С патологией а также лица. Аномалии развития лица. Отношение неврологии к причинам диспропорций

Выражение лица больного отражает его состояние, переживание, страдание. При ряде заболеваний выражение лица является важным диагностическим признаком.


Рис. 6. Выражение лица при:
а - митральном стенозе;
б - сердечной декомпенсации;
в - болезни Иценко - Кушинга; (по Н. А. Шерешевскому, 1957);
г - базедовой болезни;
д - микседеме (по Р. Хегглину, 1965);
е - акромегалии (по Р. Хегглину, 1965),
ж - заболеваниях почек;
з - алкоголизме (по Р. Хегглину, 1965);
и - «лицо Гиппократа».

«Митральное лицо» (рис. 6, а) характерно для больных митральным стенозом (сужение левого предсердно-желудочкового отверстия). При этом наблюдается цианотичный румянец щек, цианоз губ, кончика и спинки носа, ушей. Такое расположение цианоза на спинке носа и щеках напоминает летящую бабочку («митральная бабочка»).

«Лицо Корвизара» (рис. 6, б) отмечается у больных с сердечной декомпенсацией. Оно желтовато-бледное с синеватым оттенком, одутловатое, обрюзглое, с тусклыми глазами, полуоткрытым ртом и цианотичными губами.

Лунообразное, лоснящееся, красное лицо, с развитым волосяным покровом в виде бороды и усов у женщин (рис. 6, в) встречается при синдроме Иценко - Кушинга (базофильная аденома передней доли гипофиза с повышением функции коры надпочечников).

Лицо при базедовой болезни (гиперфункция щитовидной железы) отличается богатой мимикой. Глаза выпячены (пучеглазие), блестят и выражают испуг, «застывший ужас» (рис. 6, г).

Лицо у больных, страдающих микседемой (снижение функции щитовидной железы), тупое, невыразительное, одутловатое, с узкими глазными щелями, с вялой мимикой и безразличным взглядом (рис. 6, д).

У больного акромегалией (усиленная продукция гормонов носа передней доли гипофиза) резко увеличены нос, губы, надбровные дуги, нижняя челюсть, язык (рис. 6, е).

Лицо при заболеваниях почек (рис. 6, ж) бледное, маловыразительное, отечное, особенно в области верхних и нижних век.

При столбняке характерна «сардоническая улыбка» (рот раскрыт, как при смехе, а на лбу складки, как при печали).

Лицо при хроническом алкоголизме (рис. 6, з) покрасневшее с расширенными венами на щеках и носу, взгляд «пустой».

«Лицо Гиппократа» (рис. 6, и) характерно для больных перитонитом (воспаление брюшины) или находящихся в агональном состоянии. Оно бледное, с синюшным оттенком, с заостренными чертами, со страдальческим выражением, с каплями пота на лбу.

При повышенной температуре (лихорадочное лицо) глаза блестящие, выражение возбужденное, окраска кожи красная (румянец).

При крупозном воспалении легких характерен односторонний румянец щеки (на стороне воспалительного процесса в легких), крылья носа участвуют в акте дыхания, на губах нередко отмечаются герпетические высыпания.

Лицо при туберкулезе легких бледное, с пятнами яркого румянца на щеках, глаза блестящие.

Природные дефекты верхней губы, верхней челюсти и нёба - это следствие ненормального эмбрионального развития плода. Расщелины верхней губы и верхней челюсти составляют большой процент заболеваний челюстно-лицевой зоны и приблизительно 30% от всех отклонений в ходе развития человека.

Закономерностью для подобных пороков рождения данной области является возникновение дисплазии и/или неправильное формирование тканей и органов лица, которые влекут за собой отклонения в жизнедеятельности и эстетические проблемы. Лицо формируется на первых этапах эмбриогенеза. Его основа - жаберные дуги. Во время эволюции из них возникают зачатки обеих челюстей. Затем формируются ткани челюстной области. Нарушение правильного созревания приводит к возникновению врожденных дефектов области.

Хирурги, исправляющие патологии развития лица (3)

Отзывы (11)

Васенина Л.И.

Я, Васенина Людмила Ивановна, обслуживалась у врачей Уразбахтина И.И. - хирург. Очень отзывчивый человек и внимательный к людям. Побольше бы таких врачей. Желаю ему доброго здоровья и личного счастья. Успехов и побольше удач в жизни.

Причины возникновения патологии делятся на группы

  1. Экзогенные - следствие влияния излучения радиацией во время вынашивания; прием различных лекарственных средств с мутагенным воздействием.
  2. Эндогенные - нарушение метаболизма матери; инфекции, подхваченные во время беременности.
  3. Генетический фактор. Генетическая предрасположенность, если в семье были случаи рождения детей с данной патологией. Под угрозой также расовые группы.

Во врачебной практике расщелины делятся на косые, носоглазничные и поперечные. В легких формах затронуты только мягкие ткани.

Косая расщелина - природная аномалия в тяжелой форме, возникающая при несращении носолобного и верхнего челюстного бугров в утробе матери.

Дефект начинается с верхней губы и продвигается к нижнему веку. В случае формирования неполноразмерной расщелины поражаются исключительно верхняя губа, выявляется неправильное развитие тканей. Косая расщелина у пациента часто формируется совместно с другими дефектами развития.

Поперечная расщелина лица иногда одно- или двусторонняя. Образуется как следствие несращивания верхнего и нижнего бугров в утробе матери. Аномалия выглядит как макростома. Иногда расщелина возникает от угла рта и двигается к мочке уха.

К синдромам бронхиальных дуг относят гемифациальную микросомию и еще несколько других синдромов.

Гемифациальная микросомия - термин, который употребляется для градации тяжести деформаций лица, сформированных в связи с неправильным формированием жаберных дуг и недоразвитием половины лица. Генетический фактор не изучен. Процедуры по устранению асимметрии устраняются при достижении 14 лет путем внедрения имплантатов.

Синдром Коллинза-Франческетти - поражение с ярко выраженной симметрией и неправильным развитием зон лица. В его основе - патология внутриутробного формирования. Фенотип пациента: профиль идет со смещением нижней челюсти, выглядит как «птичий профиль». Подбородок неправильной формы, дистопия орбит, нетипичный разрез глаз, неправильное развитие нижних век и другие дефекты. Среди них, иногда глухота, вызванная поражением среднего и внутреннего уха.

Пациенты с подобными редкими отклонениями нуждаются в комплексном лечении, руководить которым должны группы специалистов узких направлений. Объем лечения, его длительность и этапы в праве определить только консилиум.

Оперативное лечение необходимо проводить как можно раньше, ведь своевременность манипуляций позволяет исключить последующее деформирование лицевого скелета и дает возможность избавиться от тяжелых функциональных нарушений.

Стоимость услуг

Общие виды работ

Первичный осмотр, оформление документации первичного пациента 500 ₽
Консультация специалиста с составлением плана лечения 1 500 ₽
Анестезия
- аппликационная 150 ₽
- инфильтрационная 350 ₽
- проводниковая 450 ₽
- интралигаментарная 350 ₽
- комбинированная 550 ₽
- компьютерная 800 ₽
Избирательное пришлифовывание одного зуба 200 ₽
Обучение гигиене полости рта с рекомендациями по средствам гигиены 700 ₽
Консультация заведующего отделением 1 000 ₽
Консультация пластического хирурга 1 000 ₽
Консультация специалиста 500 ₽

Хирургическая стоматология и дентальная имплантология

Забор аутокостной стружки костной ловушкой 6 000 ₽
Забор аутокостной стружки костным скребком 6 000 ₽
Пластика костного гребня челюсти аутокостным блоком с ветви нижней челюсти 37 000 ₽
Расщепление костного гребня челюсти 27 000 ₽
Закрытый синус-лифт 17 000 ₽
Открытый синус-лифт 30 000 ₽
Открытый синус-лифт с забором аутокости 35 000 ₽
Транспозиция нижнеальвеолярного нерва 55 000 ₽
Установка формирователя десны 5 000 ₽
Направленная костная регенерация гребня челюсти (без стоимости материалов) 37 000 ₽
Пластика мягких тканей гребня челюсти свободным десневым трансплантатом 15 000 ₽
Пластика мягких тканей гребня челюсти свободным соединительно-тканным трансплантатом 15 000 ₽
Пластика мягких тканей гребня челюсти соединительно-тканным трансплантатом на питающей ножке 15 000 ₽
Установка дентального имплантата BIO TECH (производство Франция) 40 000 ₽
Установка дентального имплантата ASTRA TECH (производство Швеция) 50 000 ₽
Горизонтальная остеотомия нижней челюсти 55 000 ₽
Установка дентального имплантата DENTЕGRIS (производство Германия) 25 000 ₽
Установка дентального имплантата ALPHA BIO ARRP (производство Израиль) 25 000 ₽
Установка дентального имплантата ALPHA BIO ATID (производство Израиль) 25 000 ₽
Установка дентального имплантата ALPHA BIO ARRS (производство Израиль) 25 000 ₽
Установка дентального имплантата ALPHA BIO SPI (производство Израиль) 25 000 ₽
Методика сохранения лунки удаленного зуба 10 000 ₽
10 000 ₽
Установка дентального имплантата NOBEL BIOCARE (производство США) 50 000 ₽
Установка дентального имплантата INNO (производство Южная Корея) 30 000 ₽
Установка дентального имплантата MIS (производство Израиль) 30 000 ₽
Установка дентального имплантата OSSTEM (производство Южная Корея) 30 000 ₽
Использование дополнительных материалов в имплантологии
Использование винта для остеосинтеза 500 ₽
Использование одноразового костного скребка MX-Grafter Salvin 7600 ₽
Использование имплантата мыщелкового отростка (правый 103.01) 11 200 ₽
Использование пластины угловой (6+18 отв) (правая 101.16) 19 600 ₽
Использование минипластины для остеосинтеза 4 000 ₽
Использование мембраны резорбируемой Evolution 30*30 мм OsteoBiol 16 100 ₽
Использование остеорегенеративного материала OsteoBiol MP3 (130476) 1,0гр. 15 000 ₽
Использование пина для фиксации мембраны 260 ₽
Использование пластины костной Lamina Soft 35*35 мм OsteoBiol (LS10HS) 16 580 ₽
Использование титановой сетки 4 000 ₽
Использование остеорегенеративного материала OsteoBiol MP3 (130476) 0,5 гр. 12 300 ₽
Использование гранул из смеси губчатой и кортикальной кости Apatos Mix OsteoBiol (0,5 гр.) 7 500 ₽
Использование гранул из смеси губчатой и кортикальной кости Apatos Mix OsteoBiol (1 гр.) 12 500 ₽
Удаление дентального имплантата 8 000 ₽
Использование геля Flex Barrier FR-0997 8 000 ₽
Установка ортодонтического имплантата 3 000 ₽
Установка ортодонтической минипластины 12 000 ₽
Использование костного блока из губчатой кости с коллагеном Spongiosa Block 35*10*5 мм 15 000 ₽
Использование скребка костного Micross 7 600 ₽
Использование колапола КП-3М (10*10*7 мм) 1 220 ₽
Использование пародонкола (30*25*0,2 мм) 980 ₽
Использование гранул из смеси губчатой и кортикальной кости с коллагеном Gen Os Mix OsteoBiol (1 гр.) 11 400 ₽
Использование мембраны коллагеновой Creos Xenoprotect 25*30 мм Nobel Biocare 10 000 ₽
Использование гранул Bio-Oss Spongiosa 2.0 29 000 ₽
Использование гранул Bio-Oss Spongiosa 1.0 16 500 ₽

Лечение воспалительных процессов

Лечение альвеолита с ревизией лунки 3 500 ₽
Гингивэктомия в области одного зуба 3 000 ₽
Периостотомия в области одного зуба 3 600 ₽
Компактостеотомия 3 000 ₽
Операция по поводу одонтогенной мигрирующей гранулемы 6 000 ₽
Секвестрэктомия: 1-я категория сложности 10 000 ₽
Секвестрэктомия: 2-я категория сложности 13 000 ₽
Секвестрэктомия: 3-я категория сложности 18 000 ₽
Вскрытие пародонтального кармана (абсцесса) 3 500 ₽
Вскрытие поверхностного абсцесса 3 000 ₽
Вскрытие глубокого абсцесса 8 000 ₽
Вскрытие абсцесса с некрэктомией при абсцедирующем фурункуле или карбункуле 4 000 ₽
Вскрытие флегмоны одного клетчаточного пространства 6 000 ₽
Вскрытие флегмоны 2-3-х клетчаточных пространств 14 000 ₽
Вскрытие флегмоны 4-х и более пространств 20 000 ₽
Наложение вторичных швов 1 категория (до 2см) 5 000 ₽
Наложение вторичных швов 2 категория (до 5 см) 7 000 ₽
Наложение вторичных швов 3 категория (более 5 см) 10 000 ₽
Перевязка гнойной раны 1 000 ₽

Лечение заболеваний верхнечелюстной пазухи

Лечение заболеваний слюнных желез

Бужирование, катетеризация, промывание слюнного протока 4 000 ₽
Сиало - или фистулография (без стоимости контраста) 5 000 ₽
Удаление камня из протока слюнной железы: 1 категория сложности 5 000 ₽
Удаление камня из протока слюнной железы: 2 категория сложности 7 000 ₽
Удаление камня из протока слюнной железы: 3 категория сложности 10 000 ₽
Удаление ретенционной кисты малой слюнной железы 5 000 ₽
Экстирпация подчелюстной слюнной железы 20 000 ₽
Субтотальная паротидэктомия с сохранением ветвей лицевого нерва 60 000 ₽
Удаление опухоли околоушной железы с сохранением ветвей лицевого нерва 60 000 ₽
Перевязка чистой раны 1 000 ₽

Удаление новообразований

Пункционная биопсия (с цитологической верификацией) 3 000 ₽
Инцизионная биопсия новообразования мягких тканей 5 000 ₽
Инцизионная биопсия новообразования костной ткани 8 000 ₽
Операция удаления мягкотканого доброкачественного новообразования слизистой оболочки рта, кожи, подкожной клетчатки лица и шеи до 2 см 5 000 ₽
Операция удаления мягкотканого доброкачественного новообразования слизистой оболочки рта, кожи, подкожной клетчатки лица и шеи до 5 см 10 000 ₽
Операции удаления мягкотканого доброкачественного новообразования слизистой оболочки рта, кожи, подкожной клетчатки лица и шеи до 10 см 17 000 ₽
Операция удаления костных доброкачественных новообразований челюстей первой категории сложности 8 000 ₽
Операция удаления костных доброкачественных новообразований челюстей второй категории сложности 20 000 ₽
Операция удаления костных доброкачественных новообразований челюстей третьей категории сложности 25 000 ₽
Операция субтотальной резекции нижней челюсти с замещением дефекта реконструктивной пластиной 60 000 ₽
Перевязка чистой раны 1 000 ₽

Лечение травм челюстно-лицевой области

Хирургическая обработка раны лица, шеи 1 категории сложности 5 000 ₽
Хирургическая обработка раны лица, шеи 2 категория сложности 7 000 ₽
Хирургическая обработка раны лица, шеи 3 категория сложности 10 000 ₽
Шинирование фиброволоконными материалами одного зуба 3 000 ₽
Шинирование одной челюсти шиной Тигерштедта 8 000 ₽
Иммобилизация нижней челюсти путем внутрикостной имплантации титановых винтов 17 000 ₽
Межчелюстное лигатурное связывание 6 000 ₽
Вправление вывиха нижней челюсти 1 500 ₽
Наложение гладкой шины-скобы на одну челюсть 8 000 ₽
Снятие шинирующих конструкций (одна челюсть) 3 000 ₽
Репозиция скуловой кости крючком Лимберга 15 000 ₽
Репозиция костей носа 15 000 ₽
Металлоостеосинтез в области тела нижней челюсти -одна сторона 20 000 ₽
Металлоостеосинтез в области тела нижней челюсти -одна сторона внутриротовым доступом 25 000 ₽
Металлоостеосинтез в области угла нижней челюсти 20 000 ₽
Металлоостеосинтез в области угла нижней челюсти внутриротовым доступом 25 000 ₽
Металлоостеосинтез в области ветви нижней челюсти внутриротовым доступом 35 000 ₽
Металлоостеосинтез в области мыщелкового отростка нижней челюсти 35 000 ₽
Субкондилярная остеотомия ветви челюсти 40 000 ₽
Металлоостеосинтез скулоглазничного комплекса 30 000 ₽
Металлоостеосинтез скулоглазничного комплекса (два доступа) 40 000 ₽
Пластика дна орбиты (без стоимости материалов) 50 000 ₽
Перевязка чистой раны 1 000 ₽
Удаление металлоконструкции челюсти 7 000 ₽

Реконструктивно-восстановительные операции на костях лицевого скелета

Взятие гребешка подвздошной кости 50 000 ₽
Взятие расщеплённой кости черепа 50 000 ₽
Взятие ребра 50 000 ₽
Оперативное вмешательство на нижней челюсти 1-я категория 7 000 ₽
Оперативное вмешательство на нижней челюсти 2-я категория 14 000 ₽
Оперативное вмешательство на нижней челюсти 3-я категория 32 000 ₽
Оперативное вмешательство на нижней челюсти 4-я категория, костная пластика 60 000 ₽
Оперативное вмешательство на верхней челюсти 1-я категория 8 000 ₽
Оперативное вмешательство на верхней челюсти 2-я категория 17 000 ₽
Оперативное вмешательство на верхней челюсти 3-я категория 35 000 ₽
Оперативное вмешательство на верхней челюсти 4-я категория, костная пластика 60 000 ₽
Устранение одностороннего анкилоза (ложный сустав) 50 000 ₽
Устранение двустороннего анкилоза без костной пластики 80 000 ₽
Реконструкция скулоглазничного комплекса 1 категория сложности 50 000 ₽
Реконструкция скулоглазничного комплекса 2 категория сложности 60 000 ₽
Реконструкция скулоглазничного комплекса 3 категория сложности 70 000 ₽
Реконструкция скулоглазничного комплекса 4 категория сложности (со стоимостью материала) 100 000 ₽
Перевязка чистой раны 1 000 ₽
Гениопластика 40 000 ₽
Ортогнатическая двучелюстная операция 260 000 ₽
Сагиттальная остеотомия нижней челюсти по Дель-Понту 160 000 ₽

Реконструктивно-восстановительные операции на мягких тканях челюстно-лицевой области

Устранение рубцов местными тканями, лоскутом на ножке 15 000 ₽
Устранение рубцов с пластикой свободным кожным трансплантатом 35 000 ₽
Пластика красной каймы верхней и нижней губы местными тканями 15 000 ₽
Перемещение угла глаза с коррекцией верхних и нижних век 50 000 ₽
Коррекция наружного угла глаза 20 000 ₽
Устранение микростомы – пластика местными тканями 20 000 ₽
Пластика нижнего века лоскутом верхнего века 30 000 ₽
Миграция стебля к дефекту лица один этап 35 000 ₽
Пластика кожным лоскутом на питающей ножке 45 000 ₽
Динамическое подвешивание круговой мышцы рта или глаза (без стоимости материала) 25 000 ₽
Устранение дефектов твёрдого нёба и альвеолярного отростка 35 000 ₽
Хейлопластика при расщелинах – первичная 40 000 ₽
Пластика остаточных дефектов нёба 40 000 ₽
Устранение рото-носовых соустий и пластика верхней губы 40 000 ₽
Формирование Филатовского стебля 70 000 ₽
Пластика лоскутом височной фасции 50 000 ₽
Уранопластика 50 000 ₽
Пластика тканями Филатовского стебля (первый этап, без коррекции) 25 000 ₽
Статическое подвешивание угла рта 20 000 ₽
Перевязка чистой раны 1 000 ₽

Анестезиологические услуги

Осмотр и консультация врача-анестезиолога-реаниматолога 1 500 ₽
Проведение эндотрахеального или ларингеальномасочного наркоза с использованием:
-ингаляционных анестетиков (севофлюран, изофлюран);
-внутривенных анестетиков (диприван или пропофол, тиопентал натрия);
-других препаратов для общей анестезии (центральные анальгетики, миорелаксанты, транквилизаторы);
-в сочетании ИВЛ, ВВЛ закисно-кислородной смесью, инфузионной терапией и полным мониторингом жизненно-важных функций пациента за наркоз длительностью до 1 часа,
17 000 ₽
При длительности общей анестезии более одного часа дополнительно за каждый час 5 000 ₽
Проведение внутривенной анестезии или седации в комбинации с местной анестезией (в пластической хирургии и ЛОР операциях):
- с использованием внутривенных анестетиков (диприван или пропофол, тиопентал натрия), транквилизаторов (реланиум, релиум, дормикум), центральных анальгетиков (фентанил, промедол).
- с применением местных анестетиков (ультракаин и т.д.);
- в сочетании с ингаляцией кислорода, инфузионной терапией, мониторингом безопасности пациента за анестезию или седацию длительностью до 1 часа.
12 000 ₽
3 000 ₽
Проведение внутривенной анестезии или седации в комбинации с местной анестезией (в ЧЛХ и стоматологии):
-с использованием внутривенных анестетиков (диприван или пропофол, тиопентал натрия), транквилизаторов (реланиум, релиум, дормикум), центральных анальгетиков (фентанил, промедол).
-с применением местных анестетиков (ультракаин и т.д.)
-в сочетании с ингаляцией кислорода, инфузионной терапией, мониторингом безопасности пациента за анестезию или седацию длительностью до 1 часа,
10 000 ₽
при длительности седации свыше одного часа дополнительно за каждый час 6 000 ₽
Дополнительные услуги
Нахождение в палате послеоперационного наблюдения: под контролем врача и мед.сестры с применением элементов интенсивной терапии (измерение АД, ЧСС, Ps, Sp02, инфузионная терапия) 6 000 ₽
Нахождение в палате до 12 часов 2 500 ₽
Послеоперационное наблюдение 1 000 ₽
Анестезиологическое сопровождение при малых пластических операциях и косметологических манипуляциях 5 500 ₽

Рентгенологическое обследование

Диагностический снимок на радиовизиографе (RVG) 300 ₽
Контрольный снимок RVG во время и после лечения 250 ₽
Снимок RVG с распечаткой на бумаге 300 ₽
Снимок ОПТГ (ортопантомограф) 700 ₽
Снимок ОПТГ c записью на диск 750 ₽
Компьютерная томография (КТ) костей челюстно-лицевой области 2 500 ₽
Компьютерная томография (КТ) c записью на диск 2 500 ₽
Телерентгенография (ТРГ) в боковой проекции c записью на диск 1 300 ₽
ТРГ + ОПТГ на СD (бумаге) 2 200 ₽
Телерентгенография (ТРГ) в прямой проекции 1 300 ₽
Рентгенография придаточных пазух носа 600 ₽

Агенезия премакспллярная - тяжелый порок, в основе которого лежат грубые нарушения развития головного мозга аринэнцефалической группы (аринэнцефачический аномалад). Внешне проявляется расщелиной губы и неба, распластанным носом, гипотелоризмом и монголоидным разрезом глазных щелей. Нарушения строения лица связаны с гипоплазией и аплазией решетчатой кости, костных и хрящевых отделов носа, а также небного отростка челюсти.
Аномалад срединной расщелины лица (сил.: дисплазия фронтоназальная, расщелина назальная, нос двойной, дириния, расщепление носа, «нос дога») - полный или покрытый кожей продольный дефект спинки носа, иногда переходящий на альвеолярный отросток и лоб (рис. 25). Порок сопровождается гипертелоризмом, широким корнем носа и в ряде случаев передней мозговой грыжей. Различают 3 степени срединной расщелины:



где Рис. 25. Аномалии развития лица (Куприянов В.В., Стовичек Г.В., 1988): а раздвоенный нос; б - недоразвитая нижняя челюсть, дистопия ушной раковины; в - несращение зачатков нижней челюсти; г - кнопкообразный нос без ноздрей; д - трубчатый нос под единственным недоразвитым глазом; е - циклопия, трубчатый нос
I - скрытая расщелина (кончик носа раздвоен), II - открытая расщелина кончика и спинки носа, III - тотальная расщелина мягких тканей и костно-хрящевых отделов носа с деформацией глазниц. Нередко при таких формах отсутствуют крылья носа. Иногда наблюдается полное удвоение носа. В ряде случаев встречаются брахицефалия, микрофтальмия, эпикант, колобомы век, врожденная катаракта, прсаурикулярныс кожные выросты, низко расположенные ушные раковины, иногда - проводящая глухота, клинодактилия, кампто-

дактилия, крипторхизм, липомы и дермоиды. Отмечаются сочетания фронтоназальной дисплазии с гидроцефалией, аринэнцефалией и микрогирией, агенезией мозолистого тела, краниосиностозом. В 20% случаев наблюдается умственная отсталость средней тяжести. Популяционная частота тяжелых форм - от 1:80000 до 1:100000.
Аномалии формы носа (рис. 26):
а) широкая спинка носа с запавшим переносьем;
б) выступающее переносье;
в) вздернутый нос с вывернутыми ноздрями;
г) мясистый кончик носа;
д) крючковатый нос;
е) кнопковидный нос;
ж) хоботковый нос.

а б в

Апросомия - отсутствие лица как результат остановки в развитии закладок лица. На поверхности лица отмечаются только отдельные узлы.
Ариния - полное отсутствие наружного носа.
Ацефалия - врожденное полное отсутствие головы. Может сочетаться с отсутствием верхних конечностей (ацефалобрахия), желудка (ацефалогастрия), сердца (ацефалокардия), нижних конечностей (ацефалоподия), позвоночного столба (ацефалорахия), грудной клетки (ацефалоторация).
Искривление перегородки носа - частый порок, развивается при отставании в росте свода и дна полости рта.

Киста лица - опухолеподобное образование врожденного происхождения, встречающееся в местах костных швов на лице. Происхождение ее связывают с ростом в глубине тканей эктодермы, отшнуровавшейся в эмбриональном периоде. Различают дермоидные и эпидермальные кисты. Наиболее типичной локализацией является переносица, граница костного и хрящевого отделов носа, наружный край глазницы.
Киста носа дермоидная - располагается на спинке носа, образуется в результате незаращения эмбриональных щелей. Преимущественно локализуется под кожей у места соединения носовых костей с хрящами.
Колобома крыла носа - поперечная, неглубокая одно- или двусторонняя щель свободного края крыла носа. Чаще сопутствует сложным порокам лица.
«Лицо птичье» - лицо со скошенным и западающим назад подбородком при недоразвитии нижней челюсти и Анкилозах височно-нижнечелюстного сустава. Наблюдается при синдроме Франческетти - Цвалена (рис. 27).
«Лицо рыбье» - лицо с резко суженным ротовым отверстием. Наблюдается при синдроме Франческетти - Цвалена.
(«птичье лицо») (Куприянов В. В., Мелосхиз - расщелина щеки с увеличением размеров рта.
СтовичекГ. В., 1988)
Микроформы расщелин верхней губы и неба - помимо выраженных форм расщелин, упомянутых выше, встречаются и небольшие признаки, получившие название микроформ. Сюда относятся скрытая или явная расщелина только языка, диастема, скрытая и начальная расщелины красной каймы губ, деформация крыла носа без наличия расщелины губы.
Нос добавочный (син.: хоботок, proboscis) - в легких случаях представляет собой вырост в виде трубки, располагающейся у корня носа. В тяжелых случаях вместо носа имеется трубчатое кожистое образование с одним слепо заканчивающимся отверстием.
Отсутствие перегородки носа - бывает полное или частичное. Встречается редко.
Отсутствие половины носа врожденное - аплазия крыла и боковой поверхности носа в пределах хрящевой части, обычно сопровождается атрезией костного отверстия, ведущего в полость носа с той же стороны. Сохранившаяся половина носа гипоплазирована.
Перфорация перегородки носа врожденная - отверстие в костной или хрящевой части носовой перегородки.
Разрез глаз антимонголоидный - опущены наружные углы глазных щелей. Встречается в составе многих синдромов пороков развития.
Расщелина верхней губы (син.: незаращение верхней губы, хейлосхиз, «губа заячья») - щель в мягких тканях губы, проходящая сбоку от фильтрума. Может быть одно- и двусторонней, полной или частичной, подкожной или подслизистой.
Расщелина верхней губы и неба сквозная (син.: хейлогнатопачатосхиз) - щель губы, альвеолярного отростка и неба. Может быть одно- и двусторонней. При сквозных расщелинах имеется широкое сообщение между полостями носа и рта (рис. 28). Может сочетаться с полидактилией и аномалиями мочеполового аппарата (Граухана синдром).



Рис. 28. Расщелины верхней губы (Куприянов В. В., Стовичек Г. В., 1988): а - односторонняя частичная расщелина верхней губы; б - односторонняя полная расщелина верхней губы; в - двусторонняя полная расщелина верхней губы
Расщелина верхней губы срединная (син.: расщелина верхней губы пренебная) - щель в мягких тканях верхней губы, располагающаяся по средней линии. Сопровождается уздечкой и диастемой; может сочетаться с расщелиной альвеолярного отростка и удвоенной уздечкой. Аномалия очень редкая (рис. 29, 31).





Рис. 29. Дефекты развития лица вдоль линий срастания его частей (PattenB. М., 1959):
а - срединная расщелина верхней губы; б - срединная расщелина нижней челюсти; в - двусторонняя расщелина верхней губы и микроцефалия; г - двусторонняя расщелина верхней губы, средне-носовые компоненты расположены на кончике носа; д - открытая глазнично-носовая щель и полное отсутствие медиальной части верхней губы и челюсти; е - открытая глазнично-носовая щель в сочетании с несращением верхней губы


Рис. 31. Несращение верхней губы в сочетании с дефектом неба («заячья губа» и «волчья пасть»)
(Куприянов В. В., Стовичек Г. В., 1988): а - с одной стороны; б - с двух сторон; 1 - срединный носовой отросток;
2 - верхнечелюстной отросток; 3 - носовая перегородка; 4 - небный выступ
Расщелина лица косая (син.: расщелина параназалъная, расщелина боковая, колобома косая) - редко встречающийся обычно односторонний порок развития. Различают носоглазную и ротоглазную формы. Обе формы в ряде случаев распространяются на лоб и височную область, могут быть полными и неполными. Ротоглазничные расщелины встречаются в 2 раза чаще носоглазничных и нередко сочетаются с другими пороками: расщелинами губы и неба, мозговыми грыжами, гидроцефалией, микрофтальмом, деформацией пальцев кисти и стопы (рис. 30, 32).



Рис. 30. Дефекты развития лица (Куприянов В. В., Стовичек Г. В., 1988):
а - односторонняя полная расщелина верхней губы; б - двусторонняя полная расщелина верхней губы; в - одностороння частичная расщелина верхней губы; г - несращение губы распространяется на основание носа; д - открытая глазнично-носовая щель; е - открытая глазнично-носовая щель в сочетании с несращением верхней губы

Расщелина нижней губы и нижней челюсти срединная - очень редкий порок. Встречаются частичные и полные формы. При полных формах альвеолярный отросток и тело нижней челюсти соединяются соединительнотканной перемычкой. Обе половины челюсти умеренно подвижны относительно друг друга. Язык концевым отделом может быть сращен с нижней челюстью. Известны случаи одновременной срединной расщелины верхней, нижней губы и нижней челюсти.
Свищ носа дермоидный - располагается на спинке носа, образуется в результате незара- щения эмбриональных щелей.
Синофриз - сросшиеся брови.
Телекант - смещение внутренних углов глазных ^
Рис. 32. Двусторонняя глазнично-ротовая щель щелей латерально при нормально расположен- (Куприянов В. в., Стовичек г. в., 1988)
ных орбитах.
Трицефалия - наличие на одной голове трех лицевых поверхностей при общем туловище.
Цебоцефалия - недоразвитие наружного носа вплоть до его отсутствия, сочетающееся с уменьшенным расстоянием между глазами, вследствие чего лицо больного напоминает морду обезьяны. Объем черепа, как правило, уменьшен. Характерно слияние обоих полушарий головного мозга, наличие одного общего желудочка. Обонятельные нервы, мозолистое тело и прозрачная перегородка не развиты.

Этиология, клинические проявления, принципы лечения пороков развития лица.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛИЦА.

К врожденным порокам развития лица относятся расщелина верхней Губы и неба, поперечные и косая (колобома) расщелины лица, врожденные дефекты носовой перегородки и отдельных частей наружного носа, макростомия, атрезия ротовой щели и носовых ходов и т. д. .

Лечение всех пороков развития лица хирургическое.

Дефекты развития лица:

а-г - несращение губы распространяется на основание носа;

д - открытая глазнично-носовая щель;

е - открытая глазнично-носовая щель в сочетании с несращением верхней губы.

Аномалии развития лица:

а - раздвоенный нос;

б - недоразвитая нижняя челюсть (микрогнатия), дистопия ушной раковины;

в - несращение зачатков нижней челюсти;

г - кнопко-образный нос без ноздрей;

д - трубчатый нос под единственным недоразвитым глазом;

е - циклопия; трубчатый нос.

Циклопия

Циклопия - порок развития, при котором глазные яблоки полностью или частично сращены и помещены в одной глазнице, которая расположена по средней линии лица. «Циклопы» погибают на первых днях жизни.

Аномалия развития языка

Аглоссия

Отсутствие языка. Наблюдается крайне редко при тяжелых гипоплазиях лица и челюстей.

Анкилоглоссия (короткая уздечка языка)

Прикрепление уздечки в области кончика языка или ее укорочение, приводящее к ограничению подвижности языка. Крайняя степень такой аномалии - приращение языка.

Глоссоптоз

Сочетание врожденного недоразвития и западения языка.

Макроглоссия

Чрезмерное увеличение языка с выраженной складчатостью слизистой оболочки. Нередко сочетается с макрогенией, встречается сравнительно часто.

Микроглоссия

Малые размеры языка. Как изолированная аномалия не описана. Односторонняя микроглоссия является одним из признаков сочетанных пороков I и II жаберных дуг, при срединной расщелине нижней челюсти, аномаладе Робена.

Двойной язык

Расщепление языка по средней линии.

Добавочный язык

Наличие у корня языка добавочного слизи-сто-мышечного выступа. Внешним видом и подвижностью напоминает язык, только гораздо меньших размеров. Крайне редко встречающийся порок.

Аномалия развития ушной раковины

Врожденные уродства ушной раковины определяются сразу после рождения из-за косметических недостатков

    чрезмерной величины (макротия)

    уменьшенного размера ушной раковины (микротия)

    отстоянием от головы (оттопыренность ушных раковин).

Эти дефекты могут быть исправлены хирургически. При оттопыренности ушей из области заушной складки вырезают овальной формы кожный лоскут; при зашивании раны ушную раковину притягивают к поверхности головы. Макротия и мокротия могут быть устранены с помощью ряда пластических операций.

Аномалия развития носа

Врожденные аномалии наружного носа обусловленные нарушением эмбрионального развития встречаются относительно редко. Это полное отсутствие или недостаточное развитие носа, избыточный рост его частей, ненормальное расположение и развитие всего носа или его отделов.

В практике отмечены такие уродства носа, как:

    двойной нос

    расщепление носа

    формирование носа в виде одного или двух хоботов

    отсутствие одной или обеих половин наружного носа

    свищи или кисты носа

    пороки развития носовых раковин

    атрезия хоан (отверстий через которые нос соединяется с глоткой).

Уродства носа нередко сочетаются с пороками развития других органов и частей тела, например с незаращением твердого или мягкого неба, верхней губы, недоразвитием мозга, конечностей и т.д.

Лечение уродств носа только хирургическое. Показания к операции зависит от характера аномалии, степени дефекта и наличия других пороков развития.

Менее тяжелы и более доступны для хирургического лечения свищи спинки носа и дермоидные кисты, возникающие в связи с нарушением эмбрионального развития зачатков эпителия. Обычно киста находится под спинкой носа в области соединения носовых костей с хрящем. Киста может открываться свищем из которого выступают волосы. Давление кисты вызывает атрофию прилежащих участков костей, что обусловливает деформацию наружного носа.

Операции производят в раннем детском возрасте, что позволяет добиться лучших косметических результатов и предупреждает неправильное развитие костей лицевого скелета в связи с уродством.

Врожденная атрезия хоан возникает в связи с тем, что в эмбриональном периоде мезенхимальная ткань, закрывающая в виде мембраны просветы хоан, полностью или частично не рассасывается. В дальнейшем эта мембрана чаще всего окостеневает (образуется костная атрезия хоан) или превращается в соединительную ткань.

Двусторонняя атрезия хоан может явиться причиной асфиксии и смерти новорожденного, поскольку у него нет рефлекса открывать рот для дыхания.

При частичной атрезии хоан также возникают патологические явления в виде неправильного развития лицевого скелета, в частности передние верхние зубы растут неправильно, формируется высокое небо, а если атрезия односторонняя, то образуется высокое небо только с одной стороны, носовая перегородка отклоняется в сторону атрезии.

Диагностика врожденной атрезии хоан осуществляется с помощью зондирования, вливания в нос через катетер воды (при полной атрезии она выливается обратно).

Необходимо раннее оперативное вмешательство на первом году жизни. В случаях, когда заращение хоан угрожает жизни необходимо оперировать новорожденного.

Аномалии развития губ

Значительное место среди пороков развития лица занимают врожденные расщелины губ, обусловленные как наследственными факторами, так и нарушениями внутриутробного развития. Образование этого дефекта может быть связано с нарушениями срастания нижнечелюстных отростков (срединная расщелина нижней губы), верхнечелюстных и срединного носового отростков (так называемая заячья губа). Величина расщелин колеблется от незначительной выемки в области красной каймы до полного сообщения ее с отверстием носа. Когда расщепление тканей ограничивается мышечным слоем, возникает скрытая расщелина в виде западения кожи или слизистой оболочки. В основном расщелины губы и нёба являются полигенными мульти-факторными заболеваниями. Они могут встречаться как изолированный порок развития или быть одним из симптомов врожденных синдромов (синдром Робена и др.).

Расщелина верхней губы (незаращение верхней губы, «заячья губа»)

Щель в мягких тканях губы, проходящая сбоку от фильтрума. Может быть одно- и двухсторонней, полной или частичной, подкожной или подслизистой. Врожденная неполная расщелина верхней губы может быть как с деформацией кожно-хрящевого отдела носа, так и без этого дефекта.

При скрытой расщелине верхней губы наблюдается расщепление мышечного слоя с сохранением непрерывности кожного покрова и слизистой оболочки. В случае неполной расщелины ткани губы не срастаются только в нижних ее отделах, а у основания носа имеется правильно развитый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. При полной расщелине не срастаются все ткани на всем протяжении губы от красной каймы до дна носовой полости. Независимо от степени выраженности расщелины верхняя губа (срединная часть) всегда укорочена. Ткани подтянуты к вершине расщелины, правильное анатомическое соотношение отделов губы нарушено, а красная кайма растянута вдоль краев расщелины.

Полные расщелины верхней губы во всех случаях характеризуются неправильной формой крыла носа, расположенного на стороне расщелины. Крыло уплощенное, растянутое, кончик носа несимметричен. Кроме того, искривлена хрящевая часть перегородки носа. Подобная деформация носа может встретиться и при некоторых формах неполных расщелин губы, что объясняется анатомической и функциональной неполноценностью тканевого слоя верхних отделов губы.

Сквозная расщелина верхней губы и нёба (хейлогнатопалатосхиз)

Щель губы, альвеолярного отростка и нёба. Может быть одно- и двусторонней. При сквозных расщелинах имеется широкое сообщение между полостями носа и рта. Может сочетаться с полидактилией и аномалиями мочеполового аппарата.

Срединная расщелина верхней губы (пренебная расщелина верхней губы)

Щель в мягких тканях верхней губы, располагающаяся по средней линии. Данная аномалия сопровождается диастемой, может сочетаться с расщелиной альвеолярного отростка и удвоенной уздечкой.

Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти

Это очень редкий порок развития. Встречаются частичные и полные формы. В последнем случае альвеолярный отросток и тело нижней челюсти соединяются соединительнотканной перемычкой. Обе половины челюсти умеренно подвижны относительно друг друга. Язык концевым отделом может быть сращен с нижней челюстью. Известны случаи одновременной срединной расщелины верхней, нижней губы и нижней челюсти.

Микроформы расщелин верхней губы и нёба

Представляют собой скрытую или явную расщелину только языка, диастему, скрытую и начальную расщелину красной каймы губ, деформацию крыла носа без наличия расщелины губы.

Ахейлия

Отсутствие одной или обеих губ.

Брахихейлия

Врожденное укорочение средней части верхней губы, при котором она не перекрывает верхние зубы.

Двойная губа (удвоение губ)

Складка слизистой оболочки, располагающаяся параллельно красной кайме верхней губы и напоминающая дополнительную губу. Встречается преимущественно у мужчин.

Макрохейлия

Чрезмерно увеличенные губы вследствие разрастания в их толще соединительной ткани.

Микрохейлия

Очень малые размеры губ.

Свищ нижней губы

Обычно парное поражение, которое располагается на красной кайме губы по обе стороны от средней линии. Представляет собой проток добавочных слизистых желез. Встречается очень редко.

Синхейлия

Срастание верхней и нижней губ.

Уздечка верхней губы

Низкое прикрепление уздечки верхней губы, достигающей основания межзубного сосочка центральных резцов. Короткая уздечка языка - это складка слизистой оболочки, ограничивающая движения языка из-за короткого прикрепления передней трети языка к слизистой оболочке дна полости рта. Она прикрепляется непосредственно к десневому сосочку между центральными резцами и влияет на подвижность верхней губы (затруднение выворота верхней губы наружу). Нередко сочетается с центральной диастемой. Встречается очень часто.

Иногда в результате нарушения процесса сближения средних носовых отростков образуется срединная расщелина носа.

Эта редкая врожденная аномалия бывает выражена в различной степени: от бороздки на верхушке носа до полного ее разделения и образования носа дога. В весьма редких случаях, когда средние носовые отростки отклоняются кпереди и не сливаются с парными верхнечелюстными отростками, наблюдается двустороннее несращение губы с дефектами носа. На месте соединения бокового носового отростка с верхнечелюстным с самого начала образуется желобок, соединяющий медиальный угол глаза и будущую полость носа. Этот желобок обычно превращается в слезноносовой канал, по которому слезная жидкость из конъюнктивального мешка оттекает в нижний носовой ход. В результате незамыкания первичного носослезного желобка он может остаться открытым и сопровождаться односторонним расщеплением верхней губы и даже несращением средних носовых с обоими верхнечелюстными отростками.

    а—г — несращение губы распространяется на основание носа;

    д — открытая глазнично-носовая щель;

    е — открытая глазнично-носовая щель в сочетании с несращением верхней губы.

Могут иметь место и другие врожденные пороки развития лица. Очень редко встречается срединное рассечение нижней челюсти, возникающее в результате несоединения правой и левой частей мандибулярной дуги. Кроме отмеченных дефектов, наблюдаются и другие разнообразные аномалии, связанные с местными нарушениями роста эмбриональных зачатков. Отдельные области могут отставать в развитии, как, например, нижняя челюсть. Такое отставание может не приводить к явным дефектам, а обусловить только фенотипические особенности дефинитивной формы нижней челюсти, такие как макро- или микрогнатия. В крайних проявлениях микрогнатии уши остаются на месте первичного расположения гиомандибулярной щели, а не перемещаются как обычно вверх и назад. К локальным нарушениям эмбрионального развития относятся нарушения формы носа, например образование кнопкообразного носа без ноздрей. В результате беспорядочного роста тканевых зачатков образуются крайне уродливые формы, которые могут быть объяснены нарушениями механизмов регуляции роста. Примерами таких уродств являются удивительные хоботообразные массы тканей, которые иногда наблюдаются на месте обычного расположения носа.

  • а — раздвоенный нос;
  • б — недоразвитая нижняя челюсть (микрогнатия), дистопия ушной раковины;
  • в — несращение зачатков нижней челюсти;
  • г — кнопко-образный нос без ноздрей;
  • д — трубчатый нос под единственным недоразвитым глазом;
  • е — циклопия; трубчатый нос.
  • Они сочетаются с развитием только одного глаза — циклопией. Это уродство обусловлено, по-видимому, нарушением роста переднего мозга на очень ранней стадии развития зародыша, сближением и слиянием первичных глазных пузырей. Считают, что появление таких аномалий навело на мысль о создании по их подобию образов мифологических чудовищ. Циклопы, одноглазые великаны гомеровской Одиссеи, могли возникнуть в творческой фантазии древних греков, наблюдавших новорожденных с одним глазом.

    «Лицо человека», В.В. Куприянов, Г.В. Стовичек



    Случайные статьи

    Вверх