С каждым годом растет уровень заболеваемости онкологическими болезнями, все большее количество людей встречаются с диагнозом феохромоцитома. Что это такое, симптомы и диагностика этого заболевания стали необходимыми знаниями для многих.

Что такое феохромоцитома?

Этим термином называют опухолевое образование (доброкачественный или злокачественный), основу которого составляют хромаффинные клетки, синтезирующие катехоламины.

По этой причине второе название феохромоцитомы – хромаффинома. Эта опухоль может выбрасывать в кровь больного биогенные амины и пептиды, как дофамин и . Чаще всего такая опухоль возникает в надпочечниках, а конкретно в мозговом слое.

В основном опухоль поражает одну железу, реже пораженными оказываются обе. Намного реже она может быть локализована в поясничном параганглии аорты, брюшной полости, области малого таза или средостения больного. Зафиксированы единичные случаи появления феохромоцитомы в голове или области шеи.

Заболевание у детей

Каждая десятая опухоль злокачественная и локализована вне надпочечников. Такая опухоль синтезирует в кровь . Поможет определить феохромоцитому диагностика. Метастазы злокачественной вненадпочечниковой феохромоцитомы чаще всего находятся в мышцах, костях, печени, легких, регионарных лимфоузлах. Эта опухоль имеет второе название – феохромобластома.

Частота заболеваемостью феохромоцитомой примерно 1 на 10 тыс. человек. Среди гипертоников эта цифра значительно выше – 1 на 100 больных гипертонией имеет феохромоцитому. Чаще всего заболевают люди 30–50 лет, из них большинство женщины, но 10% больных приходится на детей.

Осложнения

Так как опухоль дополнительно продуцирует в кровь катехоламины, возникает их избыток. При этом у больного с феохромоцитомой повышается давление, возникает дистрофия сердечной мышцы, спазмируются сосуды, появляются различные вегетативные расстройства. Организм больного будто находится в постоянном стрессе.

Заболевание часто сопровождается другими опухолевыми процессами органов эндокринной системы. В таком случае принято говорить о множественной эндокринной неоплазии. Иногда эту опухоль сопровождает появление других заболеваний:

• синдрома Рейно;
• нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена);
• желчекаменнная болезнь (ЖКБ).

Внешне эта опухоль имеет вид узла с капсулой размером до 5 см, изредка больше, вес в среднем не превышает 70 г. Объем продуцируемых опухолью в кровь гормонов не имеет прямой зависимости от размеров узла.

Заболевание может продуцировать как катехоламины, так и кальцитонин, серотонин и АКТГ. При этом внешний вид опухоли зависит от того, какое из основных веществ в большем количестве продуцируется в кровь: преимущественно адреналиновая опухоль темно-коричневая, норадреналиновая светло-коричневая или желтая.

Опухоль мягкая по консистенции, с множеством сосудов, а также нередки кровоизлияния, что делает ее весьма узнаваемой. У больного вероятны некрозы опухоли, оставляющие после рассасывания полости, и опухоль приобретает кистозный вид.

Причины осложнений

Причину возникновения этой опухоли удается установить крайне редко. Известно, что на появление феохромоцитомы сильно влияет наследственный фактор – семейные случаи заболевания. Это связывают с изменениями в гене, который отвечает за функционирование надпочечников больного. Клетки мозгового слоя надпочечников размножаются в хаотичном режиме.

А также возможным вариантом возникновения этой опухоли считают синдромы Сиппла и Горлина. Этим патологиям свойственен неконтролируемый рост клеток органов эндокринной системы больного:

• надпочечников;
• щитовидной железы;
• околощитовидной желез;
• слизистых оболочек;
• опорно-двигательного аппарата.

Так как феорхромоцитома заболевание весьма опасное, важно знать ее симптомы и методы диагностики.

По течению феохромоцитомы у больных выделяют следующие формы:

• пароксизмальную;
• постоянную;
• смешанную.

В абсолютном большинстве случаев (85%) заболевание протекает в пароксизмальной форме. Характерной чертой этой формы феохромоцитомы являются гипертонические кризы. Больные с феохромоцитомой ощущают их как приступ нестерпимой головной боли, одышку, головокружение, болезненность в средостении.

Больного поглощает острый страх смерти, появляется дрожь, может возникнуть беспокойство, озноб, бледность. В этом случае феохромоцитома диагностику проходит сложно.

Больной феохромоцитомой обильно потеет, возникает тахикардия, тошнота или рвота, судорожный синдром, во рту пересыхает, человека лихорадит. Основные симптомы феохромоцитомы объединены в триаду Корнея: головная боль + сердцебиение + потливость.

Возникновение криза

Криз у больного с феохромоцитомой может возникнуть из-за физического или эмоционального перенапряжения, резких движений, несоблюдения рекомендаций питания. В том числе:

• употребление спиртного;
• прием некоторых лекарственных средств;
• глубокая пальпация органов живота;
• резкие перепады температуры;
• перегревание или переохлаждение.

При локализации феохромоцитомы у мочевого пузыря больного существует вероятность возникновения приступов во время мочеиспускания. Средняя продолжительность криза у больного 5–7 минут, но в особо тяжелых случаях может затягиваться на несколько часов.

Отличительной чертой криза про феохромоцитоме является резкое прекращение всех симптомов с одновременным выходом большого объема мочи, который может доходить до 5 л. Больной чувствует упадок сил и слабость.

Еще одной особенностью кризов при этой опухоли является отсутствие системности в их возникновении, то есть в день у больного может произойти как несколько десятков приступов, так и не одного в течение месяца.

Хроническая форма заболевания

Хроническая форма характеризуется стабильной гипертензией артерий. Больные с феохромоцитомой жалуются на ощущение слабости, эмоциональную нестабильность, могут начаться проявления сахарного диабета. Этот вид феохромоцитомы лечение требует незамедлительно.

А при смешанном типе феохромоцитомы наблюдается сочетание признаков острой и хронической форм, то есть при постоянно повышенном давлении у больного время от времени под влиянием провоцирующих факторов появляются кризы. Самый опасный вариант течения феохромоцитомы – это резкая непредсказуемая смена показателей АД с высоких до низких и наоборот.

В таком случае говорят о катехоламиновом шоке и угрозе жизни больного. Такой вариант проявления феохромоцитомы регистрируется у 10% больных, из которых большинство дети. Характерными особенностями детской феохромоцитомы можно считать полиурию, полидипсию и судороги нижних конечностей. А также у детей с феохромоцитомой наблюдается задержка роста, стремительное снижение веса, ухудшение зрения и различные сосудистые нарушения.

Характерные осложнения при заболевании

Наиболее опасными осложнениями криза при феохромоцитоме являются:

• инсульты;
• инфаркт миокарда;
• отек легких;
• аневризма аорты;
• ОПН (острая почечная недостаточность).

Осложнют феохромоцитому симптомы – диагностика проходит сложно. Особенно затрудняет диагностику феохромоцитомы атипичное течение. При таком варианте развития опухоли врач может подозревать у больного инфаркт миокарда, инсульт, болезни почек, тиреотоксикоз.

У беременных проявления опухоли могут принять за токсикоз, преэклампсию или эклампсию. В некоторых случаях опухоль не проявляет себя довольно долго. Это самый опасный тип феохромоцитомы, так как больной с феохромоцитомой не знает о своем состоянии и может вести образ жизни, неподходящий для его диагноза.

Итогом для больного может стать молниеносный летальный исход при эмоциональном и физическом перенапряжении, введении некоторых лекарственных препаратов, глубокой пальпации органов живота, оперативном лечении или родоразрешении в связи с возникшим резким падением давления крови и развитием шока.

Симптомы осложнений

Врач может заподозрить заболевание, и направить больного на диагностику, при следующих жалобах:

• неконтролируемый страх смерти или приступы сильной тревожности;
• судорожный синдром;
• синдром гипервентиляции легких;
• внезапно возросшая потребность организма в кофеине;
• приливы у женщин в климактерическом периоде;
• обмороки.

При возникновении осложнений опухоли появляются расстройства в работе всех систем и органов больного:

• неврастения;
• психозы;
• стремительная потеря веса;
• сердечная недостаточность;
• повышение в крови концентрации глюкозы (гипергликемия);
• сосудистые нарушения, обнаруживаемые в глазном дне и почках;
• снижение концентрации андрогенных гормонов (гипогонадизм);
• гиперсаливация (увеличение отделения слюны);
• лейкоцитоз (увеличение в крови количества лейкоцитов);
• лимфоцитоз (увеличение в крови количества лимфоцитов);
• эозинофилия (увеличение в крови количества эозинофилов);
• увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) или их количества в крови;
• гематурия (присутствие продуктов распада мочевины в крови).

Диагностика заболевания

Очень важно, чтобы заболевание было диагностировано вовремя у больного, лечение было максимально эффективным, а прогноз благоприятным. Для этого используют самые современные методы изучения заболевания.

При первичном осмотре врач обращает внимание на цвет кожных покровов больного, в особенности области груди и лица (отмечается их побледнение). При обследовании отмечается увеличение давления крови и тахикардия. Проводить пальпацию больного следует крайне осторожно, так как это может спровоцировать катехоламиновый криз.

Если при осмотре врач обнаружил у больного проявления феохромоцитомы, он дает пациенту направление на анализы. Это биохимический и общий анализ крови, а также количественное определение катехоламинов в моче и крови. Мочу для проведения анализа собирают 3 часа после криза или в течение суток (если за 24 часа криза не произошло, анализ неинформативен).

Суточная моча больного хранится в холоде, ее объем должен составлять не меньше двух литров. Для анализа отливается 100 мл взболтанной мочи больного в отдельную стерильную баночку.

Показатели анализов

Иногда назначаются дополнительные анализы крови на иные гормоны ( , кортизол, ). По результатам анализов можно судить о наличии или отсутствии в организме больного гормонпродуцирующей опухоли:

• общий анализ крови показывает лейкоцитоз, лимфоцитоз, эритроцитоз и эозинофиллию;
• биохимический анализ крови покажет увеличенную концентрацию глюкозы;
• анализ количества катехоламинов в крови (период криза) покажет увеличение концентрации гормонов в несколько десятков, а то и сотен раз. Вне криза он может быть нормальным при отсутствии артериальной гипертензии, или в 2 раза выше нормы, если она присутствует;
• по анализу крови больного на катехоламины можно заметить несоответствие количества норадреналина и адреналина. Первого значительно больше, нежели второго;
• значительное увеличение количества дофамина указывает на то, что у больного феохромоцитома надпочечника злокачественного характера;
• в моче уровень гормонов значительно превышает норму, а показатели глюкозы и белка также превышены;
• при микроскопическом исследовании мочи обнаруживаются цилиндры.

Медикаментозные способы диагностики заболевания

Если у больного в семье уже были случаи возникновения феохромоцитом или давление больного не опускается ниже 160 на 110 мм. рт. ст, врач может сразу назначить анализ с использованием метода провокации. Это так называемая стимулирующая или провокационная проба.

Для этого используются альфа-адреноблокаторы (тропафен и фентоламин). Ими снимаются все эффекты, которые оказывают на организм больного норадреналин и адреналин. Раствор вводят внутривенно (2% р-р тропафена и 1% р-р фентоламина) в объеме 1 мл.

При уменьшении АД за 5 минут до 120 на 80 мм рт. Ст. врач может ставить предварительный диагноз феохромоцитома. Чтобы не возник такой побочный эффект, как ортостатический коллапс, больному после пробы запрещается вставать в течение двух часов.

Ранее применялись стимулирующие пробы с применением клонидина, гистамина, и других препаратов. Но сейчас их не проводят из-за того, что они признаны небезопасными.

Одним из наиболее достоверных и современных методов диагностики феохромоцитомы является определение количества метанефринов (норметанефрина и метанефрина) в моче и плазме крови. Гормоны в крови больного не сохраняются надолго, а метанефрины способны присутствовать в неизмененном виде в крови целые сутки. Этот метод обладает самой высокой точностью, достигающей практически 100%. То есть увеличение концентрации метанефринов в моче и плазме крови однозначно говорит о присутствии феохромоцитомы у больного.

Из исследований для диагностики феохромоцитомы с помощью различных аппаратов выделяют УЗД, КТ, МРТ, и аспирационная биопсия тонкой иглой.

Ультразвуковая диагностика

Это один из наиболее распространенных и безопасных методов диагностики феохромоцитомы. УЗД имеет высокую точность, достигающую 90%. Результаты тем выше, чем больше размеры опухоли. На мониторе аппарата отражается круглое новообразование с капсулой небольших размеров.

Опухоль имеет ровные границы и отображается на экране в виде пятна белого цвета. Внутри можно увидеть полости с жидкостью (некротизированные участки опухоли).

Компьютерная томография

При этом исследовании делают снимки рентгеном органа с разных ракурсов. На компьютере снимки наслаивают друг на друга, получая детальное изображение. Если перед исследованием ввести пациенту инфузионное контрастное вещество, изображение станет информативнее: можно будет лучше увидеть строение опухоли, а также ее сосуды. Информативность КТ составляет практически 100%.

На томограмме демонстрируется округлое новообразование неоднородной структуры, окруженное капсулой, с полостями и участками кровоизлияний. Опухоль видна как участок с высокой плотностью.

Магнитно-резонансная томография

Этим способом можно просканировать сразу все забрюшинные органы. МРТ также позволяет сделать послойную картинку. Метод эффективен при размерах опухоли от пары миллиметров и позволяет определить конкретную локализацию опухоли. Результативность МРТ находится в пределах от 90 до 100%.

На снимке обнаруживается новообразование от 2 до 150 мм округлой формы с капсулой. Ровность контуров зависит от характера опухоли. Ровные края контура проявляются при доброкачественном новообразовании. Опухоль имеет неоднородную структуру с включениями или полостями с жидкостью.

77. Феохромоцитома: патогенез основных клинических проявлений, симптоматика, диагностика, лечение.

Феохромоцитома (ФХЦ) - гормонально-активная опухоль из мозгового слоя надпочечников и вненадпочечниковой хромаффинной ткани, секретирующая катехоламины.

Локализация феохромоцитомы : в 85-90% случаев – в надпочечниках (чаще в правом); вненадпочечниковые ФХЦ расположены в симпатической цепочке по ходу брюшной аорты, в органе Цукеркандля (хромаффинная ткань впереди брюшной аорты), в области нижней мезентериальной артерии, в грудной полости, в области мочевого пузыря, головы, шеи и др.

Патогенез : ФХЦ секретирует катехоламины (преимущественно норадреналин, в меньшей степени адреналин и дофамин), в редких случаях вырабатываются серотонин, соматостатин, кортикотропин и др. гормонально-активные вещества. Адреналин секретируется только ФХЦ надпочечников, норадреналин – ФХЦ надпочечников и вненадпочечниковой хромаффинной тканью.

Основные клинические проявления феохромоцитомы обусловлены воздействием КА (норадреналина, адреналина, дофамина) на рецепторы органов-мишеней:

1. увеличение силы и частоты сердечных сокращений ( 1 -Ар), сужение сосудов кожи и внутренних органов (-Ар)  синдром артериальной гипертензии, кардиальный синдром (одышка, сердцебиения, явления сердечной астмы)

2. влияние КА на рецепторы головного мозга  нейропсихический синдром (нервная возбудимость, повышенная утомляемость, головные боли, парестезии)

3. раслабление цилиарной мышцы (-Ар), активация апокриновых потовых желез (-Ар)  нейровегетативный синдром (нарушение потоотделения, ознобоподобный тремор, расширение зрачков)

4. раслабление ГМК стенок ЖКТ ( 2 ,  2 -Ар), сокращение ГМК сфинктеров ( 1 -Ар)  желудочнокишечный синдром (боли в животе, тошнота, рвота)

5. стимуляция в печени глюконеогенеза и глюкогенолиза (/ 2 -Ар), липолиза в жировых клетках ( 3 -Ар), выделение ренина в клетках юкста-гломерулярного аппарата почек ( 1 -Ар)  эндокриннообменный синдром (симптоматический сахарный диабет, снижение половой функции)

Классификация феохромоцитомы:

а) бессимптомная ФХЦ :

2) скрытая (шокогенная) форма – проявляется в виде шока или гипертонического криза при чрезвычайном физическом или психоэмоциональном напряжении больного

б) клинически выраженная ФХЦ :

1) с характерной клинической симптоматикой: пароксизмальная форма; постоянная форма; смешанная форма

2) с нехарактерной клинической картиной (замаскированная форма)

По нарушению функций других органов : с нарушением функции (с осложнениями) и без нарушения функции других органов.

Характеристика основных клинических форм ФХЦ:

1) пароксизмальная форма – проявляется феохромацитомовыми (адреналовыми) кризами – резким утяжелением течения феохромоцитомы, обусловленного массивным и быстрым выделением опухолью КА и поступлением их в кровь. Развитие криза провоцируют : переохлаждение; физическое и эмоциональное перенапряжение; резкие движения с чрезмерным разгибанием спины или наклоном туловища в сторону опухоли; травма поясничной области; глубокая пальпация живота в проекции феохромоцитомы; курение и прием алкоголя; прием инсулина, гистамина, симпатомиметиков; обильная еда; смех, чихание. Частота кризов различна : от 5-15 в день до одного в течение нескольких месяцев, продолжительность – чаще всего несколько минут (хотя может быть и несколько часов-дней)

Клинически характерно :

Внезапное начало (реже бывают предвестники – чувство жара, онемение рук и ног, головокружение)

Общее беспокойство больных, чувство страха, раздражительность, тремор, потливость, сердцебиения

Бледность кожи лица или выраженное покраснение, блеск глаз, расширение зрачков

Интенсивная головная боль, боли в области сердца сжимающего характера, нередко боли в области живота неопределенной локализации, боли в поясничной области

Снижение зрения или даже временная его потеря

Поллакиурия (учащенное мочеиспускание)

Судорожное сведение мышц верхних конечностей

Частый пульс (до 160-170 ударов в минуту), реже - брадикардия, иногда экстрасистолы

АД значительно повышено (систолическое до 200-300, диастолическое – до 180 мм рт.ст.)

Возможно значительное повышение температуры тела (иногда до 40 С)

Гипергликемия, лейкоцитоз крови, увеличение содержания в крови КА и повышенная экскреция КА с мочой

Возможные осложнения криза: фибрилляция желудочков, геморрагический инсульт, ОЛЖН с отеком легких и др.

Криз заканчивается так же внезапно, как и начинается, нормализацией АД. По окончанию криза - профузное потоотделение, гиперсаливация, полиурия до 3-5 л светлой мочи с низкой относительной плотностью, общая слабость, разбитость.

2) постоянная форма – постоянная стойкая АГ без кризов, трудно отличимая от эссенциальной АГ (однако при ФХЦ больные, как правило, худеют, эффект от проводимой гипотензивной терапии отсутствует).

3) смешанная форма – на фоне постоянно повышенного АД возникают типичные кризы.

Диагностика феохромоцитомы:

1. Диагностические тесты для выявления ФХЦ :

а) новые методики: определение содержания КА в тромбоцитах; определение количества β-рецепторов лейкоцитов; определение нейропептида I в сыворотке; определение хромогранинов А и А+В в сыворотке; определение простагландина 6-кето-PgF 1 в сыворотке и др.

б) проба с клофелином – проводится при подозрении на ФХЦ, если содержание КА в крови и их экскреция с мочой нормальные; больной принимает внутрь 0,3 мг клофелина, до и через 3 ч после приема ЛС берут венозную кровь и определяют в ней содержание КА; при зссенциальной гипертензии оно снижается, при ФХЦ - нет (т.к. клофелин, действуя на центральные 2-адренорецепторы, снижает содержание КА в крови; феохромацитома функционирует автономно и снижения КА не происходит)

в) проба с гистамином – проводится только на фоне нормального АД; у больного в положении лежа измеряется АД и вводится в/в 0,5 мг гистамина в 2 мл физ. р-ра; АД измеряется каждые 30 с в первые 5 минут и каждую минуту еще в течение 5 минут; в норме на 30-й секунде после введения гистамина отмечается снижение САД и ДАД на на 5-15 мм рт. ст.; при повышении цифр САД на 80 мм, ДАД на 50 мм рт. ст. в течение первых 2 минут указывает на ФХЦ.

г) проба с тропафеном – проводится при исходно повышенном АД; больному в/в вводят 1 мл 1% или 2% р-ра тропафена; снижение АД на 25-40 мм рт. ст. в течение 5 минут указывает на ФХЦ.

2. Лабораторные данные:

а) OAK: лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, эритроцитоз, увеличение СОЭ

б) ОАМ: возможны глюкозурия, протеинурия

в) БАК: гипергликемия, увеличение содержания свободных жирных кислот

г) повышение содержания в крови КА (адреналина, норадреналина), увеличение экскреции с мочой КА и их метаболитов (гомованилиновой и ванилилминдальной кислот), особенно во время криза и вскоре после него.

3. Инструментальные данные:

а) ЭКГ: укорочение интервала PQ, признаки гипертрофии миокарда ЛЖ, возможны явления ишемии миокарда, экстрасистолическая аритмия, пароксизмальная тахикардия

б) УЗИ, КТ, МРТ надпочечников: опухолевидное образование в одном (чаще) или в обоих (реже) надпочечниках.

в) сцинциграфия надпочечников с метилйодбензилгуанидином (веществом, напоминающим по молекулярной структуре норадреналин) – выявляет множественные и метастатические ФХЦ различной локализации

Лечение ФХЦ:

1. Хирургическое лечение: удаление опухоли вместе с остатками ткани надпочечников; при двустороннем поражении показана двусторонняя адреналэктомия с последующей пожизненной заместительной терапией кортикостероидами; в предоперационном периоде больному обеспечивается психоэмоциональный покой, исключаются все провоцирующие кризы факторы, назначаются -адренолитики (фентоламин по 25-50 мг внутрь 3 раза/сут после еды).

2. При наличии стабильной ФХЦ – постсинаптические  1 -адренолитики (празозин начальная доза 0,5-1,0 мг 3 раза/сут, оптимальная 6-15 мг/сут)

3. Купирование адреналового криза :

а) поднять головной конец кровати

б) в/в -адренолитик (фентоламин 2-4 мг в 10 мл физ. р-а в/в струйно или 1-2 мл 2% р-ра тропафенона в 10 мл физ. р-ра каждые 5 мин до снижения АД), затем переходят на пероральный прием препарата (празозин 6-15 мг/сут, пирроксан 15-30 мг 3 раза/сут)

в) при выраженной тахикардии – -адреноблокаторы (анаприлин / обзидан 1-2 мл 0,1% р-ра в 10 мл физ. р-ра в/в с последующим пероральным приемом препарата по 20-40 мг 3 раза/сут)

г) если криз не купируется в течение 2-3 часов – показана экстренная операция – удаление ФХЦ (в связи с опасностью возникновения «катехоламинового шока» с неуправляемой гемодинамикой и гибелью больного)

экспертиза. Реабилитация.

Остеоартроз (ОА) – хроническое прогрессирующее невоспалительное заболевание суставов, в основе которого лежит дегенерация суставного хряща с последующим изменением костных суставных поверхностей, развитием краевых остеофитов, деформацией сустава, а также развитием умеренно выраженного синовита.

а) первичный ОА – развивается в здоровом до этого хряще

б) вторичный ОА – развивается в уже предварительно изменненном хряще из-за ряда заболеваний

Эпидемиология : ОА страдает около 10% населения; 80% старше 75 лет имеет клинические симптомы и все 100% - после 80 лет.

Этиология окончательно не выяснена, предполагаемые факторы первичного ОА:

1) несоответствие между механической нагрузкой на суставной хрящ и его возможностью сопротивляться этому воздействию

2) наследственная предрасположенность к сниженной способности хряща противостоять повышенным нагрузкам (тип наследования – аутосомно-доминантный, часто обнаруживают мутацию гена COL2A1)

В развитие ОА большую роль играет взаимодействие предрасполагающих факторов :

а) эндогенных : пожилой возраст; женский пол; эндокринные нарушения; избыточный вес; пороки развития костей и суставов (плоскостопие, дисплазия головки бедренной кости); оперативные вмешательства (менискэктомия)

б) экзогенных: профессиональная деятельность (шахтеры, танцоры), профессиональный спорт (футбол, атлетика, бокс, дзюдо); травмы и микротравматизации сустава; несбалансированное питание; интоксикация и профессиональные вредности; злоупотребление алкоголем

Патогенез ОА:

Влияние этиологических факторов  быстрое и «раннее» постарение хряща, нарушение его метаболизма (деполимеризация и убыль хондроитинсульфатов, гиалуроновой кислоты, гибель части хондроцитов, синтез не свойственных нормальному хрящу протеогликанов и коллагена)  потеря эластичности хряща, шероховатость, разволокненность, уменьшение толщины, появление в нем трещин, эрозий, обнажение подлежащей кости («оголенные кости»)  отсутствие амортизации при давлении на суставную поверхность костей  уплотнение суставной поверхности костей (субхондральный остеосклероз) с образованием участков ишемии, склероза, кист  компенсаторное разрастание хряща по краям суставных поверхностей эпифизов с последующим их окостенением (краевые остеофиты)  инородные части внутри сустава («суставная мышь»: отломки хряща, фагоцитируемые лейкоцитами с высвобождением лизосомальных ферментов, цитокинов)  периодические синовиты  фиброзные изменения синовии и капсулы сустава  потеря функции сустава.

Клиника остеоартроза:

Болевой синдром в крупных суставах (коленных, тазобедренных, голеностопных – т.е. тех, которые несут большую нагрузку):

а) боли механического типа - возникают при нагрузке на сустав, усиливаются к вечеру, затихают в покое и ночью

б) «стартовые» боли – появляются при первых шагах больного, затем исчезают и вновь возникают при продолжающейся нагрузке

в) «блокадные» боли (периодическое «заклинивание» сустава) – внезапные резкие боли в суставе при малейшем движении (из-за ущемления кусочка некротизированного хряща между суставными поверхностями); исчезают при определенном движении, ведущем к удалению «суставной мыши» с поверхности хряща

Болезненность при пальпации пораженных суставов

Ограничение объема движений, снижение функциональных способностей сустава

Крепитация при движениях в суставе

Стойкая деформация суставов, обусловленная костными изменениями

Утренняя скованность менее 30 мин

Могут быть нерезко выраженные признаки синовита (отечность, локальная гиперемия, усиление боли)

Клинические особенности поражения отдельных суставов:

а) коксартроз – наиболее частая и самая тяжелая форма ОА, приводящая к инвалидности; клинически обычно больной начинает прихрамывать на больную ногу, затем появляются и постепенно усиливаются боли в паховой области с иррадиацией в колено, хромота, ограничение ротации бедра кнутри и его отведения, позже – ограничение ротации бедра кнаружи и его приведение, сгибание и разгибание, развивается атрофия мышц бедра и ягодицы, сгибательная контрактура, укорочение конечности, изменение походки и нарушение осанки

б) гонартроз – более благоприятное течение, чем у коксартроза; распространен у женщин (при ожирении характерен первичный билатеральный ОА); клинически: боль с внутренней или передней стороны сустава при ходьбе, особенно по лестнице, проходящая в покое; нестабильность сустава, хруст при активных движениях, утренняя скованность в пределах 30 мин

в) ОА мелких суставов кистей – чаще поражаются дистальные (70%), чем проксимальные (30%) межфаланговые суставы и запястно-пястный сустав большого пальца, клинически характерны:

Наличие твердых узелков (за счет остеофитов) на боковых поверхностях дистальных межфаланговых суставов (узелки Гебердена) и на тыльно-боковой поверхности проксимальных межфаланговых суставов (узелки Бушара); в период формирования узелков ощущается жжение, покалывание, онемение, исчезающие после их образования

Боль и скованность в мелких суставах кисти, ограничение движений

Признаки синовита (отечность, локальная гиперемия, усиление болей)

Течение ОА:

а) малосимптомное - чаще в молодом возрасте, больных беспокоят редкие, слабо интенсивные кратковременные боли или хруст в 1-3 суставах после значительной нагрузки; функции суставов не нарушены

б) манифестное медленно прогрессирующее – существенные клинико-функциональные проявления ОА во многих суставах развиваются в течении 5 лет и более после начала заболевания; рентгенологические изменения преимущественно I-II стадии

в) манифестное быстро прогрессирующее – существенные клинико-функциональные проявления ОА во многих суставах развиваются в срок до 5 лет и менее от начала заболевания; рентгенологические изменения преимущественно II-III стадии

Диагностика ОА :

1) рентгенологическое исследование суставов – стадии ОА по Kellgren и Lawrence:

0 - отсутствие рентгенологических признаков

I - кистевидная перестройка костной структуры, минимальный линейный остеосклероз в субхондральных отделах + появление маленьких краевых остеофитов; суставная щель не изменена

II - умеренный остеосклероз + маленькие краевые остеофиты + умеренное сужение суставной щели

III - выраженный остеосклероз + большие краевые остеофиты + значительное сужение суставной щели

IV – резкое уплотнение и деформация эпифизов костей, образующих сустав + грубые массивные остеофиты + суставная щель прослеживается с трудом или отсутствует

2) артроскопия – прямое визуальное исследование полости сустава

3) биопсия синовиальной оболочки: покровные клетки расположены в один ряд, ворсины атрофичны, сосудов мало, значительные поля фиброза, жирового перерождения

4) исследование синовиальной жидкости: прозрачная или слабомутная, высокой или средней вязкости, муциновый сгусток плотный; количество клеток в 1 мкл синовиальной жидкости от 500 до 5000, нейтрофилы составляют менее 50%, могут обнаруживаться фрагменты хрящевой ткани.

Лечение ОА:

1. Нормализация массы тела с помощью диеты и спефиальных комплексов физических упражнений

2. Противовоспалительные препараты (НПВС) курсами – для уменьшения болей:

При умеренных непостоянных болях без признаков воспаления – ненаркотические анальгетики центрального действия (парацетамол до 4 г/сут)

При выраженных болях и признаках воспаления – НПВС в половинных дозах от максимальных: диклофенак 75 мг/сут, ибупрофен 1,2 г/сут и др.

При наличии заболеваний ЖКТ, АГ – селективные ингибиторы ЦОГ-2 (мовалис, нимесулид, целебрекс)

NB! Не назначают НПВС, которые негативно влияют на синтез гликозаминогликанов (индометацин)

3. Хондропротекторы: хондроитин сульфат (структум) 1000-1500 мг/сут в 2-3 приема, глюкозамина сульфат (дона –200S) 1500 мг/сут однократно, препараты гиалуроновой кислоты (гиалган, синвиск), неомыляющиеся вещества авакадо и сои (пиаскледин), диацереин (АРТ-50)– блокатор ИЛ-1, алфлутол и др.

4. Хирургическое лечение – протезирование пораженного сустава.

5. Физиотерапия: кинезотерапия, массаж, санитарно-курортное лечение, для купирования явлений синовита – УФО пораженного сустава в эритемных дозах, УВЧ, магнитотерапия, фонофорез гидрокортизона.

6. Реабилитация: образовательные программы; использование трости при ходьбе; ношение подколенников, супинаторов, подпяточных клиньев, стелек.

МСЭ : при первичном ОА общие сроки ВН для лечения в стационаре 10-25 дней.

Реабилитация : ЛФК по щадящей методике, щадящий массаж околосуставной области и регионарных мышц, санаторно-курортное лечение (только при ОА I и II степени без синовита, показаны грязевые курорты с хлоридными, натриевыми, радоновыми водами, в РБ – курорты «Ждановичи», «Нарочь»), ортопедическое лечение (в начальной стадии – фиксация области прикрепления связок и сухожилий пораженного сустава эластическим бинтом, в запущенных случаях – разгрузочные ортопедические приспособления: палки, костыли, эндопротезирование сустава)

Феохромоцитома, симптомы которой нередко включают в себя головную боль, тахикардию и чувство тревожности, является одним из видов гормонально-активных опухолей, носящих как доброкачественный, так и .

Феохромоцитома – это редкое заболевание представляет собой опухоль мозгового слоя надпочечников, которая выделяет значительное количество адреналина или норадреналина, принадлежащих к категории гормонов-катехоламинов.

Согласно статистике, данная патология поражает не более двух людей из миллиона – как правило, в возрасте от 20 до 50 лет, однако 10% пациентов составляют дети. Для опухоли данного вида характерно хорошо развитое кровообращение, снаружи она полностью окружена капсулой.

Минимальный размер такого новообразования составляет 0,5 см., а максимальный – 14 см. В 90% из всех случаев заболевания, опухоль оказывается доброкачественной. Основными причинами феохромоцитомы являются множественная эндокринная неоплазия, а также наследственная предрасположенность.

Существует три формы феохромоцитомы, которые различаются между собой по своему течению и симптомам:

1. пароксизмальная;
2. постоянная;
3. смешанная.

Пароксизмальная

Пароксизмальная форма феохромоцитомы наиболее широко распространена и встречается приблизительно у 85% пациентов.

При такой форме патологии, как пароксизмальная феохромоцитома надпочечника, симптомы включают частые гипертонические кризы, сопровождающиеся сильными головными болями, головокружениями, одышкой, болезненностью в области груди и сердца.

При этом наблюдается заметное побледнение кожных покровов, судорожные спазмы мышц, а также непреодолимое чувство страха и тревоги.

Обычно длительность гипертонического криза при пароксизмальная форме феохромоцитомы может составлять несколько минут, однако при тяжелых состояниях он может затянуться до трех часов и более. По окончанию криза пациент чувствует себя очень ослабшим и усталым.

Постоянная

Для постоянной формы течения заболевания, характерен стабильно высокий уровень артериального давления, поэтому ее легко перепутать с первичной гипертензией.

Другими проявлениями являются эмоциональная неустойчивость и общая слабость.

При данном заболевании слишком высок риск развития сахарного диабета и некоторых других нарушений.

Смешанная

Смешанная форма данной патологии характеризуется возникновением периодических гипертонических кризом на фоне хронического повышенного уровня артериального давления. Основными факторами, которые провоцируют подобные кризы, являются стрессовые ситуации и нервные потрясения.

Наиболее опасным вариантом течения данного заболевания является катехоламиновый шок – состояние, при котором уровень давления меняется слишком часто и резко.

Симптомы

При развитии феохромоцитомы начинают в значительном количестве выделяться адреналин и норадреналин – гормоны, которые оказывают существенное влияние на различные системы человеческого организма – преимущественно, на нервную, сердечно-сосудистую и эндокринную.

При диагностике феохромоцитомы симптомы диагностика выделяют следующие:

• повышение кровяного давления в артериях и венах . Это вызвано сокращением гладких мышц сосудов под воздействием гормонов-катехоламинов. Наблюдается одновременное повышение верхнего (систолического) и нижнего (диастолического) давления;
• нарушения ритма сердца, связанные с увеличением частоты и силы сердечных сокращений, аритмия и тахикардия;
• перевозбуждение нервной системы – перепады настроения, чрезмерная утомляемость, ощущение страха и беспокойства;
• повышение активности различных желез . На данном этапе слезотечение, потоотделение, а также выделение вязкой слюны;
• нарушения желудочно-кишечного тракта – болезненные спазмы, тошнота, запоры, диарея, вызванные тем, что выделяемый адреналин стимулирует альфа- и бета-адренорецепторы.
• побледнение кожных покровов , возникающее в результате сужения кровеносных сосудов. Бледная кожа является прохладной на ощупь, но после резких повышений давления начинаются приливы крови, вследствие чего она краснеет;
• нарушения нормальной работы органов зрения . Острота зрения ухудшается, а перед глазами начинают возникать световые вспышки или темные пятна, являющиеся подвижными. При обследовании у доктора-окулиста выясняется, что глазное дно претерпело определенные изменения. Кроме того, на белковых оболочках глаз могут проявляться образования красного цвета, именуемые гифемами;
• резкое снижение массы тела . Происходит это без существенного изменения обычного режима питания. Пациент в таком состоянии может потерять, в среднем, от шести до десяти килограммов.

Наиболее частыми проявлениями феохромоцитомы являются приступы повышения давления, которые могут продолжаться от нескольких минут до нескольких часов, сопровождаясь учащенным сердцебиением, головными болями и повышенным потоотделением.

Если у пациента развивается злокачественная опухоль, которая носит название феохромобластома, он стремительно теряет массу тела и испытывает сильные боли в области живота. Кроме того, у него может возникнуть сахарный диабет.

Диагностика

Для доктора, диагностирующего феохромоцитому, очень важно отличить данное заболевание от гипертонии, для которой характерны схожие симптомы, в частности, периодически возникающие гипертонические кризы. Поэтому на данном этапе необходимо проводить дифференциальную диагностику между этими двумя видами заболеваний.

Анализы на феохромоцитому

Для максимально точного определения диагноза проводятся специальные стимулирующие пробы с тропафеном или фентоламином.

Данные препараты являются альфа-адреноблокаторами, которые способны вызывать блокировку воздействия адреналина и норадреналина на человеческий организм.

Эти виды проб предусмотрены для тех пациентов, у которых сохраняется артериальное давление на уровне 160/110 мм рт.ст. и выше. 1 мл 2% раствора тропафена или 1% фентоламина вводится внутривенным способом.

Если в течение следующих пяти минут уровень давления снизится на 40/25 мм рт.ст, вероятность наличия феохромоцитомы очень высока.

Поскольку используемые для пробы препараты могут вызвать ряд побочных эффектов, пациенту необходимо полежать в спокойном расслабленном состоянии в течение двух часов.

Для подтверждения диагноза также применяется ряд лабораторных исследований:

• общий анализ крови;
• вычисление уровня катехоламинов в составе крови;
• анализ мочи.

К эффективным инструментальным методам диагностического исследования, применяемым в данном случае, относятся:

• , которое позволит с максимальной точностью определить размер и локализацию новообразования;
• компьютерная томография, в результате которой определяется характер опухоли – доброкачественный или злокачественный;
• магнитно-резонансная томография – особый вид диагностического исследования, который позволяет выявлять малейшие новообразования, имеющие размеры от двух миллиметров, а также их точную локализацию;
• аспирационная тонкоигольная биопсия – метод диагностики, проводимый под местным обезболиванием и позволяющий определить характер опухоли;
• сцинтиграфия надпочечников – метод, подразумевающий внутривенное введение сцинтадрена и йодхолестерина, а также последующую регистрацию их присутствия при помощи специальной детекторной гамма-камеры. Этот тип диагностики определяет феохромоцитомы, которые развиваются не только на самом надпочечнике, но и поблизости него. Также он позволяет с максимальной точностью определить расположение метастазов, если новообразование имеет злокачественный характер.

Лечение заболевания требует соблюдение постельного режима, а также прием лекарственных препаратов, включающих в себя альфа- и бета-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов, а также ингибиторы синтеза гормонов-катехоламинов.

При гормонально-активной феохромоцитоме, а также гормонально не активной, но имеющей размеры более 4 сантиметров, показано проведение хирургической операции. Для ее проведения может использоваться как открытый, так и менее травматичный, лапароскопический доступ.

По мнению большинства докторов, лапароскопический метод является наиболее эффективным, поскольку после проведения операции полностью устраняются симптомы, предотвращаются риски инсультов, а также минимизируется опасность рецидивов заболевания.

Видео по теме

О признаках, диагностике и лечении феохромоцитомы в телепередаче “Жить здорово!” с Еленой Малышевой:

Своевременная диагностика феохромоцитомы и грамотное лечение чрезвычайно важны при таком серьезном заболевании. Поэтому нужно внимательно отнестись ко всем его симптомам и проявлениям.

Феохромоцитома происходит из клеток центральной части надпочечника. Может возникнуть в любом возрасте, в том числе и у детей, но чаще её обнаруживают в 20-50 лет.

Надпочечники вырабатывают ряд биологически активных веществ, жизненно важных для организма. Например, синтезируют гормоны адреналин и норадреналин; их еще называют катехоламинами или гормонами «дерись или беги». Дело в том, что при различных стрессовых ситуациях эти вещества выбрасываются в кровь, регулируя частоту сердечных сокращений, обмен веществ и артериальное давление и заставляя организм действовать при возникновении опасности. Большинство феохромоцитом диагностируют в центральной (мозговой) части одного или обоих надпочечников.

Артериальное давление при феохромоцитоме

Опухоль вырабатывает в избыточном количестве адреналин и норадреналин, приводя к учащенному сердцебиению, резким подъемам или к постоянно высоким величинам давления. По статистике феохромоцитома – нечастая причина артериальной гипертензии (0,2-0,6% всех случаев). Тем не менее, резкое повышение АД у людей молодого возраста требует исключения этого заболевания, так как значительный подъем давления опасен развитием сердечно-сосудистых осложнений.

Причины феохромоцитомы

До сих пор неизвестно, что вызывает развитие заболевания. Выяснено, что опухоль начинает свое развитие из хромаффинных клеток мозговой части надпочечников. Именно эти клетки вырабатывают эпинефрин (адреналин) и норэпинефрин (норадреналин).

Риск заболеть увеличивается, если у пациента уже есть:

• множественная эндокринная неоплазия II типа или МЭН II. Болеют этим редким наследственным заболеванием мужчины, опухоли развиваются в щитовидной и паращитовидных железах, на губах, в языке, в желудочно-кишечном тракте.
• болезнь Гиппеля-Ландау, когда множественные опухоли возникают в нервной и эндокринной системе, поджелудочной железе и почках.
• нейрофиброматоз 1 типа: возникают множественные опухоли в коже – нейрофибромы, на коже появляются пигментированные пятна, также возникает опухоль зрительного нерва.
• наследственный синдром параганглиом/феохромоцитом, возникающий из-за мутаций в генах.
• триада Карнея: параганглиомы, легочная хондрома, стромальная опухоль желудка.

Классификация

Выделяют образование надпочечников, т.е. собственно феохромоцитому. Кроме надпочечников, небольшое количество хромаффинных клеток в виде небольших скоплений можно обнаружить в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, вдоль позвоночника. Опухоли в этих клетках называют параганглиомами. Они оказывают сходное с феохромоцитомами воздействие на организм, так как происходит выброс тех же гормонов.

Классификация феохромоцитомы по МКБ-10

Заболевание помещено в разделе D35.0 – «Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез».

Симптомы и признаки феохромоцитомы надпочечников

Основными признаками, которые помогут заподозрить болезнь, считают:

• повышенный уровень артериального давления
• усиленное, учащенное или нерегулярное сердцебиение
• обильное потоотделение без причины
• сильную головную боль
• бледность лица
• одышку.

Более редкими симптомами могут быть:

• тревога, гнетущее ожидание беды
• боль в животе, запоры
• похудение.

Катехоламиновые кризы

Для заболевания характерно внезапное появление симптомов. Эти проявления называют катехоламиновыми кризами. Длительность их составляет от 15 до 20 минут. Приступ может возникать с частотой несколько раз в день или реже, в тяжелых случаях в сутки может быть до 25 кризов. Заканчивается приступ обычно также внезапно, как и возникает. В период между кризами артериальное давление может снижаться до нормы или оставаться высоким.

Возможные пусковые факторы кризов:

• физические нагрузки
• стрессы, нервное перенапряжение
• изменение положения тела
• кишечная перистальтика
• схватки или роды.

Употребление продуктов, богатых тирамином, может также стать триггером криза. Этого биогенного амина много в ферментированных продуктах, например:

• в зрелых сырах
• в сушеном и копченом мясе
• в авокадо, бананах, бобах
• в маринованной рыбе
• в квашеной капусте
• в некоторых сортах пива.

Выброс гормонов могут спровоцировать наркотики (амфетамин, кокаин) и некоторые лекарственные средства:

• сосудосуживающие препараты (деконгестанты)
• ингибиторы моноаминооксидазы
• блокаторы дофаминовых рецепторов
• ингибиторы обратного захвата серотонина
• миорелаксанты
• глюкокортикостероиды.

Диагностика феохромоцитомы

Врач-эндокринолог начинает диагностику с расспроса, выясняя наследственную предрасположенность, изучает историю заболевания. Затем проводит измерение уровня АД, подсчет частоты сердцебиения.

Анализы

• определение метанефрина и норметанефрина в моче, собранной за сутки
• определение уровня свободного метанефрина в плазме крови.

В настоящее время не используют измерение уровня катехоламинов мочи и уровня ванилилминдальной кислоты, так как часты ложноположительные результаты.

При повышенных уровнях биологически активных веществ в анализах используют визуализирующие методы, которые помогут выявить опухоль:

• компьютерную томографию (КТ) органов брюшной полости, надпочечников. Метод позволяет выявить образования размером более 5 мм.
• сцинтиграфию, которую используют, если есть подозрение на опухоль вне надпочечников. При проведении исследования нужно учитывать возможность ассиметричного накопления изотопа в нормальных надпочечниках.
• позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). Этот метод более чувствителен, чем сцинтиграфия, в плане выявления метастатических поражений.

Если заболевание есть у нескольких членов семьи или развилось до 40 лет, то проводят генетическое тестирование. Пациентам старше 50 лет генетическое исследование назначается редко.

Лечение феохромоцитомы

В редких случаях прием лекарственных средств позволяет контролировать артериальное давление. Основным способом лечения считают удаление опухоли.

Хирургическое лечение феохромоцитомы

Операцию удаления надпочечника – адреналэктомию проводят либо лапароскопически, с введением миниатюрных хирургических инструментов через небольшие разрезы на животе, либо с помощью открытого доступа к опухоли, когда на коже живота делается разрез. При большом размере образования (более 8 см) предпочтителен открытый способ, так как при удалении важно не повредить капсулу опухоли. Оба вида операций проводят под общей анестезией.

Если выявлено озлокачествление феохромоцитомы, то варианты лечения следующие:

• хирургическое удаление опухоли
• лучевая терапия
• химиотерапия
• абляция опухоли с помощью радиоволнового метода или криотерапии
• эмболизационная терапия путем перекрытия артерии, питающей опухоль
• таргетная терапия с помощью блокады определенных ферментов, белков или молекул, влияющих на рост опухоли.

Лекарственные средства, назначаемые до операции

Для подготовки к операции за 7-14 дней до нее назначают:

• альфа-адреноблокаторы. Эти препараты уменьшают действие избытка норадреналина на организм и стабилизируют артериальное давление за счет расслабления мышц сосудов. Обычно используют доксазозин, празозин, феноксибензамин.
• бета-блокаторы, которые также снижают уровень АД и частоту сердечных сокращений за счет блокировки действия адреналина. Применяют, например, атенолол, метопролол и пропранолол.
• блокаторы кальциевых каналов, например, дилтиазем, амлодипин, нифидепин. Так как дилтиазем мягко снижает давление и действует относительно недолго, его применяют при незначительном повышении АД.

Нередко блокаторы кальциевых каналов добавляют к альфа- и бета-блокаторам.

Неотложная помощь при резком повышении АД

Если у пациента с феохромоцитомой резко поднялось давление, то нужно срочно вызвать врача и под его контролем проводить снижение давления. В качестве препаратов экстренной помощи применяют:

• фентоламин от 5 до 20 мг внутривенно
• тропафен 1%, 1-2 мл внутривенно, очень медленно
• нитропруссид натрия, начиная с 0,25 мкг на килограмм массы тела в минуту внутривенно.
• лабеталол 100 мг внутрь. Возможно введение внутривенно в дозе 20 мг, т.е. 1% раствор вводят в количестве 2 мл.

Нежелательно применение метилдопы, миноксидила, пентамина, бензогексония.

Осложнения феохромоцитомы

Постоянная выработка гормонов повышает артериальное давление и может повреждать сердце, почки, головной мозг. Возможно возникновение жизнеугрожающих состояний, таких как:

• аритмия
• инфаркт миокарда
• инсульт
• почечная недостаточность
• острый респираторный дистресс-синдром.

Катехоламиновый шок

Это осложнение связано с тем, что катехоламины не инактивируются и продолжают действовать на сосуды. В этом случае изменение давления приобретает непредсказуемый характер, эпизоды повышения давления в хаотичном порядке сменяет гипотония. Для лечения применяют альфа-адреноблокаторы, в тяжелых случаях необходима госпитализация в реанимационное отделение.

Злокачественная феохромоцитома

Редко может возникнуть малигнизация, т.е. озлокачествление образования. Это состояние называют злокачественной феохромоцитомой. Подтверждают диагноз биопсией, обнаружением метастазов в костях или других органах.

Прогноз жизни пациентов

Шансы на выздоровление зависят от многих параметров:

• доброкачественная или злокачественная опухоль
• феохромоцитома расположена в одном месте или гормонально-активные клетки рассредоточены по нескольким областям
• есть ли признаки, которые указывают на повреждение органов, возникшее из-за избытка катехоламинов
• были ли осложнения на фоне высокого давления
• есть ли рецидив (возврат) опухоли после хирургического лечения.

Феохромоцитома надпочечника — название, известное далеко не каждому человеку. диагностика, симптомы и лечение этой опухоли — крайне важная информация, ведь порой запущенные случаи могут стоить их обладателям здоровья и даже жизни. Однако в том случае, когда она обнаружена вовремя и начато лечение, врач в большинстве случаев говорит своему пациенту «живи» и успешно справляется с напастью. Лечение феохромоцитомы — очень важное и сложное дело.

Есть такая болезнь, которая может поразить надпочечники — феохромоцитома. Эта опухоль относится к тем, которые могут производить гормоны. Однако ее ставят особняком, ведь она вполне может вызвать смертельные осложнения из-за того, что при ее существовании в значительной степени страдают внутренние органы человека.

Эта опухоль надпочечников образуется в хромаффинных клетках, которые в наиболее весомом количестве находятся в мозговом веществе органа. Однако такая же ткань есть и в других местах тела человека: возле аорты, у ворот печени и почек, в сердце, солнечном сплетении и прочих местах. Данная ткань продуцирует очень важные для нормальной жизни гормоны дофамин, адреналин и норадреналин. Множество процессов метаболизма не могут быть осуществлены, если данного секрета не будет в крови. Помимо этого, данные гормоны оказываю поддержку в стрессовых ситуациях и препятствуют скачкам артериального давления.

В том случае, если человек здоров надпочечники продуцируют перечисленные вещества на постоянной основе. Однако их количество в крови организму приходится увеличивать, если наступила неблагоприятная пора, например, была получена травма или же подступил стресс. Такое увеличение отражается на людях следующим образом:

• адреналин ведет к повышенному давлению, сердце начинает сокращаться сильнее и чаще, в крови появляется больше сахара, а желудочно-кишечный тракт и капилляры кожи сжимает спазм.
• Норадреналин действует очень похоже, однако попутно вызывает еще и множество эмоциональных проявлений: человек ощущает чувство страха и возбуждения, покрывается испариной и обильно потеет.
• Повышение уровня дофамина отражается на вегетативном состоянии и психоэмоциональной области.

Такая ситуация наблюдается в норме, когда человек не болен феохромоцитомой. При феохромоцитоме ткани надпочечника вырабатывают гормоны, не согласовывая их количество с тем, в какой ситуации сейчас находится человек. Под постоянным действием повышенного количества веществ, человек находится как бы в постоянном состоянии стресса, которое подтачивает его организм в целом и некоторые органы, вроде сердца и почек, в частности.

Если у человека феохромоцитома, диагностика не может опаздывать. Только в случае быстрого выявления можно в срочном порядке сделать операцию, удалив все очаги новообразования. И даже в этом случае не всегда удается уничтожить проявления болезни вроде гипертонии.

Причины феохромоцитомы

Если вопрос, что такое феохромоцитома, затруднений у специалистов не вызывает, то из-за чего появляется этот диагноз, во многих случаев понять не удается. Примерно каждый десятый случай является результатом наследственности. Это, можно сказать, несколько удачно, ведь передается болезнь по доминантному признаку и скорее всего, такая же напасть уже есть у многих близких родственников. Удача такой причины в том, что человек знает о возможности появления у него такого заболевания и может быть более внимателен к себе, чтобы не пропустить момент, когда нужно начать лечение.

При обследовании выявляется образование, окруженное капсулой. Чаще всего размеры его колеблются в пределах пяти сантиметров. При этом размеры его совсем не важны для способности вырабатывать гормоны. Причем данная опухоль надпочечников производит не только уже указанные выше три гормона, но и некоторые другие, вроде серотонина или кальцитонина.

Чаще всего образование обосновывается только в одном из парных органов, однако случаются также и случаи парного поражения. Диагностика феохромоцитомы обычно показывает, каков характер опухоли. В том случае, если она относится к злокачественным, она получает название феохромобластомы. В этом случае хромаффинома может выйти за пределы основного пораженного органа и прорасти метастазами в легких, костях, лимфоузлах и печени. От количества метастаз и зависит прогноз, насколько велики шансы человека на выживание и выздоровление.

Симптомы феохромоцитомы

Если у человека зарождается феохромоцитома, симптомы ее не заставят себя долго ждать. Все дело в том, что данная опухоль выделяется из группы себе подобных наиболее сильным угнетением многих жизненно важных функций организма. В зависимости от проявлений болезни врачи подразделяют ее на три формы: пароксизмальную, постоянного характера и смешанного.

Пароксизмальная форма заболевания

Исследования показывают, что 85 заболевших из ста страдают именно пароксизмальной формой. При этом пациент испытывает типичные признаки гипертонического криза:

• Очень сильно болит голова. Порой болевые ощущения сопровождаются головокружением.
• Человек не может нормально передвигаться, так как любые усилия сопровождаются одышкой.
• Симптоматика включает также болевые ощущения в районе сердца.
• Человек проявляет беспокойство, он бледен и подвержен необъяснимому чувству страха.
• При данном диагнозе усиливается потоотделение, увеличивается число сердечных сокращений.
• Происходит обильное мочеиспускание.
• Подкатывает тошнота, проявляется судорожный синдром. Также человека лихорадит и мучает жажда.

Многие вышеперечисленные симптомы могут не проявлять себя одновременно, однако есть три признака, на которые жалуется практически 100% пациентов: головная боль, повышенное потоотделение и учащенный пульс.

Как понятно из названия, симптомы феохромоцитомы данного типа не присутствуют постоянно. Приступ появляется внезапно и провокатором его может выступить все, что угодно: человек может переборщить с физическими нагрузками, съесть вредную пищу, выпить алкогольный напиток, переволноваться или даже просто неудачно помочиться. Резкий скачок давления наверняка ждет того, кто пытается нащупать у себя опухоль надпочечников.

Приступ, если повезет, может отпустить через пару минут, однако в сложных случаях зачастую бывают и кризы длиной в несколько часов. Очень типично для болезни неожиданное окончание приступа. При этом у больного может выделиться до пяти литров мочи, а сам он будет буквально мокрым от пота. На пациента накатывает слабость и чувство невероятной усталости.

Постоянная феохромоцитома

Диагностика феохромоцитомы должна вестись ускоренными темпами, когда терапия требуется постоянному типу заболевания. При такой гиперкатехоламинемии артериальное давление высокое на постоянной основе и не снижается после обострения, как в предыдущем случае. Такое состояние сходно с тем, которое бывает у человека, у которого стоит диагноз первичной гипертензии. Заболевший этой формой демонстрирует следующие признаки феохромоцитомы:

• Человек постоянно находится в состоянии непреодолимой слабости.
• Такая опухоль надпочечников заставляет людей быть эмоционально неуравновешенными.
• Неизвестно, какие сопутствующие заболевания могут присоединиться к данному образованию. Вполне возможны нарушения обменных процессов, к примеру, углеводного. Это значит, что в крови может повыситься содержание глюкозы и человеку придется строить прогноз жизни не только в отношении опухоли надпочечников, но и сахарного диабета.

Смешанная феохромоцитома

Лечение феохромоцитомы смешанной формы — очень срочное дело. Ведь в данном случае исследование покажет не только постоянное повышение артериального давления или временные его скачки. Лечебного воздействия требует и то, и другое вместе. Причем криз все так же может возникнуть буквально из ничего, самыми ощутимыми толчками можно считать стресс, а прочие причины даже невозможно бывает предугадать.

Каждый десятый взрослый пациент (у детей подобное встречается в большем количестве случаев) демонстрирует острый патогенез, который получил название катехоламинового шока. Это опасное состояние описывается как внезапное изменение высокого давления у больного на низкое. Никто не знает, сколько подобных скачков подряд может выдержать организм, поэтому когда таким образом себя показывает феохромоцитома, лечение должно поступать особенно быстро.

Любой из наступивших кризов может закончиться для пациента тяжелыми, а порой и смертельными осложнениями. Это могут быть тяжелые поражения почек (недостаточность), отек легочной ткани и даже инфаркт. Поэтому в том случае, когда у больного диагностирована феохромоцитома, прогноз врачу сделать крайне сложно.

Бессимптомное течение

Иногда у человека развивается такая феохромоцитома, симптомы и диагностика которой не поддаются никакому описанию. Опухоль может «маскироваться» под множество других возможных заболеваний человека, вроде инфаркта, острых заболеваний желудочно-кишечного тракта, различных заболеваний почек или даже инсульта. А особо «хитрые» новообразования могут и вовсе затаиться и никак не показывать своего присутствия. В таком случае доктор не может сразу понять, что у пациента феохромоцитома, и анализы он может сдавать совершенно не те, которые нужны.

Сколько таких опухолей без признаков, статистика ответить не может. Ведь в этом случае люди не идут к врачам, поскольку их ничего не беспокоит. Опухоль может разрастись до размеров нескольких килограммов, а показывать свое присутствие каким-нибудь незначительным покалыванием в спине. Лечение феохромоцитомы в таком случае не поступает и летальный исход может наступить внезапно, к примеру, из-за того, что в самой опухоли произойдет кровоизлияние. Спровоцировать такое состояние может любой бессимптомный приступ от стресса или чрезмерной нагрузки. Причину же его в таком случае выяснит только патологоанатом на вскрытии.