Долихосигма кишечника у ребенка - причины, симптомы, диагностика и лечение. Долихосигма у ребенка: причины, симптомы, диагностика и лечение

– аномальное увеличение длины сигмовидной кишки и ее брыжейки, приводящее к нарушению моторики и опорожнения толстого кишечника. Долихосигма проявляется хроническими запорами, метеоризмом, рецидивирующими болями в животе. В диагностике долихосигмы главную роль играет ирригография и рентгенография пассажа бария по толстому кишечнику; вспомогательную – ректосигмоскопия, колоноскопия и др. При долихосигме назначается диета, массаж, ЛФК, физиотерапия; при длительных запорах – слабительные и клизмы. В случае хронической непроходимости кишечника выполняется резекция долихосигмы.

Общие сведения

Долихосигма – аномалия строения сигмовидного отдела толстой кишки, заключающаяся в его удлинении без изменения диаметра просвета и толщины стенок. Удлиненная сигмовидная кишка при этом часто имеет повышенную подвижность, что сопровождается нарушением формирования и пассажа каловых масс. Частота долихосигмы в популяции достигает 25%, однако предполагается, что из-за стертости клинических проявлений и сложности диагностики патология выявляется далеко не во всех случаях. В педиатрии долихосигма обнаруживается у 40% детей, страдающих запорами.

В норме у взрослого человека длина петли сигмовидной кишки в среднем равняется 24-46 см: такая кишка расценивается как нормосигма. При длине сигмовидной кишки менее 24 см говорят о брахисигме, при длине более 46 см – о долихосигме. Сочетание удлинения сигмовидной кишки с ее расширением и утолщением стенок обозначается как мегадолихосигма.

Причины долихосигмы

Долихосигма может являться врожденным или приобретенным состоянием, при котором сигмовидная кишка имеет 2-3 дополнительные петли. Этиологическая обусловленность долихосигмы неясна. Предполагается, что врожденное нарушение роста и фиксации сигмовидного отдела толстой кишки может быть связано с наследственностью; воздействием на плод неблагоприятных экологических, физических, химических факторов; инфекционными заболеваниями будущей мамы, приемом беременной некоторых лекарств.

Приобретенная долихосигма возникает вследствие нарушений пищеварения, связанных с процессами длительного брожения и гниения в кишечнике. Обычно этому подвержены люди старше 45-50 лет, ведущие малоподвижный образ жизни, занятые сидячей работой, злоупотребляющие мясной пищей и углеводами, часто испытывающие стрессы. Вместе с тем, некоторые авторы полагают, что долихосигма всегда является врожденной аномалией, а проблемы с пищеварением вызывают лишь манифестацию клинических проявлений при имеющихся анатомических предпосылках.

Вследствие длительного отсутствия опорожнения кишечника у ребенка с долихосигмой могут формироваться каловые камни, развиваться каловая аутоинтоксикация, анемия , синдром раздраженного кишечника . Одним из грозных осложнений долихосигмы является непроходимость кишечника вследствие узлообразования, заворота , перегибов, инвагинации сигмовидной кишки. В этих случаях развивается картина острого живота.

Диагностика долихосигмы

Осмотр ребенка, страдающего долихосигмой, выявляет дефицит массы тела, отставание в физическом развитии, бледность кожных покровов. При пальпации брюшной полости определяются переполненные каловыми массами петли кишечника. При пальцевом ректальном исследовании обнаруживается пустая прямая кишка, даже в том случае, если у ребенка долгое время не было стула.

Решающим инструментальным методом в диагностике долихосигмы является ирригография , в ходе которой выявляется удлинение сигмовидной кишки, наличие дополнительных петель в виде «восьмерки», «двустволки», «узла», «улитки» и т. д. МСКТ толстой кишки позволяет детально исследовать ее расположение, форму, контуры, длину, ширину просвета, гауструацию, наличие добавочных петель.

Для оценки моторно-эвакуаторной функции толстой кишки у пациента с долихосигмой проводится рентгенография пассажа бария , электромиография , сфинктерометрия . Эндоскопия у детей (ректосигмоскопия , колоноскопия), ультрасонография толстого кишечника , УЗИ брюшной полости , обзорная рентгенография брюшной полости в диагностике долихосигмы имеют вспомогательное значение. Из лабораторных методов используется копрограмма; анализ кала на дисбактериоз, на скрытую кровь, на яйца гельминтов; клинический и биохимический анализы крови.

При спастических болях назначаются спазмолитики (дротаверин, платифиллин); при гипотонии кишечника - прозерин, массаж передней брюшной стенки, ЛФК , электростимуляция толстой кишки, гидроколонотерапия , иглорефлексотерапия . Пациентам с долихосигмой полезны курсы витаминотерапии (В6, В12, С, Е), бактериальных препаратов (пробиотиков и пребиотиков), лечения в санаториях Железноводска, Трускавца.

Показания к оперативному лечению долихосигмы у детей возникают крайне редко. Хирургическое лечение показано при кишечной непроходимости, безрезультативности консервативной терапии, стойких запорах, прогрессирующей каловой интоксикации, наличии нерасправляемых петель и перегибов кишечника. При долихосигме производится резекция сигмовидной кишки . В случае преимущественного поражения дистального отдела сигмовидной кишки операцией выбора служит проктосигмоидэктомия .

Прогноз

Обычно при выполнении всех врачебных рекомендаций удается добиться регулярного самостоятельного стула и приемлемого качества жизни. По мере роста ребенка многие нарушения могут компенсироваться; в некоторых случаях проблема долихосигмы беспокоит пациентов и во взрослом возрасте. В последнем случае необходимо пожизненное соблюдение режима и качества питания, исключение развития алиментарных, психогенных и других видов запоров. Дети с долихосигмой нуждаются в наблюдении педиатра , детского гастроэнтеролога, прохождении периодических курсов консервативной терапии, обследовании состояния толстого кишечника.

Термины «долихосигма » (удлинение сигмовидной кишки), «долихоколон» клиницисты и рентгенологи употребляют довольно часто, однако четких границ поражения при этом не установлено. Еще в прошлом веке врачи отмечали, что удлиненная сигмовидная кишка является одной из частых причин хронического запора у детей. В специальной литературе имеется немало работ, описывающих положение сигмовидной кишки в брюшной полости и ее размеры. Все авторы признают значительную вариабельность этих параметров. М. С. Хечинашвили, изучавший сигмовидную кишку у новорожденных, выделил следующие варианты ее положения: S-образная (53%), однопетлистая (27,8%), двупетлистая (57%), многопетлистая (9,9%). Наши исследования подтвердили мнение о значительной вариабельности положения сигмовидной кишки, причем это в большей степени выражено у детей в возрасте от 0 до 7 лет. Долихосигму мы констатировали у 15% здоровых детей, считая удлиненной многопетлистую или двупетлистую сигмовидную кишку, когда петли располагаются в брюшной полости, достигая селезеночного или печеночного изгиба толстой кишки. При этом кишка чрезмерно подвижна, свободно перемещается в брюшной полости, добавочные петли сохраняются и после опорожнения кишечника.

Если раньше долихосигму патогенетически связывали с появлением хронических запоров , то в настоящее время обсуждается вопрос: считать или нет ее врожденным пороком развития, то есть речь идет об этиологической зависимости. Ряд авторов причисляют долихосигму к порокам развития толстой кишки, другие видят в ней не аномалию, а вариант развития.

Наблюдая за последние годы более 1000 детей, страдающих хроническими запорами и рецидивирующими болями в животе, мы при тщательном динамическом наблюдении выявили долихосигму у 25%. Н. Л. Кущ, З. А. Трофимова и А. В. Макаров, обследуя детей по поводу хронических запоров, обнаружили долихосигму у 30-40%. Таким образом, с одной стороны, удлинение сигмовидной кишки нередко бывает у совершенно здоровых детей, что дает основание считать его вариантом нормы, с другой стороны, долихосигма часто сопровождается хроническими запорами и рецидивирующими болями в животе , что невольно наталкивает на мысль об аномалии развития. По-видимому, следует признать, что долихосигма не столько вариант нормы, сколько «преддверие патологии», своеобразный фон для возникновения клинической патологии.

В. В. Климанов, изучая гистоструктуру отделов удлиненной сигмовидной кишки, обнаружил изменения всех слоев кишечной стенки, которые сводились в основном к миофиброзу с отеком соединительной ткани на фоне гипертрофии мышечных волокон, лимфогистиоцитарной инфильтрации, дистрофии эпителия слизистой оболочки, расширению лимфатических щелей. Нервные сплетения количественно не были изменены, но отмечалось обеднение нервных узлов клетками, сморщивание ядер, вакуолизация. Аналогичные явления описали также Н. Л. Кущ, В. Н. Грона.

Проводились электромиографические исследования с целью изучения моторики сигмовидной кишки при долихосигме. Их результаты согласуются с результатами патогистологических исследований и свидетельствуют о значительных нарушениях моторной функции сигмовидной кишки при врожденном удлинении, выраженных преимущественно в дистальной части. Провоцированная активность (ответ на введение прозерина и механическое раздражение стенки кишки) свидетельствует о первоначальном поражении синаптического аппарата. Ослабление моторики дистального отдела сопровождается в первое время компенсаторным усилением деятельности вышележащих отделов, что иногда обусловливает вторичную дилатацию просвета кишки.

Симптомы и диагностика долихосигмы . Родители жалуются на хронические запоры у ребенка или периодически появляющиеся боли в животе. Хронический запор, вызванный нарушением моторики сигмовидной кишки, у большинства детей (60%) возникает в течение первого года жизни и обычно совпадает с переводом ребенка на искусственное вскармливание или введением прикорма; у 40% детей запор появляется в 3-6-летнем возрасте. Боли в животе, связанные со стазом кишечного содержимого, метеоризмом, а также перегибом избыточных петель и частичным их заворотом, наличием спаек и рубцов брыжейки, появляются позднее - обычно не ранее чем в 5-7 лет. Иногда боли сопровождаются рвотой .

Динамическое наблюдение за детьми в возрасте от 3 до 14 лет, у которых рентгенологически выявлена долихосигма, дает основания выделить три клинические стадии в зависимости от выраженности симптомов и клинической картины: компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную.

Компепсированная стадия долихосигмы характеризуется эпизодическими нарушениями функции кишечника у практически здоровых детей, у которых при рентгеноконтрастном исследовании желудочно-кишечного тракта обнаружена удлиненная сигмовидная кишка. Часть детей жалуются на эпизодические приступы болей в животе, преимущественно в нижних отделах. В ряде случаев боли сопровождаются рвотой и вздутием живота, которые обычно исчезают после очистительной клизмы. Некоторых детей экстренно оперируют с подозрением на острый аппендицит, но после операции боли не прекращаются. Физическое развитие детей с долихосигмой в компенсированной стадии соответствует возрасту. При пальпации скопление каловых масс по ходу толстой кишки отсутствует, живот безболезнен, правильной конфигурации.

В субкомпенсированной стадии превалируют жалобы на периодические запоры продолжительностью до 2- 3 дней с последующим самостоятельным опорожнением кишечника. Многие родители заметили нарушение режима дефекации в возрасте старше 2 лет. Особенно часто запоры возникают зимой и ранней весной, а в летние и осенние месяцы имеется довольно стойкая ремиссия. Это, несомненно, связано с питанием, то есть с удельным весом фруктов и овощей в рационе. В отличие от детей с долихосигмой в компенсированной стадии у детей этой группы заметно чаще появляются боли в животе и метеоризм. Скопление каловых масс по ходу толстой кишки - явление также нередкое, поэтому родители часто ставят детям клизму.

Декомпенсированная стадия характеризуется еще более заметными нарушениями функции кишечника. Задержка стула отмечается до 5 дней и более, причем у некоторых детей самостоятельный стул отсутствует и дефекация совершается только после клизмы. Живот иногда бывает увеличен (вздут) в нижней чисти.

Как видно из описания, симптоматика несколько сходна с признаками болезни Гиршпрунга , однако степень выраженности признаков совершенно иная: долихосигма более «мягко» проявляется клинически, и вздутие живота никогда не бросается в глаза в первую очередь. Притом симптоматика проявляется значительно позднее, и запоры чаще всего чередуются с периодами самостоятельного стула.

Диагностика долихосигмы базируется на тщательном изучении клинической картины и данных рентгенологического исследования толстой кишки. Можно отметить некоторую зависимость между жалобами больного и вариантом расположения петель сигмовидной кишки. Так, например, жалуются на боли в животе преимущественно дети, у которых удлиненная сигмовидная кишка расположена в виде восьмерки. Кроме того, прослеживается определенная закономерность в рентгенологических находках в зависимости от клинической стадии болезни. В настоящее время в литературе встречаются такие термины, как «долихосигма», «мегадолихосигма», «мегасигма», «долихоколон» и др., которые используют для обозначения якобы самостоятельных нозологических форм, что лишь создает путаницу в терминологии и оценке подражания. Динамическое наблюдение с рентгенологическим контролем позволяет в ряде случаев отметить появление дилатации просвета сигмовидной кишки, ранее не наблюдавшейся у данного больного. Имеется определенная связь увеличения просвета сигмовидной кишки с длительностью стойкого запора. Это позволяет утверждать, что возникновение дилатации не является какой-либо новой формой болезни, а представляет собой прогрессирование (нарушений функции сигмовидной кишки при долихосигме.

Лечение долихосигмы . Дети, у которых выявлена долихосигма, подлежат длительному динамическому наблюдению хирурга и педиатра. После установления диагноза ребенка берут на диспансерный учет и в кратчайшее время определяют клиническую стадию патологии. Детей с компенсированной стадией обследуют раз в год в поликлинике, с субкомпенсированной - 2 раза в год и обязательно проводят лечение, с декомпенсированной стадией обследуют 3 раза в год в стационаре. Если клинические симптомы отсутствуют в течение 2-4 лет после лечения, детей снимают с диспансерного учета как выздоровевших.

Консервативное лечение при долихосигме играет ведущую роль и показано во всех случаях. Оно составляет комплекс мероприятий, которые назначают повторными курсами.

Режим и диета имеют немаловажное значение в предупреждении нарушений акта дефекации, но достаточны для лечения уже возникших нарушений. Наблюдения показывают, что такие простейшие мероприятия, как соблюдение режима питания, назначение вазелинового масла per os, тщательное очищение кишечника быстро приводят к оживлению моторной функций толстой кишки и появлению самостоятельного стула. Но у большинства детей ремиссия длится не более 1-2 мес. Поэтому в комплекс лечебных мероприятий включают инъекции прозерина (в стационаре) либо назначают перорально (амбулаторно) прозерин или дибазол в возрастных дозах в течение 15-20 дней с перерывом в 2-3 мес, также проводят витаминотерапию (группа В), электростимуляцию нисходящего отдела толстой кишки один раз в день в течение 10-15 дней. Используют аппарат СНИМ-3, электроды располагают по ходу левой половины толстой кишки и стимуляцию проводят в ритме синкопа прямоугольными импульсами. Особое внимание следует обратить на время введения прозерина и проведения электростимуляции. После введения прозерина моторика улучшается, а дополнительные механические раздражения тормозят ее, поэтому прозерин лучше вводить утром, а электростимуляцию проводить во второй половине дня.

Положительный эффект консервативной терапии хорошо закрепляет санаторно-курортное лечение. Надо настоятельно рекомендовать один раз в год пребывание на таких курортах, как Железноводск, Трускавец.

Чем раньше и настойчивее проводится консервативное лечение, тем оно эффективнее.

Хирургическое лечение долихосигмы имеет строго ограниченные показания. К нему прибегают в исключительных случаях.. Основными критериями должны быть клинические и рентгенологические данные в совокупности с показателями моторной функции сигмовидной кишки: стойкие, не поддающиеся консервативной терапии запоры, прогрессирующее расширение дистальных отделов сигмы и стойкое понижение электромиографических показателей моторной активности (ослабление реакции на механическое раздражение свидетельствует о развитии необратимых процессов в кишечной стенке). Такие дети, а также длительно страдающие рецидивирующими болями в животе (если установлена долихосигма и полностью исключены другие причины абдоминального синдрома!) подлежат оперативному лечению, которое заключается в резекции избыточных петель лишки: внутрибрюшной по Ребейну или брюшно-промежностной по Соаве. Если патоморфологические и электрофизиологические исследования указывают на преимущественное поражение дистального отдела сигмовидной кишки, радикальным вмешательством представляется проктосигмэктомия.

Результаты лечения долихосигмы . В наших наблюдениях стойкий положительный эффект отмечен более чем в 90% случаев. Летальных исходов не было. При этом удельный вес хирургических вмешательств с годами значительно снижается. Так, если в период 1968-1978 гг. из почти 200 детей, находившихся под нашим наблюдением по поводу долихосигмы, оперативному лечению подвергнуты 43 ребенка, то за последнее десятилетие из примерно такого же числа больных прооперированы лишь двое (!).

Долихосигма кишечника – аномальное состояние, при котором происходит удлинение сигмовидной кишки (конечного отёла толстого кишечника, который заканчивается прямой кишкой). В некоторых случаях долихосигма может протекать без каких-либо неприятных симптомов на протяжении всей жизни человека. В таком случае клиницисты считают это вариантом нормы и особенностью строения организма. Но все же чаще удлинённая сигмовидная кишка доставляет человеку массу неудобств – появляются неприятные симптомы, осложняющие жизнь. Стоит отметить, что развиться может долихосигма у взрослых и детей. Ограничений, касательно пола, также нет.

Причины

Причины развития долихосигмы у взрослых и детей на сегодняшний день ещё точно не установлены. Но выдвинуто несколько основных теорий. Стоит отметить тот факт, что эта патология бывает двух видов – врождённой и приобретённой. Чаще всего у детей диагностируют именно врождённую форму патологии. Внимательные родители могут заметить признаки патологии уже на первом месяце жизни ребёнка.

Врождённая долихосигма может развиться под воздействием следующих факторов:

• генетическая предрасположенность;
• неблагоприятные экологически условия, в которых находилась мать во время вынашивания плода;
• приём беременной некоторых групп синтетических медицинских препаратов;
• у детей долихосигма также может развиться из-за того, что во время беременности мать переболела недугами инфекционной природы.

Приобретённая форма долихосигмы кишечника редко когда развивается у детей. Обычно эта патология поражает людей после 45 лет, которые ведут неактивный образ жизни, употребляют слишком много углеводистой и мясной пищи. Приобретённая форма начинает прогрессировать из-за нарушения пищеварения, которое произошло вследствие длительного брожения и гниения пищи в кишечнике.

Формы

Клиницисты выделяют три формы долихосигмы, которые могут развиваться как у детей, так и у взрослых:

• компенсированная. В этом случае симптомы патологии выражены неярко. Иногда возникают , длительность которых не превышает пяти дней. Отмечаются также боли в животе. При этом общее самочувствие пациента остаётся нормальным. Чтобы опорожнить кишечник потребуется принять слабительные препараты или сделать клизму. Для опорожнения кишечника у детей более часто прибегают к помощи микроклизм с активными препаратами. Также можно прибегать к народным средствам, но только после консультации с лечащим врачом;
• субкомпенсированная. При развитии этой формы, больного начинают беспокоить постоянные запоры. Боль в области живота усиливается и появляется вздутие. Приём слабительных препаратов не оказывает должного эффекта. Единственное средство, которое помогает опорожнить кишечник – клизма;
• декомпенсированная. Это последняя стадия развития долихосигмы. Запоры длительные. Человек не может опорожнить кишечник на протяжении недели. Также его беспокоят и прочие симптомы: болевой синдром в области живота, вздутие, могут проявиться признаки . Кишка увеличивается в размерах из-за того, что в ней скапливается много каловых масс, а также газов. На этом фоне развивается интоксикация организма. Наблюдается снижение аппетита, рвота, тошнота. На кожном покрове может возникать гнойная сыпь. В этом случае единственно верный путь лечения – операция.

Симптомы

Симптомы развития долихосигмы одинаковы как у взрослых, так и у детей. Степень их выраженности напрямую зависит от того, какую форму недуга имеет человек. В некоторых клинических ситуациях симптомы могут быть настолько незначительными, что человек даже не обращает на них внимания. Обычно в таком случае долихосигма диагностируется при прохождении обследования совершенно по другому поводу.

Симптомы патологии:

• боль в животе, не имеющая чёткой локализации. Пациент указывает, что у него болит полностью весь живот. Стоит отметить, чем дольше не будет опорожнен кишечник, тем сильнее будет болевой синдром;
• основной симптом, который указывает на развитие долихосигмы – длительные запоры. На начальных стадиях развития недуга частота запоров минимальная, но по мере его прогрессирования она увеличивается. Человек может не опорожнять кишечник на протяжении длительного времени (от нескольких дней до 1 месяца);
• интоксикация организма. Симптомы интоксикации проявляются из-за того, что в кишечнике накапливаются каловые массы и газы, выделяются токсины, отравляющие организм пациента;
• урчание и вздутие живота;
• метеоризм;
• снижение аппетита.

Если патология развивается у ребёнка, то он становится капризным, вялым, постоянно плачет, отказывается принимать пищу.

Долихосигма у детей

Эта патология встречается у 25% детей. Причиной её развития у ребёнка учёные называют наследственность, а также воздействие неблагоприятных факторов на мать и на плод во время беременности. Ключевой симптом – запоры, частота которых постепенно увеличивается. Формы такие же, как и у взрослых. При развитии компенсированной формы, для очищения кишечника от каловых масс, используют лёгкое слабительное средство или микроклизмы с активными веществами. Также важно соблюдать диету.

Если у ребёнка были замечены первые признаки, указывающие на прогрессирование недуга, следует незамедлительно обратиться к квалифицированному врачу, который поможет подобрать правильную диету, назначит корректное лечение.

Диагностика

Диагностика патологии у ребёнка и взрослого проводится посредством личного осмотра, пальцевого исследования прямой кишки, пальпации живота. Также врач назначает и дополнительные лабораторные и инструментальные методы диагностики:

Лабораторные:

• копрограмма;
• анализ кала на скрытую кровь;
• анализ кала на яйца гельминтов.

Инструментальные:

• УЗИ. Информативная методика, которую широко используют для диагностики болезни у ребёнка;
• рентген кишечника;
• ирригография;
• . Данную методику используют для диагностики патологии у взрослых. Ребёнка этим методом осматривают редко;
• ректороманоскопия.

Лечение

Лечение долихосигмы следует начинать проводить только после тщательной диагностики. Особенно если недуг развился у ребёнка.

• соблюдение диеты. Питание при долихосигме должно быть только сбалансированным. Пациенту следует употреблять продукты, богатые на клетчатку, растительные масла, а также кисломолочные продукты. Диета при долихосигме исключает употребление алкогольных напитков, а также продуктов, которые будут способствовать запору;
• витаминотерапия;
• проведение массажа живота. Такая манипуляция будет способствовать лучшему отхождению каловых масс;
• чтобы опорожнить кишечник следует принимать слабительные препараты или делать клизмы;
• эффективное средство – мелкие белые пшеничные отруби. Длительность курса их приёма составляет от 6 до 8 месяцев. Это средство народной медицины, которое успешно применяют врачи;
• дезинтоксикационная терапия. К ней прибегают, если у пациента выражены симптомы общей интоксикации. Это происходит из-за отравления организма токсическими веществами, которые образуются в кишечнике из-за длительных запоров;
• хирургическая операция. Лечение долихосигмы таким методом используют в том случае, если консервативная терапия не оказала должного эффекта и состояние пациента продолжает ухудшаться. Также операцию проводят при развитии кишечной непроходимости и большого количества перегибов сигмовидной кишки. Операцию выполняют на последней стадии недуга.

Долихосигмой называют значительное увеличение длины и объема сигмовидной кишки. Различают врожденный и приобретенный вариант этой патологии. Долихосигма кишечника клинически проявляется обычно у грудного ребенка и прогрессирует по мере его роста. Основное проявление заболевания: нарушение формирования каловых масс и их выведения наружу. Консервативная терапия достаточно эффективна, только в некоторых случаях необходимо оперативное лечение.

Причины возникновения долихосигмы

Современные детские гастроэнтерологи рассматривают долихосигму и как патологическое состояние, и как своеобразный вариант нормы. Только у четверти детей с увеличенной сигмовидной кишкой отмечаются клинические проявления заболевания. У большей части детей эта особенность никак не мешает физическому и психическому развитию ребенка любого возраста, выявляется совершенно случайно при проведении комплексного обследования.

Точные причины развития врожденной долихосигмы не известны. Не установлен семейный характер заболевания, то есть этот вариант аномалии кишечника не передается по наследству. Также не установлена взаимосвязь развития долихосигмы у детей и какой-либо определенной генной или хромосомной мутации.

Возможное провоцирующее влияние на развитие долихосигмы оказывает множество факторов, негативно сказывающихся на течении беременности матери, а именно:

• системные инфекционные процессы;
• ионизирующая радиация;
• химические реагенты.

Нередко клинические проявления долихосигмы у ребенка любого возраста могут быть спровоцированы кишечной инфекцией, тяжелыми соматическими заболеваниями, нерациональным питанием.

Классификация долихосигмы

При долихосигме отмечается не только увеличение длины (более 45 см) и объема сигмовидной кишки, но и нарушение ее функциональных возможностей. Сигмовидная кишка становится дополнительным, но не нужным резервуаром для каловых масс. Происходит длительное накапливание каловых масс в этом участке толстой кишки, возникают патологические процессы брожения и гниения, возникает дисбактериоз кишечника и общее каловое отравление.

Современные детские гастроэнтерологи различают: компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную форму болезни в соответствии с признаками болезни.

Клинические проявления

Симптомы данной аномалии кишечника могут манифестировать практически в любом возрасте, но чаще всего эта проблема становится актуальной уже во второй половине первого года жизни ребенка. Именно в этот период традиционно вводится прикорм, каловые массы становятся более плотными, затрудняется процесс выведения каловых масс.

Клиническая симптоматика долихосигмы одинакова для детей любого возраста. К наиболее значимым признакам этого заболевания относят:

• продолжительные запоры (от 2 до 10 дней), длительность которых является одним из критериев степени тяжести заболевания;
• задержка каловых масс нередко провоцирует внезапное опорожнение кишечника (энкоперз);
• при опорожнении кишечника каловые массы плотные, могут напоминать «козий кал» или «еловую шишку», имеют неприятный зловонный запах;
• болевые ощущения в области сигмовидной кишки (левая подвздошная область) могут быть периодическими и не слишком сильными, а могут беспокоить ребенка почти постоянно и достигать значительной интенсивности (при тяжелой форме болезни);
• при осмотре обращает на себя внимание сухость и бледность кожных покровов (вследствие нарушений всасывания питательных веществ и витаминов), значительное увеличение размеров живота (даже у худенького ребенка), болезненное уплотнение в области сигмы;
• характерно вздутие всего живота (иногда почти постоянное), метеоризм, ощущение распирания живота.

При отсутствии надлежащего внимания и лечения заболевание постепенно прогрессирует, что существенно затрудняет процессы физического, эмоционального и социального развития ребенка.

Общие принципы диагностики

В большинстве случае для установления диагноза «долихосигма» у ребенка достаточно тщательного опроса маленького пациента (и его родителей), а также его осмотра по системам органов.

В некоторых случаях, для исключения других сходных по клиническим симптомам заболеваний, требуется назначение лабораторных и инструментальных исследований. Наиболее информативны следующие:

• копрограмма
• посев каловых масс на специальные питательные среды для выявления дисбактериоза;
• колоноскопия;
• ирригоскопия;
• обзорная рентгеноскопия с бариевой смесью для оценки проходимости всего пищеварительного тракта.

Следует помнить, что любые диагностические назначения и соответствующие выводы из их результатов может сделать только детский гастроэнтеролог или семейный врач.

Общие принципы лечения

Консервативное лечение долихосигмы, основанное на диетическом питании и ряде медикаментов, является основополагающим и наиболее предпочтительным. Оперативное вмешательство (удаление части сигмовидной кишки) показано и оправдано только в том случае, когда все возможности консервативной терапии полностью исчерпаны.

Необходимо помнить, что в некоторых случаях, по мере роста ребенка клинические проявления долихосигмы уменьшаются, но к полному обратному развитию без соответствующего лечения эта аномалия развития кишечника не склонна.

Диетическое питание – главный компонент терапии долихосигмы. В пищевом рационе ребенка любого возраста с такой особенной кишкой должны присутствовать:

• в достаточном количестве жидкость;
• цельнозерновые каши и другие блюда из злаковых;
• сезонные овощи и фрукты с достаточным содержанием клетчатки;
• кисломолочные продукты для поддержания нормальной микрофлоры кишечника.

Питание такого ребенка должно быть не только полноценным, но и регулярным, желательно небольшими порциями, но достаточно часто.

Опорожнение кишечника достигается либо включением в рацион определенных продуктов (курага, изюм), либо применением очистительных клизм. В запущенных случаях (при многодневном запоре) необходимо использование сифонной клизмы.

Медикаменты в данном случае имеют второстепенное значение, применяются обычно курсами. Наиболее часто назначаются:

• препараты лактулозы (увеличивают объем каловых масс и облегчают процесс их выведения);
• про- и пребиотики;
• поливитаминные комплексы.

Только комплексная терапия поможет нормализовать работу пищеварительного тракта ребенка в любом возрасте.

Общие принципы профилактики

Основаны на принципах здорового образа жизни беременной, то есть недопущение действия повреждающих факторов. У ребенка любого возраста рациональное диетическое питание является надежным средством профилактики прогрессирования долихосигмы.

Доктор Комаровский и наш специалист подчеркивают важность и необходимость диетического пищевого рациона как основного средства лечения долихосигмы.

Советы доктора для лечения запора у ребенка

Долихосигма у ребенка — состояние, при котором нарушается моторика кишечника, обусловленное отсутствием нервных ганглиев в прямой кишке или более проксимальных отделов ободочной кишки.

Вероятно, долихосигма у ребенка развивается в результате остановки рострокаудальной миграции кишечных нейронов во время эмбрионального развития. У 80% пациентов аганглиоз ограничен ректосигмоидным отделом ободочной кишки. У 10% пациентов аганглиоз наблюдается на уровне селезеночного изгиба и у оставшихся 10% пациентов отмечают полный аганглиоз толстой кишки. В редких случаях, ЖКТ поражается по всей длине, обычно в этом случае наблюдается летальный исход. Распространенность долихосигмы у детей составляет примерно 1 на 5000 живых новорожденных, соотношение мальчиков и девочек — 4:1. У 7% пациентов выявляют семейный анамнез болезни, риск заболевания в семье связан с длиной аганглиозного участка: чем длиннее сегмент, тем выше риск. Долихосигма у ребенка часто связана с другими пороками развития, включая синдром Дауна (3-5%), различные врожденные заболевания сердца.

Симптомы долихосигмы у ребенка и диагностика

Клинические проявления заболевания зависят от возраста ребенка. У новорожденных обычно наблюдается желчная рвота, вздутие живота, задержка или снижение частоты дефекации. Основным симптомом считают замедление пассажа по кишке и отсутствие выделения мекония в течение первых 48 часов жизни. При исследовании выявляют умеренное вздутие живота, видимое раздутие кишечных петель в нижних отделах. У детей, диагноз которым не был поставлен в перинатальном периоде, диагностика основывается на наличии запоров в анамнезе, медленной прибавки массы тела. Родители и ухаживающие за ребенком с долихосигмой лица могут беспокоиться о вздутие живота и зловонном стуле. У старших детей в анамнезе отмечают запоры и выраженное вздутие. У них наблюдают напряжение сфинктера; после выведения пальца из ануса обычно следует массивный выход газов и каловых масс.

Энтероколит Гиршпрунга или токсический — тяжелое осложнение недиагностированной долихосигмы у ребенка. Оно может развиваться в любом возрасте и обычно проявляется нарастанием вздутия живота, урчанием в животе, зловонной диареей. При прогрессировании заболевания появляется повышение температуры, рвота, боли в животе, водянистая диарея фонтаном. Развивающаяся дегидратация сочетается с отражением слизистой оболочки и значительной потерей богатой белком жидкости в просвете кишки. При отсутствии массивной инфузионной терапии может наблюдаться прогрессирование в виде сосудистого коллапса и ранней смерти в результате сепсиса. Предполагают, что развитие энтероколита Гиршпрунга связано со стазом; важным наблюдением является то, что из каловых масс большого числа больных выделяют токсины Clostridium difficile и пациенты отвечают на внутрикишечное введение ванкомицина.

Ирригография позволяет диагностировать долихосигму у ребенка в 80% наблюдений и является методом выбора. При исследовании выявляют пораженный аганглиозный участок кишки в виде переходной зоны, связывающей расширенный отдел кишки проксимально и суженный отдел дистально. Переходная зона лучше видна на предварительно неопорожненной кишке. При сопутствующем энтероколите обнаруживают изменение рельефа слизистой в пораженном отделе кишки, отслоение слизистой и перфорацию. Проведение ректальной манометрии и других тестов может помочь установлению диагноза долихосигмы у ребенка. В норме расширение прямой кишки с помощью баллонного катетера вызывает рефлекторное расслабление внутреннего анального сфинктера. У пациентов с наблюдается высокое давление анального сфинктера в состоянии покоя, при расширении прямой кишки сфинктер не расслабляется.

Диагноз долихосигмы у ребенка подтверждается биопсией прямой кишки; образец ткани берут на 2 см проксимальнее зубчатой линии у детей младшего возраста и на 3 см — у детей старшего возраста. Биопсию проводят амбулаторно или в без анестезии, материал должен включать подслизистую основу. При исследовании у пациентов с выявляют гипертрофированные нервные стволы и отсутствие ганглионарных клеток в межмышечном Ауэрбаховом и подслизистом Мейсснеровом сплетениях. Окрашивание на ацетилхолинэстеразу выявляет увеличение накопления красителя в гипертрофированных нейрофибриллах. Если при биопсии достаточного объема материала не получили, под общей анестезией проводят трансректальную биопсию.

Лечение долихосигмы у ребенка и прогноз

В литературе исторически описаны три при долихосигме у ребенка: Свенсона, Дюамеля и Соаве. Перед всеми тремя операциями традиционно формируют колостому. Функциональную разгрузочную колостому формируют в наиболее дистальном отделе толстой кишки, где определяются нормальные ганглии. Функциональная колостома отводит массы и позволяет ребенку вырасти ко времени проведения радикального вмешательства, которое обычно проводят в 6-12 мес. Во время радикальной операции удаляют колостому, аганглиозный ректосигмоидный участок иссекают, кишку с нормальной иннервацией низводят и формируют анастомоз на уровне 1 см от ануса. Анастомоз часто разгружают двухствольной илеостомой, которую закрывают через 8-12 нед после операции.

В последние несколько десятилетий послеоперационная смертность и функциональные результаты улучшились; в последнее время исследования сфокусированы на разработке одномоментной трансанальной реконструктивной операции в периоде новорожденности. При трансанальной эндоректальной резекции короткого участка кишки трансабдоминальный доступ не используется, достигнутые функциональные результаты сравнимы с другими применяемыми операциями. У пациентов с протяженным поражением кишки, которым требуется разделение брыжейки и фиксация селезеночного изгиба кишки, для достижения нормальной иннервированной ободочной кишки достаточной длины и брыжейки, применяется лапароскопически-ассистированная брюшно-промежностная операция. Детей, перенесших такую операцию, обычно кормят в первый послеоперационный день и выписывают домой на 2-3-е сутки. При этой операции отпадает необходимость в разгрузочной колоностоме. Косметический результат превосходный и функциональные результаты при долихосигме у ребенка благоприятные. Ранними послеоперационными результатами практически у всех пациентов является способность к регуляции дефекации; у некоторых пациентов возникает необходимость в повторном хирургическом вмешательстве и/или развивается энтероколит.