Одним из редко встречающихся и крайне опасных для здоровья и жизни человека заболеванием является боковой амиотрофический склероз. Это патология нервной системы, при которой двигательные нейроны спинного мозга, а также коры и ствола головного мозга, подвергаются необратимым изменениям. Болезнь имеет хронический характер и характеризуется постоянным прогрессированием. Патологический процесс не слишком распространен: фиксируется примерно 4-6 случаев заболевания на 100 000 человек.

Общие данные об отклонении

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – отклонение в функционировании нервной системы, которое провоцирует постоянно прогрессирующую мышечную слабость, возникающую в условиях избирательного поражения двигательных нейронов. Патология имеет еще несколько вариантов названий, например, болезнь Лу Герига, по имени чемпиона мира по бейсболу, страдавшего этим отклонением. Другое название бокового амиотрофического склероза – болезнь Шарко. Оно связано с именем французского врача-психиатра Жана-Мартена Шарко, описавшего во второй половине 19 века патологическую слабость мышц.

И, наконец, БАС, согласно МКБ-10, известен как болезнь двигательного нейрона.

Иногда, описывая данное патологическое состояние, слово «боковой» заменяют эпитетом «латеральный». Включение этого прилагательного в название болезни обусловлено тем, что наиболее подвержены изменениям нейроны, расположенные в боковых выступах спинного мозга.

Патологические изменения, связанные с ослаблением и атрофией мышц, обусловлены разрушением нейронов, которые отвечают за передачу сигнала от мозга к мышцам. При данном заболевании могут поражаться как центральный, так и периферический мотонейроны. Первый из них располагается в коре больших полушарий мозга. Когда происходит его поражение, развивается мышечная слабость, при этом тонус повышается, а рефлексы усиливаются. Периферический мотонейрон находится в стволе головного и на различных уровнях спинного мозга. Если он подвергается патологическим изменениям, то наблюдается развитие мышечной слабости, но при этом рефлексы снижаются, как и мышечный тонус, а также развитие атрофии мышц.

В условиях поражения одного из мотонейронов (или обоих сразу) передача импульса от него к мышце блокируется.

Боковой амиотрофический склероз проявляется в нарастающей мышечной слабости и истощении мышц, что, в результате хронического течения, приводит к полной обездвиженности пациента и нарушению дыхательных функций.

На данный момент в мире насчитывается около 70 000 человек с диагнозом БАС. Обычно эта патология проявляется в возрасте после 40-50 лет. Согласно клиническим данным, она обычно приводит к летальному исходу в течение 5 лет после постановки соответствующего диагноза. Тем не менее, известный ученый-физик Стивен Хокинг живет с этой болезнью уже на протяжении 50 лет.

Более 60 месяцев живут только 7% всех больных.

Установлено, что мужчины страдают от болезни Шарко чаще, чем женщины. Недавно учеными было выдвинуто предположение о том, что наибольшее количество случаев патологии фиксируют у людей с высоким интеллектом и спортсменов-атлетов, которые на протяжении жизни не имели серьезных проблем со здоровьем.

Причины развития патологического процесса

Боковой амиотрофический склероз стал известен медицине не слишком давно, и основная причина возникновения этого заболевания до сих пор не выяснена. Тем не менее, исследователи сходятся во мнении, что в его основе лежит процесс накопления патологического нерастворимого белка в моторных клетках нервной системы. Именно это приводит к их гибели.

Существует теория, согласно которой ведущая роль развития необратимых изменений принадлежит изменению свойств особого фермента, функция которого заключается в защите клеток организма от разрушения кислородными радикалами. Этот фермент называется «супероксиддисмутаза-1». Такие изменения связаны с генными мутациями, которые в 25% случаев передаются по наследству. Именно этим фактом обусловлена гипотеза о генетическом характере БАС.

Не исключена вероятность того, что разрушение двигательных нейронов связано с мутациями других структур, например, образований, которые придают нервной клетке форму и обеспечивают ее каркас.

При описании природы бокового амиотрофического склероза упоминают следующие причины его развития:

1. Генные мутации, которые передаются по наследству;
2. Аутоиммунные реакции, при которых происходит атака нервных клеток организма со стороны иммунной системы;
3. Выработка организмом аномальных белков, которые накапливаются и вызывают гибель мотонейронов;

Ведущие программы “Жить здорово!” расскажут о неизлечимой болезни подробнее:

1. Накопление в организме глутаминовой кислоты, что происходит при нарушении биохимических процессов в организме и способствует проникновению кальция в нейроны. В результате этого процесса происходит образование большого количества свободных радикалов, которые разрушают двигательные нейроны;
2. Вирусное поражение нервных клеток;
3. Отрицательное действие на организм свинца, сельскохозяйственных пестицидов.

К факторам риска медики относят:

• Профессиональную деятельность человека, которая предполагает контакты со свинцом или другими веществами, вызывающих интоксикацию;
• Наследственную предрасположенность;
• Возрастные изменения, происходящие в организме;
• Курение (в зоне особого риска – курильщики с большим стажем);
• Мужской пол.

Боковой амиотрофический склероз не является инфекционным заболеванием, им нельзя заразиться от другого человека.

Основные формы заболевания

Болезнь двигательного нейрона классифицируют по видам, исходя из выраженности повреждения нервных клеток. Проявления каждого из них в основном сходны, но, по мере развития патологического процесса, разница становится более явной.

В неврологии выделяют следующие формы заболевания:

1. Собственно боковой амиотрофический склероз. Под этим названием подразумевают одновременное поражение нейронов головного и спинного мозга. Заболевание характеризуется общей слабостью, ощущением повышенной усталости в конечностях, которая еще более усиливается при ходьбе или попытке удержать в руке какой-либо предмет. Средняя продолжительность жизни пациентов с подобным диагнозом составляет от 2 до 5 лет;
2. Прогрессирующий бульбарный паралич. Отличительной чертой данной формы является вовлечение в патологический процесс подъязычного и языкоглоточного нерва, из-за чего нарушаются процессы глотания, а также речь. Отвечая на вопрос о том, сколько живут больные с прогрессирующим бульбарным параличом, специалисты отмечают, что этот период непродолжителен: от полугода до 3 лет;

На фото прогрессирующий бульбарный паралич

1. Первичный латеральный склероз. Это очень редкая форма патологии, при которой поражаются только двигательные нейроны головного мозга. Выражается она в ощущении слабости в нижних конечностях, иногда – в неловких движениях рук либо проблемах с речью. Подобное состояние не снижает продолжительность жизни, однако всегда присутствует риск перехода болезни из формы первичного латерального склероза в БАС;
2. Прогрессирующая мышечная атрофия. В этом случае происходит повреждение двигательных нейронов спинного мозга и их постепенное отмирание. Мышцы становятся все более слабыми и уменьшаются в объемах, что отражается на двигательной способности. Средняя продолжительность жизни – от 5 до 10 лет.

Прогрессирование бокового амиотрофического склероза становится причиной осложнений, которые приводят к смерти пациента. К ним необходимо отнести:

• Нарушения дыхания. Прогрессирующая мышечная слабость в итоге приводит к параличу мышц, которые участвуют в процессе дыхания. Именно это осложнение в большинстве случаев приводит к летальному исходу;
• Сложности с приемом пищи. Если БАС протекает с вовлечением в патологический процесс мышц, принимающих участие в процессе глотания, возникает риск аспирации, что может привести к пневмонии, а также гипотрофии и обезвоживанию;
• Нарушения интеллектуального характера (проблемы с памятью, возможностью принимать решения). Очень редко развивается слабоумие.

Заболевание начинается с того, что происходит поражение конечностей, которое далее распространяется на остальные части тела.

Клиническая картина

Ранними симптомами бокового амиотрофического склероза являются:

1. Судороги в мышцах;
2. Подергивания верхних конечностей, языка, плеч;
3. Чувство слабости в нижних конечностях, стопе или лодыжке;

Уважаемые читатели, об основных причинах и симптомах болезни смотрите видео ниже:

1. Сложности при подъеме передней части стопы или пальцев нижней конечности;
2. Нарушения речи;
3. Затрудненное глотание.

По мере прогрессирования бокового амиотрофического склероза больной замечает скованность мышц, что связано с повышением их тонуса, сложности в попытке расслабить их. Также проявляются такие характерные признаки, как нарушение равновесия, спонтанные приступы смеха или плача, ограниченность движений языка, изменение голоса.

На более поздних стадиях заболевания возникают перебои дыхания, отмечается депрессия, невозможность передвигаться самостоятельно.

Диагностические мероприятия

Диагностика бокового амиотрофического склероза требует проведения большого количества специфических мероприятий. Прежде всего, больного осматривает и опрашивает невролог, которого интересует такая информация:

• Выраженность рефлексов;
• Состояние координации;
• Функциональность зрения и осязания;
• Состояние мышечного тонуса и силы мышц.

К другим методам, которые позволяют поставить верный диагноз, относят:

1. Анализы крови, позволяющие опровергнуть другие вероятные причины, спровоцировавшие появление нетипичных симптомов;
2. МРТ, с помощью которой визуализируют нервную ткань и получают достаточную информацию о ее состоянии. Методика также подтверждает или исключает наличие поражений органического характера;

Процедура проведения люмбальной пункции заключается в прокалывании иглой Бира паутинной оболочки спинного мозга между 3 и 4, либо 2 и 3 поясничным позвонками для забора ликвора

1. Спинномозговая пункция . Исследование ликвора позволяет исключить вероятность наличия рассеянного склероза у пациента;
2. Электронейромиография. С помощью указанной процедуры измеряют электрические потенциалы в мышцах, а также исследуют проводимость импульса по нервным волокнам и мышце;
3. Биопсия мышцы. Забор фрагмента мышечной ткани производится в том случае, если есть подозрение на наличие мышечного заболевания.

Помимо перечисленных методик, обязательно должна быть произведена дифференциальная диагностика. Боковой амиотрофический склероз необходимо отличать от таких патологий, как опухоль спинного мозга, шейная миелопатия, синдром мальабсорбции, диабетическая амиотрофия.

Лечится ли БАС?

Лечение бокового амиотрофического склероза преследует цель замедлить прогрессирование патологического процесса, поскольку происходящие изменения имеют необратимый характер. Болезнь невозможно вылечить.

Основным и единственным на данный момент препаратом, который рекомендован для замедления прогрессирования болезни, является «Рилузол», или «Рилутек». Его основное действующее вещество предотвращает дальнейшее повреждение нейронов, замедляя таким образом развитие заболевания.

Другие препараты используются исключительно в целях облегчения преобладающих симптомов, которые ухудшают качество жизни больного. К ним необходимо отнести:

• Антибактериальные препараты (в случае присоединения инфекции);
• Антидепрессанты и снотворные, необходимые при тяжелых депрессиях и нарушениях сна;
• Анаболические стероиды, с помощью которых увеличивается мышечная масса;

Различные типы действия миорелаксантов

• Средства для снижения интенсивности слюноотделения;
• Нестероидные противовоспалительные средства, которые позволяют уменьшить интенсивность болевых ощущений;
• Миорелаксанты для снятия спазма.

Больному с диагнозом БАС требуются приспособления, которые дают возможность передвигаться (инвалидная коляска, ходунки, кровать с различными функциями, в частности, снабженная подъемником). Чтобы больной имел возможность дышать, может быть проведена специальная операция – трахеостомия. В ходе манипуляции в трахее хирургическим путем создают отверстие.

Пациенту должен быть обеспечен полноценный уход. Особое внимание следует обратить на мероприятия по предупреждению образования пролежней. Постель всегда должна быть сухой и чистой, как и тело больного.

Еще один неотъемлемый компонент поддерживающей терапии при боковом амиотрофическом склерозе – работа с психологом. Помощь специалиста потребуется не только больному, но и членам его семьи.

По инвалидности при БАС пациенту положено инвалидное кресло

Прогноз этого специфического заболевания неутешителен. Заболевание постоянно прогрессирует, все более ухудшая качество жизни пациента и приводя, в конце концов, к острой дыхательной недостаточности и смерти больного. В зависимости от того, в какой форме протекает патологический процесс, пациент может прожить от 2 до 12 лет. При бульбарной форме, а также в случае, если больной находится в преклонном возрасте, продолжительность жизни сокращается до 1-3 лет.

Боковой амиотрофический склероз – редкое заболевание, которое постоянно прогрессирует и неизбежно приводит к смерти больного. Причины такого явления не исследованы в полной мере, существуют только предположения относительно вероятных факторов риска. Лечение БАС сводится к тому, чтобы облегчить состояние больного и предоставить ему максимально комфортные условия для жизни.

Боковой амиотрофический склероз: признаки, формы, диагноз, как с ним жить?

Латеральный или боковой амиотрофический склероз (БАС), именуемый болезнью моторных нейронов или Шарко-Кожевникова, мотонейронной болезнью, а в некоторых местах земного шара — болезнью Лу Герига, что, в основном, относится к регионам, говорящим на английском языке. Уважаемые пациенты в этой связи не должны удивляться или сомневаться, если в тексте нашей статьи будут встречать различные названия этого очень нехорошего патологического процесса, приводящего сначала к полной инвалидности, а затем – к летальному исходу.

Вкратце о том, что представляет собой болезнь моторных нейронов

Основой этого страшного заболевания являются поражения стволовых отделов головного мозга, которые не останавливаются на этом участке, а распространяются на передние рога спинного мозга (уровень шейного утолщения) и пирамидные пути, приводя к дегенерации скелетной мускулатуры. В гистологических препаратах обнаруживаются цитоплазматические включения, называемые тельцами Буниной, а на фоне сосудистых инфильтратов наблюдаются дегенеративно-измененные, сморщенные и погибшие нервные клетки, на месте которых разрастаются элементы глии. Очевидно, что процесс, помимо всех отделов головного и спинного мозга (мозжечок, ствол, кора, подкорка и др.), ядер двигательных ЧМН (черепно-мозговые нервы), затрагивает мозговые оболочки, сосуды головного мозга и спинномозговое сосудистое русло. Патологоанатом при вскрытии отмечает, что шейное и поясничное утолщение у больных заметно уменьшается в объеме, а ствол полностью атрофирован.

Если еще лет 20 назад больные могли едва прожить 4 года, то в наше время наметилась тенденция к увеличению средней продолжительности жизни, которая уже достигает 5-7 лет . Церебральная форма по-прежнему не отличается долголетием (3-4 года), да и бульбарная особых шансов не дает (5-6 лет). Правда, некоторые проживают 12 лет, но, в основном, это больные с шейно-грудной формой. Однако что значит этот срок, если болезнь Шарко (спорадические формы) не щадит детский (старший школьный) и юношеский возраст, при этом, больше «шансов» приобрести мотонейронную болезнь имеет мужской пол. Семейные случаи дебютируют чаще во взрослом состоянии. Реальная опасность заболеть сохраняется и в интервале между 40 и 60 годами, но после 55 мужчины уже не держат первенство и заболевают наравне с женщинами.

К летальному исходу обычно приводят бульбарные нарушения деятельности центров, ответственных за дыхательную функцию и работу сердечно-сосудистой системы.

В литературе можно встретить такое определение, как «синдром БАС». К болезни моторных нейронов этот синдром отношения не имеет, вызывается абсолютно другими причинами и сопровождает другие заболевания (некоторые протеинемии, и пр.), хотя симптоматика синдрома БАС очень напоминает раннюю стадию болезни Лу Герига, когда клиника еще не получила бурного развития. По этой же причине начальную стадию бокового амиотрофического склероза дифференцируют от () или .

Видео: лекция о БАС из образовательной программы по неврологии

Форму определяют преобладающие симптомы

БАС не имеет границ в заболевшем человеческом организме, он двигается дальше и, таким образом, поражает все тело больного, поэтому формы амиотрофического латерального склероза выделяются скорее условно, опираясь на начало патологического процесса и более яркие признаки поражения. Именно преобладающие симптомы в течении бокового амиотрофического склероза, а не изолированные пораженные участки, позволяют определит его формы, которые можно представить в следующем виде:

• Шейно-грудная , которую в первую очередь начинают ощущать руки, зона лопаток, весь плечевой пояс. Человеку очень затруднительно контролировать движения, на которых до болезни даже внимание не нужно было концентрировать. Повышаются физиологические рефлексы, параллельно возникают патологические. Вскоре после того, как кисти перестают слушаться, наступает мышечная атрофия кисти («лапа обезьяны»), и больной на этом участке оказывается обездвиженным. Нижние отделы тоже в стороне не остаются и втягиваются в патологический процесс;
• Пояснично-крестцовая . Подобно рукам, начинают страдать нижние конечности, появляется слабость мускулатуры нижних конечностей, сопровождающаяся подергиванием, часто судорогами, затем наступает мышечная атрофия. Патологические рефлексы (положительный симптом Бабинского и др.) относятся к диагностическим критериям, поскольку наблюдаются уже в начале заболевания;
• Бульбарная форма – одна из самых тяжелых, которая только в редких случаях позволяет больному растянуть продолжительность жизни более чем на 4 года. Помимо проблем с речью («гнусавость») и неуправляемости мимикой, появляются признаки затруднения глотания, переходящего в полную неспособность принимать пищу самостоятельно. Патологический процесс, охватывая все тело больного, весьма негативно влияет на функциональные способности дыхательной и сердечно-сосудистой систем, потому люди с этой формой умирают раньше, чем разовьются парезы и параличи. Нет смысла держать долго такого больного на аппарате ИВЛ (искусственная вентиляция легких) и кормить капельницами и с помощью гастростомы, поскольку процент надежды на выздоровление при этой форме практически сведен к нулю;
• Церебральная , которую называют высокой. Известно, что все идет от головы, поэтому неудивительно, что при церебральной форме поражаются и атрофируются и руки, и ноги. Кроме того, для больного, имеющего этот вариант очень свойственно без причины плакать или смеяться. Эти действия, как правило, не бывают связанными с его переживаниями и эмоциями. Ведь если больной плачет в его состоянии, это можно понять, но вряд ли ему станет смешно от своей болезни, поэтому можно сказать, что все происходит самопроизвольно, независимо от желания человека. По тяжести течения церебральная форма практически не уступает бульбарной, что также стремительно ведет к гибели больного;
• Полиневротическая (поли – значит, много). Форма проявляется множественными поражениями нервов и атрофией мышц, парезами и параличами конечностей. Многие авторы не выделяют ее в отдельную форму, да и вообще, классификация разных стран или разных авторов может отличаться, в чем нет ничего зазорного, поэтому не стоит заострять на этом внимание, к тому же, церебральную и бульбарную формы не обходит ни один источник.

Причины, вызвавшие болезнь…

Факторы, способные запустить этот тяжелый патологический процесс, не так и многочисленны, однако с любым из них человек может встречаться каждый день, независимо от возраста, пола и географического положения, кроме, конечно, наследственной предрасположенности, которая характерна только для определенной части популяции (5-10%).

Итак, причины, вызывающие мотонейронную болезнь:

1. Интоксикация (любая, но особенно — веществами химической промышленности, где главная роль отведена влиянию металлов: алюминия, свинца, ртути и марганца);
2. Инфекционные заболевания, обусловленные жизнедеятельностью различных вирусов в организме человека. Здесь особое место принадлежит медленной инфекции, вызванной неустановленным до сих пор нейротропным вирусом;
3. Электротравмы;
4. Недостаток витаминов (гиповитаминоз);
5. Спровоцировать болезнь моторных нейронов может беременность;
6. Злокачественные новообразования (особенно — рак легких);
7. Операции (удаление части желудка);
8. Запрограммированная генетически предрасположенность (семейные случаи болезни моторных нейронов). Виновником амиотрофического латерального склероза является мутировавший ген, локализованный на 21 хромосоме, который преимущественно передается по аутосомно-доминантному типу наследования, хотя в некоторых случаях аутосомно-рецессивный вариант также имеет место, правда, в меньшей мере;
9. Невыясненная причина.

…И ее клинические проявления

Характеризуются симптомы бокового амиотрофического склероза, в первую очередь, появлением периферических и центральных парезов рук, на что указывают такие признаки:

• Периостальные и сухожильные рефлексы начинают проявлять склонность к повышению;
• Атрофия мускулатуры кистей и лопаточной зоны;
• Возникновение патологических рефлексов (верхних симптомов Россолимо, который относится к патологическим рефлексам кисти, положительного симптома Бабинского и др.);
• Клонус стоп, повышение ахилловых, а также коленных рефлексов;
• Появление фибриллярных подергиваний мускулатуры плечевого пояса, а, кроме этого, мышц губ и языка, что можно легко заметить, если ударить мышцу в зоне поражения молотком невролога;
• Формирование бульбарного паралича, которое проявляется поперхиванием, дизартрией, осиплостью голоса, отвисанием челюсти (нижней, конечно), избыточным слюнотечением;
• При мотонейронной болезни психика человека практически не страдает, однако маловероятно, что такая тяжелая патология никак не отразится на настроении и не затронет эмоциональный фон. Как правило, больные в подобных ситуациях впадают в глубокую депрессию, ведь они уже кое-что знают о своем заболевании, да и состояние многое подсказывает;

Очевидно, что вовлекая весь организм в процесс, болезнь Шарко дает богатую и многообразную симптоматику, которую, впрочем, кратко можно представить синдромами:

1. Вялых и спастических параличей рук и ног;
2. Атрофии мышц с наличием:
   а) фибриллярных подергиваний, вызванных раздражением передних рогов спинного мозга, приводящих в возбуждение некоторые (отдельные) мышечные волокна;
   б) фасциальных подергиваний, обусловленных движением целого пучка мышц и возникающих при раздражении корешков;
3. Синдромом бульбарных нарушений.

Главные диагностические критерии – рефлексы и ЭНМГ

Что касается диагностики, то она опирается, прежде всего, на неврологический статус , а основным инструментальным методом для поиска БАС признана ЭНМГ (электронейромиография), остальное тестирование проводится с целью исключения похожих по симптоматике заболеваний или для изучения организма больного, в частности, состояния дыхательной системы и опорно-двигательного аппарата. Таким образом, перечень необходимых исследований включает:

• Общеклинические (традиционные) анализы (общие анализы крови и мочи);
• БАК (биохимия);
• Спинномозговая пункция (скорее для исключения рассеянного склероза, поскольку при болезни Шарко изменений в ликворе не наблюдается);
• Мышечная биопсия;
• R-графическое обследование;
• МРТ для выявления или исключения органических поражений;
• Спирограмма (исследование функции внешнего дыхания), которая для таких больных весьма важна, учитывая, что при боковом амиотрофическом склерозе часто страдает дыхательная функция.

Для поддержания и продления жизни

Терапия болезни моторных нейронов, в первую очередь, направлена на общее укрепление, поддержание организма и на облегчение симптоматики. По мере развития патологического процесса нарастает дыхательная недостаточность, поэтому больной для улучшения дыхательной деятельности сначала (пока еще находится в инвалидном кресле) переходит на аппарат НИВЛ (для неинвазивной вентиляции легких), а потом, когда и он перестает справляться, на стационарное оборудование ИВЛ.

По-настоящему эффективного средства для лечения бокового амиотрофического склероза пока не изобрели , однако лечиться все же нужно и пациенту назначается медикаментозная терапия:

1. Рилутек (рилузол) – единственный препарат целенаправленного действия. Всего чуть-чуть (приблизительно на месяц) продлевает жизнь и позволяет удлинить время до перевода пациента на ИВЛ;
2. Для улучшения речи и акта глотания применяют антихолинэстеразные препараты (галантамин, прозерин);
3. Снять спазмы помогает элениум, сибазон (диазепам), миорелаксанты;
4. При депрессиях и нарушении сна – транквилизаторы, антидепрессанты и снотворные;
5. В случае инфекционных осложнений проводится антибактериальная терапия (антибиотики);
6. При болях используются НПВП (нестероидные противовоспалительные) и анальгетики, а впоследствии больного переводят на наркотические обезболивающие средства;
7. Амитриптилин назначают для уменьшения слюноотделения;
8. В состав лечения, как правило, входят также витамины группы В, анаболические стероиды, способствующие увеличению мышечной массы (ретаболил), ноотропные препараты (пирацетам, церебролизин, ноотропил).

Хороший уход повышает качество жизни

Вряд ли можно спорить с утверждением, что пациент с болезнью Шарко нуждается в особом уходе. Именно в особом, ведь одно кормление чего стоит. А борьба с пролежнями? А депрессия? Больной критически относится к своему состоянию, сильно переживает, что с каждым днем его состояние ухудшается и, в конечном итоге, он перестает (не по своей воле) обслуживать себя, не может общаться с окружающими и получать удовольствие от вкусного обеда.

Такой больной нуждается:

• В функциональной кровати, снабженной подъемником,
• В кресле с оснащением, заменяющим туалет;
• В коляске, управляемой кнопками, с которыми больной еще может справиться;
• В средствах общения, для чего лучше всего подходит ноутбук.

Очень важна профилактика пролежней. Они в подобных случаях не заставляют себя долго ждать, поэтому постель должна быть чистой и сухой, также как и тело больного.

Питается больной, в основном, жидкой, хорошо проглатываемой пищей, богатой белками и витаминами (пока сохранена функция глотания). Впоследствии больного кормят через зонд, а затем прибегают к вынужденной, но последней мере — наложению гастростомы .

Очевидно, что больной боковым амиотрофическим склерозом очень страдает: и морально, и физически. Одновременно страдают и люди, ухаживающие за ним, для которых он является близким человеком. Согласитесь, очень тяжело смотреть в угасающие глаза, видеть боль и отчаянье и не иметь возможности помочь победить болезнь, вылечить, вернуть к жизни дорогого человека. Ухаживающие за таким больным родственники, теряют силы и сами часто впадают в уныние и депрессивное состояние, а поэтому они также нуждаются в помощи психотерапевта с назначением успокаивающих средств и антидепрессантов.

Обычно в описании лечения любого заболевания читатели ищут меры профилактики и способы избавления от того или иного недуга народными средствами. Вообще-то, рекомендованные нетрадиционной медициной, содержащие большие количества витаминов группы В, проросшие пшеничные и овсяные зерна, грецкие орехи и прополис, возможно, и не помешают больному, но и не излечат его. К тому же, не следует забывать, что такие люди часто имеют проблемы с глотанием, поэтому в случае с болезнью Шарко на народную медицину полагаться не стоит.

Вот такой он — боковой амиотрофический склероз (и еще много его названий). Заболевание страшно коварное, непонятное и неизлечимое. Может быть, когда-нибудь человек сумеет укротить эту болезнь, по крайней мере, будем надеяться на лучшее, ведь ученые всего мира работают над этой проблемой.

Видео: БАС в программе «Жить Здорово!»

Боковой амиотрофический склероз (БАС) - это неизлечимое прогрессирующее заболевание ЦНС, при котором у больного наблюдается поражение верхних и нижних двигательных нейронов, что провоцирует атрофию мышц и паралич. Частота данной патологии составляет около 2-7 случаев заболевания на 100 тысяч человек. Чаще всего болезнь диагностируют у больных старше 50 лет.

Классификация бокового амиотрофического склероза

Единой комплексной классификации БАС ученые на сегодняшний день еще не создали. Существует несколько подходов к классификации болезни. Например, североамериканский подход предусматривает выделение следующих видов БАС: спорадический, семейный, спорадический эндемический. Классификация бокового амиотрофического склероза предусматривает следующие формы заболевания: бульбарную, пояснично-крестцовую, шейно-грудную и первично-генерализованную. Выделяют также несколько вариантов болезни: смешанный, пирамидный и сегментарно-ядерный.

Клиническая картина бокового амиотрофического склероза

К наиболее распространенным начальным симптомам заболевания относятся крампы (болезненные мышечные спазмы), вялость и слабость в области дистальных отделов рук, бульбарные расстройства, атрофия мышц ног, слабость в плечевом поясе. Кроме того, для разных вариантов заболевания характерны различные клинические проявления.

• Классический вариант БАС (с шейным дебютом). Первым признаком заболевания считается формирование ассиметричного парапареза с пирамидными знаками. Кроме того, появляется спастический парапарез, который сопровождается гиперрефлексией. Со временем у больного начинают проявляться признаки бульбарного синдрома.
• Сегментоядерный вариант БАС (с шейным дебютом). Эта разновидность заболевания проявляется формированием асимметричного вялого парапареза, который сопровождается гипорефлексией. При этом у пациентов на некоторое время сохраняется возможность передвигаться самостоятельно.
• Классический вариант БАС (с диффузным дебютом). Этот вариант патологии начинает проявляться обычно вялым асимметричным тетрапарезом. Кроме него, у больных диагностируют также бульбарный синдром, который проявляется в форме дисфагии и дисфонии. У больного нередко наблюдается резкое снижение массы тела, одышка и быстрая утомляемость.
• Классический вариант БАС (с поясничным дебютом). Начинается этот вариант патологии с нижнего вялого парапареза. Позднее добавляются такие симптомы, как гипертонус мышц и гиперрефлексия. В начале заболевания пациенты еще могут самостоятельно двигаться.
• Пирамидный вариант БАС (с поясничным дебютом). Этот вид заболевания начинается с возникновения нижнего асимметричного парапареза, к которому затем присоединяется верхний спастический парапарез.
• Классический вариант БАС (в начале заболевания наблюдается бульбарный паралич). Для этого заболевания характерными являются дисфагия, дисфония, дизартрия, верхний и нижний асимметрические парапарезы. Больной стремительно теряет вес, у него наблюдаются дыхательные нарушения.
• Сегментоядерный вариант БАС (с бульбарным параличем). Для этого варианта заболевания характерными считаются назофония, дисфагия, дизартрия. Как и в предыдущем случае, больной теряет массу тела и у него появляются дыхательные патологии.

Этиология и патогенез бокового амиотрофического склероза

Точные причины бокового амиотрофического склероза еще исследуются учеными. Однако можно назвать несколько факторов, провоцирующих заболевание. Например, около 5% заболеваний имеют наследственную этиологию. Не меньше 20% случаев связаны с мутациями гена супероксиддисмутазы-1. Ученые доказали, что важную роль в появлении болезни играет высокая активность глутаматергической системы. Дело в том, что избыток глутаминовой кислоты провоцирует перевозбуждение и внезапную гибель нейронов. Доказан также молекулярно-генетический механизм возникновения патологии. Он обусловлен повышением в клетках уровня ДНК и РНК, что в итоге ведет к нарушению синтеза белка.

Учены выделяют также несколько предрасполагающих факторов, которые играют немаловажную роль в появлении БАС. В первую очередь к таким факторам относят возраст. Дело в том, что болезнь обычно развивается у пациентов в возрасте 30-50 лет. Стоит помнить, что всего около 5% заболевших имеют наследственную предрасположенность к БАС. В подавляющем количестве случаев заболевания БАС причины патологии установить не удается.

Для раннего течения заболевания характерны такие симптомы, как судороги, подергивания, онемение мышц, затрудненная речь, слабость в конечностях. Поскольку такие симптомы характерны для многих неврологических заболеваний, диагностировать БАС на ранней стадии затруднительно. В большинстве случаев диагностировать болезнь удается на стадии мышечной атрофии.

В зависимости от поражения болезнью разных частей тела, выделяют БАС конечностей и бульбарный БАС. В первом случае у больных ухудшается гибкость в голеностопе, появляется неловкость при ходьбе, они начинают спотыкаться. Бульбарный БАС проявляется затрудненной речью (гнусавость, трудности с глотанием). Вскоре больному становится трудно передвигаться или он вовсе больше не может двигаться самостоятельно. Обычно болезнь не влияет губительно на умственные способности пациента, однако приводит к сильной депрессии. От появления первых симптомов до летального исхода в большинстве случаев проходит около трех-пяти лет.

Диагноз бокового амиотрофического склероза

Так как БАС является неизлечимым заболеванием, которое стремительно сокращает жизнь человека, обследование пациента должно быть комплексным и точным. Крайне важно поставить правильный диагноз пациенту, чтобы вовремя приступить к купированию его основных симптомов, поскольку это может продлить жизнь больного. План обследования обычно включает сбор анамнеза жизни и заболевания, неврологический и физикальный осмотр, МРТ спинного и головного мозга, ЭМГ, лабораторные анализы.

1. Сбор анамнеза и осмотр

Диагностика заболевания начинается с детального опроса пациента. А именно, врачу необходимо уточнить, жалуется ли больной на мышечные спазмы и подергивания, слабость и скованность, нарушение движения в кистях, речи, ходьбы, глотания, слюноотделения, частую нехватку воздуха, снижение массы тела, быструю утомляемость, одышку во время выполнения физических упражнений. Кроме того, врач должен поинтересоваться, не замечал ли пациент двоения в глазах, ухудшение памяти, чувства ползания мурашек на телу, нарушения мочеиспускания. Обязательно нужно поинтересоваться у пациента его семейным анамнезом - нет ли у него родственников, больных хроническими нарушениями движений.

Основной целью физикального осмотра является оценка конституции пациента, его взвешивание, измерение роста, вычисление индекса массы тела. Неврологический осмотр обычно предусматривает нейропсихологическое тестирование. Во время оценки бульбарных функций врач обращает внимание на тембр голоса, скорость речи, глоточный рефлекс, наличие атрофий языка, парезов мягкого неба. Кроме того, во время осмотра проверяется сила трапециевидных мышц.

2. Инструментальные методы исследования

Основным инструментальным методом диагностики заболевания считается игольчатая ЭМГ. Данная методика позволяет выявить такие признаки заболевания, как острая или хроническая денервация. На ранних стадиях болезни применять стимуляционную ЭМГ неэффективно, поскольку она не выявляет заметных признаков БАС.

В процессе диагностики заболевания врачи также применяют методы нейровизуализации. Большое значение в дифференциальной диагностике БАС играет МРТ спинного и головного мозга. Во время проведения МРТ у 17-67% пациентов удается выявить симптомы дегенерации пирамидных трактов, атрофию моторной коры мозга. Однако стоит отметить, что данная методика оказывается неэффективной во время диагностики заболевания у пациентов с бульбарным синдромом.

В процессе диагностики БАС проводится множество лабораторных анализов. В частности, врачи могут назначить клинический и биохимический анализы крови, исследование ликвора, серологические исследования. Однако единственным эффективным и достоверным методом анализа считается все же проведение молекулярно-генетического анализа. Наличие у гена супероксиддисмутазы-l мутаций считается подозрением для БАС.

Дифференциальный диагноз

Поскольку симптомы бокового амиотрофического склероза схожи во многом с проявлениями других неврологических патологий, врачи обязательно проводят дифференциальную диагностику. Точнее всего поставить диагноз можно с помощью МРТ головного мозга и позвоночника. Прежде всего БАС необходимо дифференцировать от болезней мышц, к которым можно отнести дистрофическую миотонию Россолимо-Штейнерта-Куршмана, миозит с клеточными отклонениями, окулофаренгиальную миодистрофию.

Отличить БАС также нужно от патологий спинного мозга:

• хроническая вертеброгенная ишемическая миелопатия;
• бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди;
• сирингомиелия;
• опухоли;
• семейная спастическая параплегия;
• хронический лимфолейкоз;
• дефицит гексозаминидазы;
• лимфома.

Дифференциальная диагностика необходима также для того, чтобы отличить заболевание от системных патологий, поражений нервно-мышечного синапса, патологий головного мозга вроде мультисистемной атрофии, дисциркуляторной энцефалопатии, сирингобульбии.

Лечение бокового амиотрофического склероза

Главными целями лечения бокового амиотрофического склероза считается замедление развития заболевания, а также устранение его симптомов, которые существенно ухудшают качество жизни больного. Следует помнить, что БАС - серьезное неизлечимое заболевание, которое сокращает продолжительность жизни человека. Именно поэтому врач имеет право сообщить пациенту диагноз только после комплексного и тщательного осмотра.

Лечение заболевания включает медикаментозную и немедикаментозную терапию. Последняя подразумевает режимные мероприятия. Больной должен ограничить физические нагрузки, которые могут ускорить прогрессирование БАС. Кроме того, очень важно правильно и полноценно питаться. Лекарственная терапия подразделяется на два вида: патогенетическую и паллиативную.

Патогенетическая терапия

На сегодняшний день единственным препаратом, который способен замедлять прогрессирование БАС, является рилузол. Доказано, что его прием способен продлить жизнь больного в среднем на три месяца. Этот препарат показан больным, длительность болезни у которых составляет меньше 5 лет. Ежедневно пациент должен получать 100 мг препарата. Для того, чтобы избежать риска появления лекарственного гепатита, каждые три месяца необходимо проверять уровень АСТ, АЛТ и ЛДГ. Поскольку у мужчин и курильщиков концентрация рилузола в крови ниже, им стоит либо ограничить себя в курении, либо вовсе избавиться от этой вредной привычки. Принимать препарат необходимо будет пожизненно.

Ученые неоднократно пытались применять для патогенетической терапии и другие препараты. Однако такие эксперименты не оказались эффективными. Среди них были:

• ксалипроден;
• метаболические средства;
• антиконвульсанты;
• противопаркинсонические средства;
• антибиотики;
• антиоксиданты;
• блокаторы кальциевых каналов;
• иммуномодуляторы.

Не доказана также эффективность приема высоких доз церебролизина, не смотря на то, что этот препарат способен немного улучшать состояние больных.

Паллиативная терапия

Паллиативная терапия предназначена для устранения комплекса симптомов заболевания и улучшения тем самым качества жизни пациента. Для устранения тех или иных симптомов БАС применяются следующие методики:

• спастичность - назначают баклофен и тизанидин;
• фаскуляции (подергивание мышц) - помимо баклофена и тизанидина назначают также карбамазепин;
• депрессия и эмоциональная лабильность - флуоксетин и амитриптилин;
• нарушение ходьбы - для устранения этого симптома показаны ходунки, трости и коляски;
• деформация стоп - больному стоит носить ортопедическую обувь;
• парез шеи - показан жесткий или полужесткий головодержатель;
• тромбозы вен нижних конечностей - назначается эластичное бинтование ног;
• быстрое утомление - выполнение гимнастических упражнений, а также прием амантадина и этосуксимида;
• плечелопаточный периартроз - назначаются компрессы с прокаином, раствором диметилсульфоксида, гиалуронидазом;
• синдром оральной гиперсекреции - для устранения этого симптома показаны коррекция обезвоживания, портативные отсосы, муколитики и бронхолитики;
• синдром апноэ во время сна - флуоксетин;
• дыхательные нарушения - назначается периодическая неинвазивная ИВЛ;
• дисфагия - соблюдение специальной диеты (исключение блюд с твердыми и плотными компонентами, предпочтение протертым блюдам, суфле, кашам, пюре);
• дизартрия - прием миорелаксантов, применение аппликаций льда на язык, использование электронных пишущих машинок, специальной компьютерной системы набора, соблюдение речевых рекомендаций, составленных Британской ассоциацией БАС;
• слюнотечение - регулярная санация ротовой полости (необходимо чистить зубы трижды в день, часто полоскать полость антисептическими растворами), ограничение употребления кисломолочных продуктов, прием атропина и амитриптилина.

Для улучшения метаболизма мышц больному БАС могут быть назначены следующие лекарства: креатин, карнитин, раствор левокарнитина, триметилгидразиния пропионат. Показана пациентам также поливитаминная терапия, которая предусматривает прием поливитаминов (нейромультивит, мильгамм) и тиоктовой кислоты.

У большинства пациентов с БАС болезнь сопровождается серьезными двигательными нарушениями вплоть до ограничения подвижности. Разумеется, это доставляет сильный дискомфорт больному, который постоянно нуждается в помощи других людей. Устранить некоторые двигательные нарушения помогают ортопедические методики коррекции. Врачу необходимо объяснить пациенту, что применение вспомогательных средств не свидетельствует о его инвалидности, а только уменьшает трудности, обусловленные заболеванием.

Наиболее опасным для жизни симптомом заболевания по праву считается дыхательная недостаточность. Самыми ранними ее симптомами будет утренняя разбитость, яркие сны, дневная сонливость, неудовлетворенность сном. Для обнаружения дыхательной недостаточности на ранней стадии проводятся полисомнография и спирография. Для устранения апноэ показан прием медикаментов и неинвазивная вентиляция легких. Доказано, что эти методики могут продлить жизнь пациента на один год. Если же у пациента есть необходимость во вспомогательном дыхании в течение более 20 часов, врач ставит вопрос о полном переходе на инвазивную вентиляцию легких.

Больные, которые прошли первичный осмотр или повторное заключение о заболевании, должны пребывать под амбулаторным наблюдением. По мере появления каких-либо новых симптомов они также должны получать квалифицированные консультации. Большинство медикаментов пациенты должны принимать регулярно. Только витамины и миотропные препараты принимаются курсами поэтапно.

Каждые три месяца больному необходимо проходить процедуру спирографии. Если он регулярно принимает рилузол, ему нужно каждые полгода определять активность ЛДГ, АСТ и АЛТ. Если у пациента наблюдается дисфагия, следует периодически измерять уровень глюкозы в крови и трофический статус. У пациентов есть выбор режима лечения: они могут находиться как дома, так и пребывать в хосписе.

Прогноз при боковом амиотрофическом склерозе

Прогноз для больных БАС во многом зависит от течения болезни. Доказано, что около 80-90% пациентов, у которых наблюдаются тяжелые дыхательные осложнения, умирают в течение 3-5 лет после проявления первых признаков болезни. У остальных 10% пациентов наблюдается доброкачественное течение болезни. Длительность заболевания значительно сокращается при наличии следующих факторов: возраст пациента меньше 45 лет, бульбарный дебют БАС, быстрое прогрессирование болезни.

Боковой амиотрофический склероз, является серьезным неврологическим заболеванием, которое вызывает мышечную слабость, инвалидность и в конечном итоге смерть. БАС часто называют болезнью Лу Герига, в честь знаменитого игрока в бейсбол, которому был поставлен диагноз в 1939 году. В некоторых странах, БАС и заболевания моторных нейронов иногда используются как синонимы.

Во всем мире, БАС встречается у 1-3 человек на 100.000. В подавляющем большинстве случаев - от 90 до 95 процентов случаев этого заболевания медики не могут объяснить причину возникновения этого заболевания. Только в 5-10 процентах случаев прослеживается генетическая детерминированность. БАС часто начинается с мышечных судорог в руке или ноге и с нарушения речи. В конце концов, БАС нарушает контроль над мышцами, отвечающими за движения дыхания глотания.

Симптомы

Ранние симптомы БАС включают в себя:

• Затруднения при подъеме передней части стопы и пальцев стопы ног (отвисание стопы)
• Мышечная слабость в ноге, стопе или лодыжке
• Слабость в руках и нарушение тонкой моторики рук
• Нарушение речи или проблемы с глотанием
• Мышечные судороги и подергивания (фибрилляции) в руках, плечах и языке

Заболевание часто начинается с рук, ног или конечностей, а затем распространяется на другие части тела. С дебютом заболевания симптоматика начинает прогрессировать, мышцы становятся слабее и затем возникает парализация. В конечном итоге происходит нарушение актов жевания глотания и дыхания.

Причины

При боковом амиотрофическом склерозе нервные клетки, контролирующие движения (моторные нейроны) начинают постепенно отмирать, что приводит к постепенному ослаблению мышц и их атрофии. БАС передается по наследству в 5-10 процентах случаев. В остальных случаях БАС возникает, судя по всему спонтанно.
В настоящее изучается несколько возможных причин БАС, в том числе:

• Генная мутация. Различные генетические мутации могут привести к наследственным формам БАС.
• Биохимические нарушения. У пациентов с наличием БАС, как правило, отмечается повышенный уровень глутамата (химического медиатора нервной системы). Как известно повышенное количество этого нейромедиатора оказывает токсическое действие на некоторые нервные клетки.
• Нарушение иммунного ответа. Иногда иммунная система человека начинает воспринимать собственные клетки как чужие и атакует их, что приводит к развитию аутоиммунных реакций и повреждению клеток - мишеней. Такой механизм возникновения БАС тоже возможен.
• Наличие аномальных белков. Выработка аномальных белков и в дальнейшем их накопление в конечном счете вызывает отмирание нервных клеток.

Факторы риска

Основные факторы риска БАС включают в себя:

• Наследственность. До 10 процентов пациентов наследует это заболевание от своих родителей. Если у родителей есть это заболевание, то риск у детей составляет 50%.
• Возраст. БАС наиболее часто встречается у людей в возрасте от 40 до 60.
• Пол. В возрасте до 65 лет вероятность этого заболевания выше у мужчин. Гендерное различие исчезает после 70 лет. Вполне возможно, что БАС, подобно другим заболеваниям, вызывается определенной комбинацией факторов окружающей среды у людей, которые уже имеют генетическую предрасположенность к этому заболеванию. Например, некоторые исследования по изучению генома человека выявили многочисленные генетические вариации, характерные для пациентов с БАС которые возможно делают человека более восприимчивыми к данному заболеванию.

Факторы внешней среды, увеличивающие риск этого заболевания включают в себя:

• Курение. Как оказалось, статистические данные указывают на то, что боковой амиотрофический склероз встречается в 2 раза чаще у курящих, чем у некурящих. Чем более длительный стаж курения, тем больше риск. С другой стороны, отказ от курения может в конечном итоге снизить этот повышенный риск.
• Интоксикация свинцом. Некоторые данные свидетельствуют о том, что воздействие свинца на организм во время работы на вредных производствах может быть связано с развитием БАС.
• Служба в армии. Последние исследования показывают, что люди, которые служили в армии, подвергаются более высокому риску развития бокового амиотрофического склероза. Что именно является провоцирующим фактором у людей при службе в армии (травмы физические нагрузки инфекции или воздействие вредных веществ) не известно.

Осложнения

По мере прогрессирования болезни, у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом возникают следующие осложнения.

• Нарушение дыхания. БАС, в конечном счете, парализует мышцы участвующие в акте дыхания. Для борьбы с этими нарушениями применяются устройства которые применяются только в ночные часы для того чтобы предотвратить ночное апноэ (они создают постоянное положительное давление в дыхательных путях). В терминальных стадиях БАС применяется трахеотомия (хирургическое созданное отверстие в гортани) для обеспечения подключения аппаратов искусственной вентиляции легких которые осуществляют дыхание.
  Наиболее частой причиной смерти пациентов с БАС является дыхательная недостаточность, которая, как правило, развивается в течение трех-пяти лет после появления первых симптомов.
• Нарушения, связанные с приемом пищи. Когда происходит вовлечение в процесс мышц ответственных за глотание, то возникает гипотрофия и обезвоживание. Также увеличивается риск аспирации пищи жидкости что может вызвать пневмонию. Питание через зонд уменьшает риск возникновения таких осложнений
• Интеллектуальные нарушения. У некоторых пациентов с БАС отмечаются проблемы с памятью и принятием решений и в конечном итоге таким пациентам ставится диагноз лобно-височной деменции.

Диагностика

При появлении некоторых из ранних симптомов нервно-мышечных заболеваний необходимо обратиться к лечащему врачу, который при необходимости направит на консультацию к неврологу. Но даже своевременное обращение к неврологу не гарантирует того что диагноз будет выставлен сразу так как требуется некоторое время для верификации диагноза. Невролога будет интересовать история болезни и неврологический статус.

• Рефлексы
• Мышечная сила
• Мышечный тонус
• осязание и зрение
• Координация

Боковой амиотрофический склероз достаточно сложно диагностировать на ранних стадиях, так как симптоматика схожа с другими неврологическим заболеваниями. Из диагностических методов используются следующие:

• Электронейромиография. Этот метод позволяет измерить электрические потенциалы в мышцах и проводимость импульса по нервным волокнам и мышце. Для миографии в мышцу вставляются игольчатые электроды, которые позволяют регистрировать электрическую активность в мышцах, как в покое, так и при сокращении мышцы. Электронейрография позволяет исследовать проводимость по нервным волокнам. Для этого теста, электроды крепятся к коже над нервом или мышцей, которые необходимо исследовать. Чрез электроды пропускается небольшой электрический ток и определяется скорость проведения импульса.
• МРТ . Это метод использует мощное магнитное поле и позволяет детально визуализировать различные ткани, в том числе и нервную ткань.
• Анализы крови и мочи. Лабораторный анализ образцов крови и мочи может помочь врачу исключить другие возможные причины симптоматики.
• Биопсия мышцы. Если есть предположение о наличии мышечного заболевания то может быть назначена биопсия мышц. При этой процедуре проводится забор кусочка мышечной ткани который проводится под местной анестезией. Образец ткани затем направляется на исследование.

Лечение

В связи с тем, что процессы при боковом амиотрофическом склерозе не дается повернуть вспять, то лечение направлено на замедление прогрессирования симптоматики.

Медикаментозное лечение. Препарат рилузол (RILUTEK) является первым и единственным препаратом, одобренным для замедления БАС. Препарат оказывает тормозящее влияние на прогрессирование заболевания у некоторых пациентов возможно за счет снижения уровня глутамата - вещества являющегося медиатором в нервной системе и уровень, которого у пациентов с БАС часто повышен. Кроме того возможно назначение других медикаментов для уменьшения таких симптомов как запор мышечные судороги усталость гиперсаливация боль депрессия.

ЛФК. Физические упражнения под наблюдением врача ЛФК позволяют поддержать мышечную силу и диапазон движений на более длительный период деятельность сердечно-сосудистой системы и улучшить общее самочувствие.

Использование ходунков или инвалидной коляски тоже позволяет сохранять определенный объем движений.

Психологическая помощь. Нередко требуется помощь психолога в связи осознанием пациентом неизлечимости заболевания. Хотя в некоторых случаях продолжительность жизни может превышать 3-5 лет и достигать 10 лет.

Синдром БАС расшифровывается как . Заболевание поражает центральную нервную систему, медленно развивается, но наносит удар по спинному и головному мозгу, а также по ядрам черепно-мозговых нервов. Если не лечить болезнь, поражаются двигательные нейроны, из-за чего возникает паралич и атрофия мышц. Давайте рассмотрим, что такое миелопатия и , какие их симптомы, причины, а также каким образом проводится лечение.

Развитие заболевания

Миелопатия представляет собой патологию спинного мозга, которая может развиться при синдроме БАС. При нарушении работы спинного мозга, недостаточности функций и реакций человек сталкивается с печальными последствиями.

Почему возникает патология?

Причины, которые провоцируют появление миелопатии:

• травмирование позвоночника;
• развитие остеохондроза;
• передавливание нервных волокон из-за развития и увеличения опухоли;
• попадание в организм инфекции;
• из-за сужения или пережима сосудов, развития тромбоза происходит плохое кровоснабжение;
• если миелопатия развивается на фоне сахарного диабета, нарушается обмен веществ.

Болезнь может развиться из-за одного из перечисленных факторов, или же вследствие нескольких.

Признаки заболевания

Миелопатия имеет следующие симптомы проявления:

Перечисленные симптомы нуждаются в терапии. Но, прежде чем начинать лечение, важно поставить диагноз «миелопатия». Для постановки диагноза применяются современная аппаратура, дифференциальные тесты.

Терапия болезни

Миелопатия нуждается в лечении. Болезнь в остром периоде лечится путем устранения болезненности в пострадавшем месте. Лечение проводится с помощью блокады. Вокруг очага кожу обкалывают обезболивающими препаратами. Благодаря блокаде головной мозг не получает сигнала о наличии воспаления в суставах или мышцах. Вследствие этого боль блокируется на продолжительное время.

После этого лечение проводится с помощью:

• медикаментов;
• физиопроцедур;
• мануальной терапии;
• хирургического вмешательства.

Благодаря перечисленным мероприятиям улучшается самочувствие пациента.

Очень часто миелопатия переходит в хроническую форму. В таком случае, чтобы болезнь не прогрессировала и не обострялась важно поддерживать заболевание в состоянии ремиссии.

Профилактические меры

Чтобы болезнь беспокоила как можно реже, важно проводить её профилактику.

Профилактические меры направлены на предупреждение причин, которые вызывают снижение функций спинного мозга.

Необходимо правильно питаться, закаливаться, постараться избавиться от лишнего веса. Чтобы предупредить любую болезнь - всеми способами укрепляйте иммунитет.

Для детей чтобы предупредить болезнь составьте график труда и отдыха, а также распределите нагрузки.

Развитие синдрома БАС

Из-за мутации белков с развитием внутриклеточных агрегатов, начинает формироваться болезнь БАС. Обычно заболевание поражает людей возрастом 40 – 60 лет.

Почему возникает БАС?

Точные причины развития заболевания до конца не изучены. Но учёными было установлено, что болезнь развивается из-за появления в клетках человека четырех спиральной ДНК. Вследствие этого нарушается синтез белка, начинают проявляться симптомы синдрома.

Для постановки точного диагноза важно посетить нескольких специалистов.

5 процентов людей приобретают болезнь от своих родственников из-за наследственного фактора.

Причины появления синдрома могут быть такими, как попадание в организм инфекции, получение травмы, перенесение инфекционных заболеваний.

Симптоматика синдрома

Большинство людей на сегодняшний день имеют симптомы синдрома БАС. В каждом случае, болезнь имеет свои причины и симптомы развития. Важно следить за своим здоровьем, чтобы выявить патологию на ранних этапах проявления и начать её лечение.

Симптомы синдрома:

1. Человек становится слабым. Его движения становятся рассеянными, неуклюжими, происходит частичная . Наблюдается онемение мягких тканей.
2. Нарушается речь.
3. Часто появляются судороги в икроножной области.
4. Наблюдается лёгкое подёргивание мышц. Часто такое явление сравнивают с «мурашками по коже». Фастикуляция обычно проявляется на ладошках.
5. Частично атрофируются мышечные ткани верхних и нижних конечностей. Такая патология возникает в области ключицы, лопаток и плеч.

Болезнь БАС на ранних стадиях диагностировать очень тяжело. Но опытные специалисты изучают симптомы, рассматривают различные версии заболеваний, и только после этого ставят диагноз и назначают лечение.

Какие ещё могут возникнуть трудности?

Если же пациенту всё-таки поставили болезнь БАС, его родственникам нужно готовиться к трудностям.

Больной полностью теряет возможность самостоятельно передвигаться. Затем он не может нормально питаться. Также иногда возникает очень сильное слюнотечение. Некоторые пациенты нуждаются в специальном энтеральном питании.

Через некоторое время начинаются проблемы с органами дыхания, развивается дыхательная недостаточность.

Часто пациентов беспокоят головные боли, удушье, ночные кошмары.

Классификация заболевания

С учетом места расположения мышц специалисты выделяют такие формы синдрома БАС:

1. Половина случаев болезни приходится на шейно-грудной отдел. Чаще всего диагностируется шейная миелопатия, или же шейно-грудной синдром.
2. 25 процентов случаев заболевания припадает на бульбарную форму.
3. 20 процентов – на пояснично-крестцовую область.
4. Только два процента на высокую церебральную форму.

Для бульбарной формы заболевания характерны следующие нарушения: онемение языка, паралич неба, слабость жевательных мышц. Также нарушается речь и способность нормально глотать. В тяжелых случаях пациент может начать беспричинно смеяться или плакать, оживленно шевелить нижней челюстью. Через некоторое время поражаются руки и ноги. Чаще всего даже после правильно проведенного лечения пациенты умирают.

При шейно-грудной форме заболевания атрофируются мышцы рук и ног.

При пояснично-крестцовой форме происходит атрофический парез нижних конечностей. При запущенной форме парализуются и руки вместе с краниальной мускулатурой.

При церебральной форме парализуются конечности, поражаются периферические мотонейроны. Больной беспричинно смеется и плачет. Иногда начинает активно шевелить нижней челюстью.

Диагностика синдрома

Чтобы поставить диагноз проводится электромнограмма. Исследование показывает, что имеется ритм «частокола» в потенциалах фастикуляций, скорость проведения не изменяется. Чтобы поставить правильный диагноз важно следовать все области позвоночника:

Важно не перепутать синдром с другими видами заболевания, которые могут иметь похожие симптомы. Поэтому точный диагноз должны вынести опытные специалисты.

Терапия синдрома

Лечение для синдрома БАС направлено на то, чтобы снять признаки заболевания. Терапия проводится Рилузоном. Но, такой препарат доступен только в Европе и США. Лекарство не вылечивает болезнь. Но, оно помогает продлить и улучшить качество жизни больного человека.

Лечение синдрома БАС осуществляется такими препаратами:

Работа Рилузона. Когда передается нервный импульс, происходит высвобождение глутамата – химического медиатора в ЦНС. Ризулон понижает количество выделения такого вещества.

После проведенных исследований, учёными было выявлено, что избыток глутамата повреждает нейроны спинного и головного мозга. Согласно испытаниям люди, употребляющие Ризулон, живут дольше, чем остальные больные – на три месяца.

Учёными также было выявлено, что подавляют признаки синдрома антиоксиданты. Такие вещества помогают организму предупредить повреждения свободными радикалами. Антиоксиданты подбираются доктором с учётом состояния здоровья пациента.

Для облегчения жизни людям с синдромом проводится сопутствующее лечение. Так как недуг лечится очень долго, важно лечить не только главное заболевание, но и другие признаки. Согласно утверждениям специалистов, благодаря расслаблению снимается беспокойство, а также страх.

Для расслабления мышц применяется рефлексотерапия, ароматерапия и массаж. Благодаря таким процедурам нормализуется циркуляция лимфы и крови, убирается болезненность. Выполняя все процедуры, специалисты, стимулируют эндогенные болеутоляющие и эндорфины. Но, важно проводить мероприятия с нервной системой индивидуально. Поэтому перед началом лечения посетите доктора и пройдите все обследования.

Прогноз

Синдром постоянно прогрессирует и если не проводить лечение, может случиться летальный исход. Как только будут выявлены признаки проявления болезни, у пациента есть возможность пожить ещё пять лет. Но чтобы его жизнь протекала качественнно - проводите поддерживающую терапию.

Неблагоприятный признак – это возраст старше 50 лет, а также развитие отклонений в функционировании организма человека.

Теперь вы знаете, в чём суть синдрома БАС, а также миелопатии. Почему возникает болезнь, какие существуют формы и симптомы проявления, а также какими способами осуществляется терапия. Так как синдром является смертельно опасным важно пациента при первых признаках показать специалисту, чтобы провести необходимую терапию с целью продления и улучшения жизни больного человека.