Благовещенский собор Московского Кремля
Один из древнейших храмов Московского Кремля стоит на краю Соборной площади на бровке Боровицкого холма. Много веков...
Саркоидоз (синонимы: болезнь Бенъе-Бека-Шаумана, доброкачественный саркоидоз, болезнь Бека) - системное заболевание неизвестной этиологии, поражающее самые различные органы и ткани, патоморфологическую основу которого составляет эпителиодно-клеточная гранулема без признаков казеозного некроза.
Заболевание саркоидоз впервые описано норвежским дерматологом Беком (1899).
Причины и патогенез саркоидоза не выяснены. В течение нескольких десятилетий господствовала теория туберкулезного происхождения саркоидоза, т. е. считали, что саркоидоз является особой формой туберкулезной инфекции. В развитии заболевания важна роль генетических факторов, на что указывают большая конкордантность монозиготных близнецов по этому заболеванию по сравнению с дизиготными, неодинаковая в популяциях ассоциация саркоидоза с некоторыми антигенами тканевой совместимости (например, HLA-B8, DR3), расовые различия в заболеваемости.
Наличие семейных случаев, поражение моно- и гетерозиготных близнецов подтверждает генетическую предрасположенность к гранулематозному воспалению. Некоторые авторы считают, что в развитии саркоидоза важную роль играет дисбаланс в системе иммунитета.
Суммируя все взгляды по этиологии и патогенезу саркоидоза, можно прийти к заключению, что он является полиэтиологическим синдромом.
При всех формах саркоидоза отмечаются однотипные изменения. В средних и глубоких отделах дермы обнаруживаются гранулемы, состоящие из эпителиоидных гистиоцитов с примесью лимфоцитов, единичных гигантских клеток типа Лангханса или инородных тел. В отличие от туберкулеза казсозныи творожистый некроз, как правило, отсутствует. В стадии разрешения отмечается замещение гранулематозных островков соединительной тканью.
Типично наличие многочисленных однотипно построенных резко ограниченных гранулем, состоящих преимущественно из гистиоцитарных элементов. Некроз не характерен. В центре отдельных гранулем можно видеть гигантские клетки типа Пирогова-Лангханса, встречаются и клетки инородных тел. В цитоплазме этих клеток нередко обнаруживают кристаллоидные включения и астероидные тельца Шауманна, которые, однако, не являются специфичными для саркоидоза. Периферический ободок из лимфоидных элементов в этой стадии небольшой или совсем отсутствует. Характерно для этих гранулем наличие вокруг них концентрически расположенных коллагеновых волокон, окрашивающихся пикрофуксином в красный цвет и дающих слабую ШИК-положительную реакцию. Импрегнация нитратом серебра по методу Фуга выявляет ретикулиновые волокна как вокруг гранулемы, так и внутри ее. В стадии фиброзных изменений клетки гранулемы замешаются фибробластическими элементами, ретикулиновые волокна превращаются в коллагеновые.
При саркоиде Бека-Шауманна эпитедиоидные островки локализуются в верхней трети дермы, ближе к эпидермису, при саркоиде Дарье-Русси - главным образом в подкожном жировом слое. Ознобленная волчанка отличается от саркоида Бека-Шауманна только наличием резко расширенных капилляров в верхней части дермы. При эритродермической форме инфильтрат состоит из маленьких очагов эпителиоидных клеток и некоторого числа гистиоцитов и лимфоцитов, располагающихся вокруг поверхностных капилляров.
Саркоидоз нужно дифференцировать от туберкулезной волчанки, при которой также наблюдаются бугорки эпителиоидного строения, При наличии в гранулемах казеоза и значительного числа лимфоидных элементов отличить саркоидоз от туберкулеза очень трудно. Однако при туберкулезе гранулематоэный инфильтрат вплотную прилегает к эпидермису, часто разрушая его, что время как при саркоидозе инфильтрат отделен от эпидермиса полоской неизмененного коллагена. При саркоидозе в гранулемах, как правило, очень мало лимфоидных клеток, отсутствует или очень слабо выражен некроз, эпидермис нормальной толщины или атрофичен. при туберкулезной же волчанке часто отмечаются акантоз, иногда изъязвление с явлениями псевдоэпителиоматозной гиперплазии. Важное значение имеет бактериологическое исследование. Трудно Дифференцировать саркоидоз от туберкулоидного типа лепры, так как микобактерии лепры при этом пик выявляются только в 7 % случаен. Однако гранулемы при лепре располагаются в основном вокруг и по ходу кожных нервов. в результате чего они имеют неправильную форму, в их центре часто виден некроз.
Гистогенез не выяснен. В настоящее время саркоидоз рассматривается как полиэтиологическое заболевание, преимущественно иммунопатологическою генеза. Наблюдаются снижение количества Т-лимфоцитов, дисбаланс их основных популяции; сниженный ответ Т-клеток на митогены; ослабленные реакции гиперчувствительности замедленного типа; увеличение количества и гиперактивация В-лимфоцитов с неспецифической поликлональной гипергаммаглобулинемией, повышенным уровнем циркулирующих антител, особенно при наличии узловатой эритемы. В стадии образования гранулем в них доминируют Т-хелперы с относительным увеличением количества циркулирующих Т-супрессоров.
В развитии саркоидной гранулемы кожи К.А. Макарова и Н.А. Шапиро (1973) выделяют три стадии: гиперпластическую, гранулематозную и стадию фиброзно-гиалинозных изменений. В гиперпластической стадии наблюдается пролиферация клеток мононуклеарно-макрофагальной системы, среди которых затем появляются эпителиоидные элементы. Формирующиеся гранулемы, как правило, еще нечетко опраничеиы. многоядерные клетки в этой стадии процесса обычно отсутствуют. Считается, что гиперпластическая и гранулематозная стадии являются выражением нарастания напряженности клеточного иммунитета, а фиброзно-гиалинозные изменения - морфологическим признаком наступления фазы иммунологического истощения. При электронно-микроскопическом исследовании показано, что круглые клетки, находящиеся на периферии гранулемы, считающиеся лимфоцитами, имеют лизосомы, в которых находится кислая фосфлтаза и другие лизосомные ферменты. Они являются моноцитами крови, из которых затем образуются эпителиоидные клетки. Доказательств наличия бактериальных фрагментов в эпителиоидных клетках нет, хотя они содержат электронно-плотные и электронно-светлые лизосомы, несколько аутофагических вакуолей и комплекс резидуальных тел. Гигантские клетки формируются из эпителиоидных, Тельца Шауманна образуются из резидуальных гелей лизосом. Астероидные тельца состоят из глыбок коллагена, имеющих типичную (от 64 до 70 им) периодичность. Это связано с тем, что коллаген оказывается между эпителиоидными клетками в момент формирования из них гигантских ктсток. При иммуноморфологическом исследовании в некоторых случаях показано отложение IgM в зоне дермо-эпидермальной границы и в стенках сосудов, а также IgG в самих гранулемах и в окружающей дерме.
Поражение кожи наблюдается менее чем у 50 % больных, оно может быть полиморфным (типа узловатой эритемы, пятнисто-эритематозных очагов), но чаще встречаются различных размеров бугорковые элементы, своеобразие которых положено в основу выделения таких клинических вариантов, как кожный саркоид Бека, ангиолюпоид Брока-Потрие, ознобленная волчанка Бенье-Теннесеона, подкожные саркоиды Дарье-Русси. Саркоид Бека может проявляться в виде мелкобугорковых, и том числе лихеноидных, крупноузловатых и диффузно-бляшечных высыпаний. В редких случаях процесс может занимать весь кожный покров (эритродермическая форма саркоидоза). Характерен цвет бугорков: синюшный, желтовато-коричневый, при диаскопии появляются желтовато-бурые пятнышки. При ознобленной волчанке Бенье-Теннесеона изменения наблюдаются преимущественно на коже носа и прилежащих к нему участков щек в виде диффузно-бляшечных очагов синюшно-красного цвета; при подкожном саркоиде Дарье-Руеси обнаруживают гиподермальные узлы, кожа над которыми становится розовато-синюшный. Встречаются редкие (атипичные) варианты саркоидоза: эритематозный (пятнистый), эритродермический, лихеноидный (клинически сходный с красным плоским лишаем), пруригоподобный, веррукозно-папилломатозный, кольцевидный, фигурный (цирцинарный), эрозивно-язвенный. язвенно-гангренозный, папулонекритический, склеродермоподобный, посттравматический (рубцовый), элефантиатический, клинически сходный с туберкулоидной формой лепры, люпоидным некробиозом, эритематозно-сквамозный (ихтиозо- и псориазоподобный), атрофический, ангиоматозный и др., которые могут напоминать самые разнообразные дерматозы, в том числе и такие своеобразные по клиническим проявлениям, как экзема.
Саркоидоз чаще встречается у женщин и проявляется большим клиническим полиморфизмом. Кожные высыпания могут быть неспецифическими или специфическими. Последние обнаруживаются при гистологическом исследовании пораженной кожи.
В зависимости от манифестации дерматоза различают типичные (мелкоузелковый, крупноузелковый, диффузно-инфилыпративный, узловатый саркоид, ознобленную волчанку Бенье-Тенессона) и атипичные формы саркоидоза.
Мелкоузелковая форма встречается наиболее часто и характеризуется высыпанием многочисленных розово-красных пятен, которые со временем превращаются в узелки плотноэластической консистенции буровато-синюшного цвета, размерами от булавочной головки до горошины, полушаровидной формы, с четкими границами и гладкой поверхностью, возвышающиеся над окружающей кожей. Элементы часто локализуются на лице и верхних конечностях. При диаскопии выявляются мельчайшие желтовато-буроватые пятнышки («пылинки», или феномен запыленности). При регрессе на месте узелков остаются гиперпигментация или поверхностная атрофия, телеангиэктазия.
Крупноузелковая форма саркоидоза проявляется единичными или множественными, резко отграниченными и отчетливо выступающими над уровнем окружающей кожи полушаровидными плоскими узлами фиолетово-бурого или синюшно-буроватого цвета, размером от 10- до 20-копеечной монеты и более. Элементы имеют плотную консистенцию, гладкую поверхность, иногда покрыты телеангиэктазиями, крупные узлы могут изъязвляться. При диаскопии наблюдается феномен запыленности.
Диффузно-инфильтративный саркоид чаще локализуется на лице, редко - на шее, волосистой части головы и проявляется развитием бляшек плотной консистенции буроватого или буровато-синего цвета, с гладкой поверхностью, нерезко отграниченных и слегка выступающих над уровнем кожи. Поверхность может быть покрыта сетью капилляров. При диаскопии обнаруживается желтовато-коричневая окраска (симптом «пылинки»).
Ангиолюпоид Брока-Потpие обычно развивается на носу, щеках и, исключительно редко, на других участках тела. В начале заболевания появляются круглые безболезненные пятна размером с фасоль или монету, средней величины, красного или фиолетово-красного цвета. Постепенно они трансформируются в слегка выступающие бляшки округлой формы с четкими границами, приобретающие коричневый или ржавый оттенок, с гладкой поверхностью. Редко пальпаторно можно ощутить легкое уплотнение пятна, а при диаскопии увидеть буроватые точки (симптом «яблочного желе»). Иногда на поверхности элементов видны телеангиэктазии. Бляшки сохраняются длительное время.
Ознобленная волчанка Бенье-Теннесона. На коже щек, носа, подбородка, тыльной поверхности пальцев и лба возникают небольшие эритема-тозные инфильтрированные очаги поражения. В результате роста и слияния элементов образуются фиолетово-красные узлы или бляшки, имеющие довольно четкие границы. Наблюдаются расширенные отверстия сальных желез и волосяных фолликулов. Ухудшение процесса отмечается в холодное время года. У некоторых больных обнаруживают поражения легких, костей, суставов, увеличение лимфатических узлов. При диаскопии выявляются желтоватые точки-пятнышки.
Узловатый саркоид (подкожный саркоид Дерье-Русси) клинически характеризуется образованием на коже туловища, бедер и нижней части живота подкожных узлов размером от 1 до 3 см в диаметре. Они, как правило, немногочисленны, безболезненны, подвижны при пальпации и при слиянии образуют бляшечные инфильтраты больших размеров, напоминая корку апельсина. Кожа над узлами имеет обычную или слегка синюшную окраску, покрывающая очаги, - тускло-розовую.
Атипичные формы саркоидоза. В клинической практике встречается несколько атипичных форм: язвенные, пятнисто-папулезные, псориазиформные, ихтиозиформные, склеродермоподобные, скофуло-дермические, паиилломатозные, ангиоматозные, сходные с базалиомой, красной волчанкой и др.
У больных саркоидозом отмечается поражение различных органов и систем. В связи с этим больным рекомендуется сделать рентгенографию и томографию органов грудной клетки, костей и провести офтальмологическое обследование.
Саркоидозом называют системное заболевание воспалительного характера. Иногда саркоидоз называют болезнью Бенье-Бека-Шаумана в честь врачей, которые занимались изучением данной патологии. Заболевание относят к группе гранулематозов, так как в процессе его развития в органах и тканях образуются колонии воспалительных клеток, называемые гранулемами. У большинства больных саркоидозные гранулемы образуются в легких, но в процесс могут быть вовлечены и другие органы и системы организма.
В большинстве случаев, саркоидоз поражает людей в среднем возрасте, у женщин заболевание диагностируется чаще, чем у представителей сильного пола. У детей саркоидоз развивается крайне редко.
К настоящему времени причины, приводящие к его развитию, не удалось установить. Выяснено, что заразиться саркоидозом от больного человека невозможно, однако, полностью исключать роль инфекционных агентов в развитии этого заболевания нельзя.
Большинство медиков придерживается мнения, что к развитию саркоидоза приводит целый комплекс причин. Это могут быть генетические, иммунологические и экологические факторы.
Саркоидоз чаще всего поражает легкие. В процессе развития заболевания принято выделять пять стадий:
На начальных стадиях саркоидоза специфические симптомы заболевания не проявляются, пациенты отмечают только повышенную утомляемость, вялость, снижение аппетита.
По мере прогрессирования саркоидоза у больных наблюдаются следующие признаки:
Нередко внешние проявления саркоидоза практически полностью отсутствуют. Нередко диагноз устанавливается случайно при проведении плановых рентгенографических исследований.
Проявления саркоидоза зависят и от локализации очагов поражения.
Примерно у 90% больных саркоидозом гранулемы образуются в легких или в лимфатических узлах. Первичные симптомы саркоидоза нередко напоминают простудные заболевания, поэтому далеко не все пациенты сразу обращаются к врачу, предпочитая лечить «простуду» домашними средствами.
По мере прогрессирования заболевания у больных саркоидозом появляется отдышка, потливость, незначительное повышение температуры, кашель.
Кашель при саркоидозе длительный, не поддающийся обычным способам лечения. Вначале заболевания кашель сухой, но постепенно становится влажным, с обильным отделением мокроты. На поздних стадиях саркодиоза может наблюдаться кровохаркание.
Больные саркоидозом могут жаловаться на боли в суставах, появление узелковой сыпи, ухудшение зрения. Сыпь при саркоидозе чаще всего локализуется на голенях. Образующиеся саркоидоизные узелки отличаются плотной консистенцией, они болезненны, кожа над узелками приобретает красный оттенок.
При поражении лимфатических узлов отмечается увеличение их размеров. Увеличенные узлы безболезненны, подвижны, изменения цвета кожи над ними не наблюдается.
Саркоидоз с поражением селезенки и печени нередко протекает без выраженных признаков. Единственный симптом заболевания – увеличение органов в размерах. В том случае, если размеры увеличились значительно, пациенты могут жаловаться на тяжесть в подреберье. Функции селезенки и печени при саркоидозе не нарушаются.
При саркоидозе развивается . Внешне заболевание проявляется образованием узелков красного цвета и различного размера. Выделяют несколько форм кожных проявлений саркоидоза.
Мелкоузелковый саркоидоз встречается чаще всего. Для этой формы заболевания характерно появления большого количества красных пятен, которые со временем преобразуются в узелки плотной консистенции. После разрешения узелков на коже остаются телеангиэказии, пигментные пятна, шелушение.
Крупноузелковый саркоидоз проявляется появлением отдельных элементов. Чаще всего, узелки одиночные, реже – множественные. Узлы шаровидные, с резкими границами, размером с 20 копеечную монету или более. Консистенция элементов плотная, поверхность гладкая. Крупные узелки могут изъявляться.
Диффузно-инфильтративная форма саркоидоза характеризуется появлением плотных бляшек. Чаще всего они образуются на лице или голове. Бляшки имеют бурый цвет, границы образований размытые.
Ангиолюпоид Брока-Потрие. При этой форме заболевания новообразования образуются на щеках или носу. Вначале это пятна фиолетового или красного цвета, затем на месте пятен формируются бляшки коричневого оттенка. Бляшки сохраняются продолжительное время.
Узловатый подкожный саркоид характеризуется образованием подкожных узлов на ногах или туловище. Узлы немногочисленны, безболезненны, подвижны. Саркоиды склоны к слиянию с образованием инфильтратных бляшек с бугристой поверхностью.
Иногда встречаются и атипичные формы саркоидоза, при которых отмечается появление папулезных, ихтиозиформных, склеродермоподобных образований.
Саркоидоз может поражать и глаза. Проявляется это развитием гранулем в сетчатке, сосудах глаза или на радужной оболочке. Заболевание проявляется ухудшением зрения. Саркоидоз может провоцировать развитие глаукомы.
Диагностика саркоидоза нередко вызывает сильные затруднения, так как, проявления заболевания неспецифичны. При подозрении на саркоидоз больной должен быть направлен в стационар для проведения полного обследования. Пациенту назначается проведение следующих анализов и исследований:
При саркоидозе назначается симптоматическое лечение. При этом заболевании рекомендован прием:
Поскольку причина, вызывающая саркоидоз неизвестна, к настоящему времени не удается найти лекарственное средство, которое могло бы кардинально излечить заболевание.
В большинстве случаев, саркоидоз излечивается самостоятельно. Однако если заболевание прогрессирует, назначается прием гормональных препаратов. Чаще всего, это Преднизолон или Гидрокортизон.
При лечении саркоидоза широко используют и методы физиотерапии:
При поражении саркоидозом глаз назначаются гормональные препараты местного действия – капли, мази
Больным саркоидозом полезно курортное лечение. Желательно посещать курорты с минеральными источниками.
Наряду с лекарственными средствами для лечения саркоидоза можно применять методы народной медицины. Они могут быть эффективны на начальных стадиях саркоидоза, однако, при выявленных серьезных поражениях внутренних органов, полагаться на народную медицину не стоит.
Для лечения саркоидоза можно применять следующий сбор. Нужно взять душицу, подорожник, шалфей, траву горца птичьего, календулу, корень алтея. Все травы берутся в равных количествах. Заваривать смесь нужно в термосе. На стакан воды берут стакан кипятка. Настаивать средство нужно не менее часа. Принимать по трети стакана трижды в сутки. Курс лечения заболевания – 45 суток.
Саркоидоз можно лечить водкой с маслом. Для приготовления лечебного средства следует смешать по тридцать граммов водки хорошего качества и растительного масла. Лучше брать льняное масло, но можно взять и подсолнечное. Принимать в первый день утром, во второй – в обед, на третий день – вечером. С четвертого дня схема повторяется.
Профилактика не разработана, поскольку неизвестны причины, приводящие к развитию заболевания.
Прогноз при саркоидозе, в большинстве случаев, благоприятный. Однако при серьезных поражениях внутренних органов или осложненном течении заболевания может потребоваться продолжительное и серьезное лечение
Саркоидоз – это системное заболевание, которое может поражать различные органы и ткани, но чаще всего затрагивает дыхательную систему . Первые упоминания о данной патологии относятся к началу XIX века, когда были предприняты первые попытки описать легочную и кожную форму заболевания. Саркоидоз характеризуется образованием специфических гранулем, которые и являются основной проблемой. Причины развития данного заболевания в настоящее время неизвестны, несмотря на большое количество исследований, сделанных в этой области.
Саркоидоз встречается во всем мире и на всех континентах, однако его распространенность неравномерна. На нее влияют, предположительно, и климатические условия, и генетические расовые признаки. Среди афроамериканцев, например, распространенность саркоидоза составляет около 35 случаев на 100 000 населения. В то же время, среди светлокожего населения Северной Америки этот показатель в 2 – 3 раза ниже. В Европе в последние годы распространенность саркоидоза составляет, примерно, 40 случаев на 100 000 населения. Наиболее низкие показатели (всего 1 – 2 случая ) отмечаются в Японии. Наиболее высокие же данные регистрируются в Австралии и Новой Зеландии (от 90 до 100 случаев ).
Саркоидоз может поражать людей любого возраста, однако существуют определенные критические периоды, в которые заболеваемость наиболее высока. Возраст с 20 до 35 лет считается опасным для обоих полов. У женщин существует и второй пик заболеваемости, который приходится на период с 45 до 55 лет. В целом же вероятность развития саркоидоза для обоих полов приблизительно одинакова.
Существуют следующие теории возникновения саркоидоза:
Считается, что риск появления саркоидоза возрастает у людей, перенесших следующие инфекции:
Непосредственно теория контактной передачи появилась после эксперимента на белых мышах. В ходе него нескольким поколениям мышей последовательно делали пересев клеток из саркоидных гранулем. Через некоторое время у мышей, получивших дозу патологических клеток, появились признаки заболевания. Облучение или нагревание культуры клеток уничтожало их болезнетворный потенциал, и обработанная культура уже не вызывала саркоидоз. У людей аналогичных экспериментов не проводили из-за этических и правовых норм. Тем не менее, возможность развития саркоидоза после контакта с патологическими клетками от больного допускается многими исследователями. Практическим доказательством считаются случаи, когда саркоидоз развивался после пересадки органов от больных. В США, где трансплантология наиболее развита, было описано около 10 подобных случаев.
Оказалось, что среди людей, часто контактирующих с пылью (пожарники, спасатели, шахтеры, шлифовщики, работники издательств и библиотек ), саркоидоз встречается почти в 4 раза чаще.
Особую роль в развитии болезни играют частицы следующих металлов:
Из бытовых факторов окружающей среды, не связанных с профессиональным риском, обсуждается возможность влияния различных плесеней при их попадании в легкие с воздухом.
Более специфичными для саркоидоза анализами являются:
Инструментальные методы для визуализации саркоидоза
Метод исследования | Принцип метода | Применение и результаты при саркоидозе |
Рентгенография | Рентгенография предполагает прохождение рентгеновских лучей через ткани человека. При этом частицы хуже проходят через более плотные ткани. В результате этого можно выявить патологические образования в человеческом теле. Метод подразумевает дозированное радиационное излучение и имеет противопоказания. Длительность исследования и получение результата обычно занимает не более 15 минут. | При саркоидозе делают флюорографию – рентгеновский снимок грудной клетки. На определенной стадии болезни какие-либо изменения появляются у 85 – 90% пациентов с туберкулезом. Чаще всего отмечается увеличение лимфатических узлов в средостении или признаки поражения легочной ткани. Локализация поражений на снимке, как правило, двусторонняя. Рентгенологическое обследование имеет значение для определения стадии болезни, хотя нередко и не позволяет точно ее идентифицировать. При внелегочных формах туберкулеза рентгенография применяется относительно редко, так как патологические образования будут хуже различаться на фоне других тканей. |
Компьютерная томография (КТ ) | Принцип получения изображения схож с таковым при рентгенографии и также сопряжен с дозированным облучением пациента. Отличие заключается в возможности послойного получения изображений, что сильно увеличивает точность обследования. Современные томографы позволяют получать двухмерные и трехмерные изображения с визуализацией мелких структур, что повышает шансы на успех в диагностике. Процедура длится 10 – 15 минут, а ее результаты врач получает в тот же день. | В наши дни компьютерной томографии рекомендуют отдавать предпочтение при подозрении на саркоидоз. Она позволяет выявить более мелкие образования и распознать болезнь на более ранней стадии. Основной областью применения КТ являются пациенты с легочной формой саркоидоза. Наблюдается двустороннее увеличение всех групп лимфатических узлов средостения. Кроме того, при интенсивном воспалительном процессе можно обнаружить некоторые легочные осложнения саркоидоза. При хроническом же течении болезни на КТ иногда определяются кальцинаты – включения солей кальция, которые изолировали патологический очаг. |
Магнитно-резонансная томография (МРТ ) | МРТ предполагает получение трехмерного изображения высокой точности с визуализацией очень мелких очагов поражения. Наилучшее изображение получается в анатомических областях, богатых жидкостями. Пациента помещают внутрь огромного мощного магнитного поля. Длительность исследования составляет 15 – 30 минут. | МРТ почти не применяется при легочных формах саркоидоза, что отодвигает его на второй план в диагностике данного заболевания (после КТ ). Тем не менее, МРТ незаменима при атипичных локализациях саркоидных гранулем. К данному исследованию прибегают в первую очередь при нейросаркоидозе для определения точной локализации очагов в головном и спинном мозге. Большое значение МРТ играет также в определении поражения сердца и опорно-двигательного аппарата. |
Радионуклидные исследования (сцинтиграфия ) | Данное исследование предполагает введение в кровь пациента специального активного вещества, которое накапливается в очагах поражения. При саркоидозе (особенно при легочных формах ) назначают сцинтиграфию с галлием-67 (Ga-67 ). Данный метод исследования имеет определенные противопоказания и применяется относительно редко. | При введении галлия в кровь он активно накапливается в воспалительных очагах в ткани легких. Наиболее интенсивное накопление происходит именно при саркоидозе. Важно то, что интенсивность накопления вещества соответствует активности болезни. То есть при остром саркоидозе на изображении будут ярко выделяться очаги в легких. В то же время при хроническом течении болезни накопление изотопа будет умеренным. Учитывая эту особенность сцинтиграфии, ее иногда назначают, чтобы проверить эффективность лечения. При правильно подобранных препаратах и дозировке накопления галлия практически не происходит, что говорит об остановке активного патологического процесса. |
Ультразвуковое исследование (УЗИ ) | При УЗИ через ткани организма посылают звуковые волны высокой частоты. Специальный датчик улавливает отражение волн от различных анатомических структур. Таким образом, строится изображение, основанное на разделении тканей организма по плотности. Исследование обычно занимает от 10 до 15 минут и не сопряжено с каким-либо риском для здоровья (не имеет абсолютных противопоказаний ). | УЗИ назначается при внелегочных формах и проявлениях саркоидоза. Данные, полученные с помощью этого исследования, позволяют лишь обнаружить новообразование в толще мягких тканей. Для определения происхождения этого образования понадобятся и другие обследования. УЗИ может также активно применяться в диагностике осложнений туберкулеза (внутренние кровотечения, камни в почках ). |
Дополнительными методами инструментального обследования при саркоидозе являются:
В лечении саркоидоза важным моментом является комплексный подход. Поскольку единых причин развития болезни не найдено, врачи стараются не только назначить правильное медикаментозное лечение, но и оградить пациента от воздействия внешних факторов, которые могут усугубить течение болезни. Кроме того, некоторые формы саркоидоза и его осложнения требуют отдельного курса лечения. В связи с этим лечение болезни необходимо вести в различных направлениях, в зависимости от конкретного клинического случая.
Медикаментозное лечение саркоидоза требует соблюдения некоторых базовых принципов:
Стандартные схемы системного лечения больных саркоидозом
Препараты | Дозировка | Лечебный эффект |
Монотерапия (курс с одним препаратом ) | ||
Глюкокортикостероиды (ГКС) | 0,5 мг/кг массы тела в сутки (доза указана для преднизолона, который является основным ГКС препаратом, применяемым в лечении ). Перорально, ежедневно. Дозу снижают постепенно, по мере улучшения состояния. Курс лечения длится не менее полугода. | ГКС обладают сильным противовоспалительным эффектом. Они подавляют клеточные биохимические реакции, которые необходимы для образования гранулем. |
Глюкокортикостероиды | 0,5 мг/кг/сутки, перорально, через день. Дозу снижают по общей схеме - раз в 6 – 8 недель понижают общую суточную дозу на 5 мг. Курс лечения длится 36 – 40 недель. | |
Метотрексат | 25 мг 1 раз в неделю, перорально. Через сутки для снижения побочных эффектов назначают 5 мг фолиевой кислоты . Курс лечения – 32 – 40 недель. | Тормозит рост клеток, подавляя образование гранулем и снижая воспаление. В малых дозах может применяться длительно, в отличие от кортикостероидов. Назначается чаще при хроническом течении саркоидоза. |
Пентоксифиллин | 600 – 1200 мг/сутки в три приема, перорально. Курс лечения 24 – 40 недель. | Препарат используется для замещения и постепенного снижения дозы кортикостероидных препаратов. Кроме того, он улучшает снабжение тканей кислородом, что используется при легочных формах болезни. |
Альфа-токоферол | 0,3 – 0,5 мг/кг/сутки, перорально, в течение 32 – 40 недель. | Улучшает клеточное дыхание, снижает вероятность развития атеросклероза . При саркоидозе редко используется самостоятельно (чаще в комбинации с другими препаратами ). |
Комбинированные схемы лечения | ||
Глюкокортикостероиды и хлорохин | ГКС – 0,1 мг/кг/сутки, перорально, без понижения дозы. Хлорохин – 0,5 – 0,75 мг/кг/сутки, перорально. Курс лечения 32 – 36 недель. | Хлорохин подавляет иммунную систему, воздействуя и на интенсивность воспалительного процесса. Кроме того, постепенно снижается уровень кальция в крови. Часто используется при кожных формах болезни и нейросаркоидозе. |
Пентоксифиллин и альфа-токоферол | Дозировки и схема приема не отличаются от таковых при монотерапии. Длительность лечения – 24 – 40 недель. | Комбинированное лечебное действие указанных препаратов. |
Для начала лечения увеита при саркоидозе требуется точное подтверждение диагноза. Его получают с помощью биопсии узелков в глазу и обнаружении саркоидных гранулем в других органах. На время подтверждения диагноза пациента рекомендуется положить в больницу. Стационарное лечение показано также больным с выраженным воспалительным процессом, у которых могут развиться серьезные осложнения, угрожающие потерей зрения.
Подбор конкретной схемы лечения увеита при саркоидозе делает врач-офтальмолог. Она зависит от локализации воспалительного процесса (передний, задний или генерализованный увеит ) и его интенсивности.
В лечении увеита при саркоидозе применяются следующие препараты:
Лечение кожной формы саркоидоза, по сути, не сильно отличается от системного лечения. Те же препараты могут применяться параллельно в форме мазей или кремов, что усилит локальный терапевтический эффект. Учитывая побочные эффекты от лечения, некоторые врачи не рекомендуют интенсивно лечить кожные проявления саркоидоза, если они локализуются не на лице или шее. Дело в том, что проблемы пациентов в этих случаях заключаются в косметическом дефекте и не представляют серьезной опасности для их жизни или здоровья.
Больным с саркоидозом могут быть проведены следующие виды хирургических вмешательств:
К профилактическим мерам также относится избегание переохлаждения , поскольку это может поспособствовать присоединению бактериальной инфекции. Это объясняется ухудшением вентиляции легких и ослаблением иммунитета в целом. Если же в организме уже присутствует хроническая инфекция, то после подтверждения саркоидоза необходимо обязательно посетить врача, чтобы узнать, как можно сдерживать инфекцию наиболее эффективно.
В целом прогноз при саркоидозе условно благоприятный. Смерть от осложнений или необратимых изменений в органах регистрируется только у 3 – 5% пациентов (при нейросаркоидозе приблизительно у 10 – 12% ). В большинстве же случаев (60 – 70% ) удается достигнуть стабильной ремиссии заболевания на фоне лечения или спонтанно.
Показателями неблагоприятного прогноза с тяжелыми последствиями считаются следующие условия:
Наиболее распространенными осложнениями и последствиями саркоидоза являются:
Обычно кровотечения останавливаются спонтанно и не требуют серьезных мер для их остановки. Несколько тяжелее ситуация обстоит у пациентов с саркоидозом печени. Дело в том, что в печени производится большое количество факторов свертывания (вещества, необходимые для остановки кровотечений ). При сильном нарушении функций печени количество факторов свертывания в крови падает, что делает любые кровотечения более длительными и обильными.
Подобные проблемы носят чисто психологический характер. Не последнюю роль при этом играет неясное происхождение заболевания и отсутствие специфического высокоэффективного лечения. Для борьбы с подобными проблемами врачи должны быть очень осторожны в формулировке диагноза и прогнозов относительно течения болезни. Пациентам же рекомендуется обратиться к психологу за специализированной помощью.
Саркоидозом называется системное заболевание, во время которого поражению подвергаются органические системы и ткани. Наиболее часто диагностируется саркоидоз кожи и легких. Характерный признак болезни, описанный несколькими врачами – Бенье, Беком и Шауманом – появление гранулем. Эти воспаления – узелки – располагаются в виде ограниченных очагов и могут иметь разные формы и размеры.
Болезнь не заразна, не имеет инфекционной этиологии. Болеют чаще женщины в молодом возрасте. Очень часто саркоидоз протекает бессимптомно и выявляется при плановом осмотре пациента.
Этиология заболевания неизвестна.
Существуют две теории:
Классификация патологии следующая:
Над узелками кожа может быть шершавой или гладкой, вне зависимости от форм заболевания.
Встречаются и иные виды кожного саркоидоза:
Узелки возникают периодически, между приступами болезни на теле в очагах кожа отличается от здоровой ткани – она пигментирована или шелушиться. Исключение – ознобленная волчанка Бенье-Теннесона. После исчезновения высыпаний очаги по виду ничем не отличаются от здоровой ткани.
При медикаментозном лечении саркоидоза кожи назначаются нестероидные противовоспалительные средства в сочетании с глюкокортикоидными гормонами. Гормональные мази наносят на воспаленную поверхность, гормональные препараты принимают перорально.
Больным обязательно назначают антидепрессанты и седативные средства. Появление узелков и изменение вида кожи негативно сказывается на общем состоянии, больной впадает в депрессию, что утяжеляет проявление болезни и стимулирует возникновение новых очагов. Поэтому важно следить за эмоциональным статусом заболевшего и вовремя реагировать на появление бессонницы, купировать желание уйти из жизни.
У женщин при появлении узелков на лице, подобные мысли возникают достаточно часто.
Подключают физиотерапевтические методы: электрофорез с гидрокортизоном, ультразвук, лазеротерапию.
Поскольку болезнь полностью не изучена, лечение затруднительно – врачи могут занимать наблюдательную позицию и устранять с помощью оперативных методик симптоматику, нарушающую косметический эффект.
Саркоидоз кожи лечат и народными средствами, которые укрепляют общий иммунитет и производят рассасывающий эффект. Одним из иммуномодуляторов является настойка прополиса. Ее желательно приобрести в аптеке, но можно сделать самостоятельно, настояв 100 г прополиса в бутылке водки в течение 4 недель. Средство принимают внутрь, с утра, по 25-30 капель, растворяя их в кипяченой воде или молоке. Курс лечения – 28 дней.
Но чаще лечение саркоидоза проводится травами, «лекарства» и их составляющие можно приобрести в аптечной сети или приготовить в домашних условиях самостоятельно.
Настойку родиолы розовой принимают курсами – 2 раза по 25 дней, с 2 недельным перерывом. В первой половине дня – до завтрака и обеда – принимают по 15-20 капель микстуры, растворенной в кипяченой воде.
Курс лечения следующим травяным чаем повторяют 4 раза– 28 дней с перерывом на неделю.
В равных частях смешивают ингредиенты заварки:
Столовую ложку заливают полутора стаканами кипятка, настаивают час в закутанном виде. В день принимают 4 раза по 2 столовых ложки. Отвар из виноградных черенков варят в следующих пропорциях: 300г веточек виноградной грозди на 1,5 л воды. Варят 15-20 минут, остужают, процеживают. Пьют с медом, как чай, в день по 100-200 г.
Корень ферулы натирают, заливают спиртом. Для небольшого корешка достаточно 500 мл. Настаивают месяц в темном месте при комнатной температуре. Курс лечения 2 недели – 20 капель растворяют в 100 мл воды и выпивают перед едой 3 раза в день.
Чай из эвкалиптовых листьев больше имеет седативные свойства. Измельченные листья в количестве 50г с утра засыпают в термос, заливают 500 мл воды. Вечером выпивают по половине стакана с медом.
При лечении народными средствами все отвары не только пьют внутрь, но и накладывают на кожу как примочки – кроме эвкалиптового чая. Рекомендовано делать ванночки с ромашкой, шалфеем, календулой и чередой. В начальной стадии заболевания для снятия воспаления применяют луковую мазь. Тертый лук смешивают с подсолнечным маслом до консистенции пюре и наносят на кожу.
Профилактические меры непосредственно для повторного проявления саркоидоза кожи принять невозможно, так как этиология заболевания не изучена до сих пор. Большинство советов касаются общих принципов оздоровления.
Саркоидоз кожи
Саркоидоз - воспалительное мультисистемное заболевание, способное поражать ряд органов. Его отличием от других воспалительных недугов, является образование гранулем - плотных узелковых образований различного размера.
Саркоидоз кожи - это вторая по частоте форма этого системного заболевания. Саркоидоз может поражать самые разные органы и системы организма. Одновременно кожей могут поражаться лимфоузлы, легкие, печень, селезенка, нервная система и даже сердце. Поэтому при обнаружении саркоидоза кожи больной должен быть полностью обследован.
Причины возникновения
На настоящий момент причиной гранулезного воспаления большинство специалистов считают необычную (атипичную) иммунную реакцию организма на какой-либо неблагоприятный фактор. Но чем бывает вызван подобный сбой иммунитета - химическим агентом, вирусом или чем-то иным, пока не известно.
Симптомы
Легкие: характерны ограниченные изменения, уменьшен жизненный объем, двусторонняя лимфаденопатия прикорневых лимфатических узлов в ранней стадии, фиброз в поздних стадиях.
Скелетно-мышечная система: артралгия присутствует во всех стадиях, при хроническом заболевании суставы опухшие, чувствительные и болезненные. Множественные кисты на дистальных фалангах, определяемые при рентгенографии, называются кистозным оститом.
Глаза: увеит может быть острым и хроническим. Сочетание иридоциклита, гиперфункции паращитовидных желез и паралича лицевого нерва известно как синдром Херфорта (Heerfordt).
При хроническом саркоидозе могут поражаться все органы: печень, селезенка, сердце, глотка, нервная система, периферические лимфатические узлы.
Диагностика
Дифференциальная диагностика. Мелкоузелковый саркоидоз необходимо отличать от розовых угрей, туберкулоидной формы лейшманиоза, красной волчанки, бугоркового сифилида, туберкулёзной волчанки, красного плоского лишая, кольцевидной гранулёмы, туберкулоидного типа лепры, лимфоцитомы, доброкачественной лимфоплазии кожи, липоидного некробиоза.
При дифференциальной диагностике саркоидоза с розовыми угрями надо учитывать, что для саркоидоза не характерна яркая разлитая эритема с телеангиэктазиями и пустулизацией, располагающаяся почти исключительно на лице. Кроме того, заболевание развивается преимущественно у лиц до 40 лет, в то время как розовые угри - у лиц более старшего возраста. При саркоидозе изолированное поражение лица наблюдается лишь у небольшой части больных. В отличие от саркоидоза высыпания при розовых угрях полиморфны (пятна, папулы, пустулы), нередко сливаются с образованием инфильтративно-пустулёзных очагов поражения.
Гистологическое исследование не всегда помогает при проведении дифференциальной диагностики между мелкоузелковым саркоидозом с локализацией поражения на лице и папулёзной формой розацеа , так как у некоторых больных может выявляться туберкулоидная структура (у большинства неспецифическая хроническая воспалительная реакция). В связи с этим в таких случаях для установления диагноза саркоидоза требуются дополнительные критерии (высыпания на других участках кожи, состояние лёгких, печени, внутригрудных лимфатических узлов, костной системы, показатели иммунитета и др.).
Виды заболевания
Среди форм саркоидоза, саркоидоз кожи занимает второе место.
Действия пациента
Поводом обращения к специалисту являются высыпания на коже, проявляющиеся при саркоидозе.
Лечение
В большинстве случаев прогноз благоприятный даже с учетом следующих рецидивов. Заболевание полностью излечивается.
Основными методами воздействия являются:
Лекарственные средства, которые назначают для лечения саркоидоза кожи - это стероидные гормоны надпочечников (Гидрокортизан, Преднизолон). Кроме них назначаются противовоспалительные нестероидные препараты (Аспирин, Индометацин, Диклофенак, и др.), а также средства, подавляющие иммунную реакцию организма.
Срок лечения в стационаре колеблется от 1-го до 2-х месяцев. После стационара пациент еще несколько месяцев проходит амбулаторное лечение. При этом важно не ослаблять контроль над состоянием больного, так как в 40 % случаев могут возникать рецидивы.
Осложнения
Тяжелые формы саркоидоза кожи обуславливают изменения в лимфоузлах. Крайне редко, однако случаются осложнения саркоидоза на сердечнососудистую систему и почки, что часто приводит, соответственно, к аритмиям и мочекаменной болезни.
Профилактика
Для профилактики обострений саркоидоза следует стараться соблюдать здоровый образ жизни. При саркоидозе наблюдается увеличение кальция в крови, что может привести к образованию камней в почках и мочевом пузыре. Поэтому следует избегать употребления продуктов, богатых кальцием. По этой же причине не следует загорать.