Симптомы, причины и лечение целиакии у детей. Причины развития заболевания

При целиакции нельзя есть продукты на пшеничной муке. © СС0 Public Domain

Качество жизни пациентов с целиакией напрямую зависит от специфической комфортной среды. Это не роскошь, а необходимость. Что же до создания этой среды, то, как это часто бывает, спасение утопающих стало делом рук самих утопающих. Именно поэтому в Петербурге уже 20 лет действует общество больных целиакией «Эмилия». За ее созданием стоит личная история руководителя Ирены Романовской.

«Эмилия - имя моей дочери, у которой были серьезные проблемы со здоровьем. Ей долго не могли поставить диагноз. Затем возникло предположение, что у нее целиакия. Но в 1995 году этот диагноз был малоизвестен. О нем практически не говорили. Один из докторов предложил ребенку соблюдать безглютеновую диету. После этого моей дочери стало гораздо лучше. Мы снова сдали анализы на целиакию, и тогда же я познакомилась с врачом Марией Ревновой, которая занималась этой проблемой, и с родителями детей, у которых был такой же диагноз. Мы поняли, что нам нужно создавать для детей комфортную среду. И в течение 20 лет мы этим занимались. На бюрократическом языке это называется «создание системы адаптации», - рассказала руководитель «Эмилии» и Национальной ассоциации «Жизнь без глютена» Ирена Романовская.

Пациенты с целиакией не могут есть продукты с глютеном (клейковиной) и близкими к нему белками (авенин, гордеин и др.). Под запретом продукты с пшеницей, рожью и ячменем. В овсе нет глютена, но из-за особенностей технологии переработки и транспортировки зерно может содержать следы пшеницы, ржи или ячменя. Поэтому больным целиакией рекомендуется использовать только специально подготовленные продукты на основе овса с маркировкой. Заболевание это врожденное, передается по наследству.

Что происходит, если диету не соблюдать? Ребенок становится вялым, бледным, теряет вес и аппетит. Постепенно развивается дистрофия. Дети приобретают типичный для целиакии вид: резкое истощение, потухший взгляд, яркие слизистые оболочки, огромных размеров живот. Иногда отекают ноги, нередки спонтанные переломы костей. Определяется псевдоасцит (скопление жидкости в петлях кишечника). Далее присоединяются симптомы поливитаминной недостаточности (сухость кожи, стоматит, дистрофия зубов, ногтей, волос и другие). При длительном течении заболевания ребенок плохо растет. Страдает маленький пациент не только физически, но и психически. Он становится замкнутым, возбудимым, у него бывают перепады настроения.

Итак, диета необходима. Из рациона исключают муку. Казалось бы, всего лишь какой-то один ингредиент. Но оказывается, что пшеничная мука и изделия из пшеницы присутствуют практически везде. К тому же ребенок приходит в обычный детский сад и видит, что все едят хлеб, манную кашу и пироги. Потом то же самое происходит в школе, в санаториях, в детских лагерях, в больницах и так далее. А ему приходиться питаться домашней едой и все время думать о поиске подходящих продуктов. Людям, которые взялись ему помочь, нужно сделать так, чтобы он перестал постоянно думать о еде. «Эмилии» удалось создать комфортную среду для пациентов с целиакией. Было бы желание получить информацию.

«Если у человека в Петербурге есть симптомы целиакии, то мы уже точно знаем, куда ему обращаться, какие анализы сдавать. Целиакия - это заболевание, при котором на первом месте стоит информация, на втором - психология, и только на третьем - питание. Психология - потому, что соблюдение любой диеты - это серьезная работа над собой», - говорит Романовская.

Дети с целиакией не имеют инвалидности, но при этом получают ежегодное и ежемесячное пособие и 21 день бесплатного отдыха под Лугой (каждая путевка стоит 42 тыс. рублей). Это предоставляется всем детям с целиакией, не только тем, кто состоит в организации «Эмилия». За то, что ребенок не питается в школе, он получает компенсацию - более 2 тыс. рублей в месяц. В детских садах организовываются безглютеновые группы. Всего этого добились от городских властей именно заинтересованные общественники.

Чем старше становится человек, тем более осознанно он должен подходить к своим особенностям. Именно поэтому в школах отдельные классы для детей с непереносимостью глютена не создаются. Семилетнего ребенка к самостоятельному выбору питания должны подготовить родители.

За последние 20 лет по крайней мере в Петербурге изменилось отношение общества к проблеме. Безглютеновая диета уже не кажется многим катастрофой - это касается и пациентов, и их родителей. Во многих городах России человек с целиакией с трудом сможет найти для себя заведение общепита. А в Петербурге можно прийти практически в любое кафе, в любой ресторан, попросить еду без глютена, и даже если ее нет в наличии, сотрудники заведения хотя бы знают, что это такое.

В православной церкви в Петербурге есть и возможность безглютенового Причастия - только Кровью. Для этого куплена специальная серебряная чаша. Причастие начинается с прихожан, у которых непереносимость глютена. Только после причащаются остальные прихожане. Это происходит раз в месяц в единственном храме - на подворье Александро-Свирского монастыря неподалеку от станции метро «Улица Дыбенко».

В магазинах на упаковках продуктов для людей с целиакией должна стоять эмблема - перечеркнутый колос.

«Теперь в России благодаря проекту «Перечеркнутый колос» есть стопроцентно проверенные безглютеновые продукты. Это означает, что на производстве должно быть проверенное входное сырье, должна быть выделенная линия, либо отдельный цех», - объясняет Романовская.

По ее словам, организация сотрудничает с производителями, направляет к ним своего аудитора. Последний ездит на заводы и проверяет не только чистоту производства продуктов, но и как работает специально обученный персонал, как складируются безглютеновые продукты, как организована их транспортировка и доставка. Ведь, к сожалению, загрязнение натуральных безглютеновых злаков может происходить на любом этапе - от выращивания и сбора урожая до производства. Поэтому может быть гречневая мука без глютена и гречневая мука «загрязненная». И «перечеркнутый колос» ставится только на первую.

«О гарантированных продуктах и ответственных производителях мы открыто говорим на сайте проекта «Перечеркнутый колос». Очень важно, что руководство компаний, производящих безглютеновую продукцию, идет нам навстречу, выслушивает все наши просьбы, оперативно реагирует на просьбы и жалобы пациентов», - добавляет эксперт.

Во всем мире пациенты ориентируются на общественные организации. Эти структуры при надобности участвуют в научных исследованиях. По этому же пути идет и «Эмилия». Ее участники организовывают конференции для врачей, приглашают медиков читать лекции для родителей пациентов. Первым делом новые участники приходят в школу «Диета», где их вводят в курс дела врачи, диетологи, а также с ними работает психолог. То есть людей погружают в эту среду и показывают, что их проблемы решаемы. Про «Эмилию» родителям теперь нередко рассказывают врачи - сразу после того, как ребенку поставлен диагноз.

Однако даже в Петербурге не все так уж радужно. Многие врачи до сих пор считают, что такой болезни - целиакия - не существует. И сейчас многие клиники нашего города снимают этот диагноз и ставят аллергию на глютен. А дело в том, что если это аллергия, то льготы пациенту не положены. Три года назад закрылась клиника, которая занималась целиакией. Стало сложнее диагностировать заболевание и направлять ребенка в стационар. На сегодняшний день этим занимается консультативно-диагностический центр № 2 на улице Гладкова. Это городское бюджетное учреждение, куда по направлению ребенок попадает бесплатно.

Не всегда честно себя ведут производители. Существуют фирмы, которые производят безглютеновые продукты, а в составе заявлена пшеничная мука. На сайте и в группах в социальных сетях «Эмилии» есть рубрика «Осторожно, глютен!», где указаны компании, которые ведут себя подобным образом. Как ни странно, самих предпринимателей это не особо волнует.

«Нам, конечно, хотелось бы, чтобы круг продуктов без глютена расширялся. Чтобы в него входили молочные продукты, кондитерские, колбасные. Потому мы обращались в более чем 200 компаний с просьбой о взаимодействии. Большая часть этих компаний не ответила на наши письма. Некоторые говорят, что это для них очень дорого - при этом даже не спрашивая нас, сколько это стоит, как это делается и так далее. То есть продукцию, на которой они пишут «без глютена», они производят, но категорически не хотят ее лицензировать на «перечеркнутый колос». Наши потребители говорят, что, наверное, боятся контроля. Аудит, проверка продуктов в аккредитованной лаборатории - не каждое предприятие захочет иметь такой уровень контроля и ответственности», - говорит Ирена Романовская.

К сожалению, официальной статистики по целиакии в городе нет. Но за 20 лет через организацию «Эмилия» прошло около 5000 семей. Современные мировые исследования населения показали, что ген, ответственный за предрасположенность к целиакии, встречается довольно часто, а само заболевание имеется примерно у 0,5-1% населения - на Санкт-Петербург это получилось бы 25-50 тыс. человек. Но соответствующая диагностика часто не проводится.

Внешне человек с целиакией, если он соблюдает все предписания, ничем не отличается от обычных людей. Но нужно рассказывать о целиакии всем для того, чтобы люди, у которых есть подозрение на эту болезнь, задумались. Если этот диагноз подтверждается и человек отказывается от глютена, его жизнь максимально облегчается.

Как поясняет Ирена Романовская, «было очень много ситуаций, когда люди узнавали и о целиакии и об организации «Эмилия» через «сарафанное радио», но иногда узнавали очень поздно». Но в каком бы возрасте человек ни сел на эту диету, если он будет ее придерживаться, это повлияет на его самочувствие положительно. Симптомы целиакии, как известно, бывают разные - боль в мышцах, в костях, головные боли, кожные проявления и другие. Даже ЗПР может быть симптомом, что нужно пойти провериться на целиакию. Что касается младенцев, то даже слишком частый стул или то, что крошатся свежепроросшие зубы после введения прикорма - уже повод для проверки на целиакию.

Игорь Лунев

«Росбалт» представляет проект «Все включены!», призванный показать, что инвалидность - это проблема, которая касается каждого из нас. И нравственное состояние общества определяется тем, как оно относится к людям с особенностями в развития.

Проект реализован на средства гранта Санкт-Петербурга.

На вопросы отвечает кандидат медицинских наук, доцент Санкт-Петербургской государственной педиатрической академии, заведующая клиникой, аллерголог-пульмонолог и гастроэнтеролог

Мария Олеговна РЕВНОВА:

Что такое целиакия?

Целиакия - это хроническое заболевание, возникающее вследствие повреждения слизистой оболочки тонкого кишечника глютеном, белком, содержащимся во всех злаковых культурах кроме кукурузы, гречки, риса и пшена, и протекающее с поражением практически всех органов и систем организма.

Как происходят процессы переваривания и всасывания в желудочно-кишечном тракте?

Переваривание пищи начинается в ротовой полости и заканчивается в толстой кишке. В процессе пищеварения пища проходит механическую и химическую обработку, расщепляясь до мельчайших частиц, способных всасываться в кровь и поставлять необходимые вещества тканям организма. Всасывание происходит по всей поверхности кишечника непосредственно его слизистой оболочкой, в основании которой проходят кровеносные и лимфатические сосуды. Здоровая слизистая оболочка кишечника характеризуется наличием большого числа выростов или так называемых ворсинок, которые выступают в просвет кишки и резко увеличивают площадь всасывания. Тем самым происходит непосредственный контакт перевариваемой пищи с выстилающими поверхность кишечника клетками (эпителиальными клетками), руководящими процессами всасывания (абсорбции). Этими клетками и всасывается измельченная пища, обеспечивающая нормальный рост и развитие организма.

При типичной целиакии происходят атрофия ворсинок и тяжелые дистрофические изменения эпителиальных клеток вплоть до их разрушения как следствия иммунологических реакций, запускаемых глютеном. Уплощение или полная атрофия ворсинок с дистрофическими изменениями эпителия означает резкое снижение поверхности всасывания. Другими словами, кишечник становится трубкой с гладкими стенками, через которую транзитом, не всасываясь, проходят все полезные для организма вещества. Поэтому увеличивается объем каловых масс и с калом выделяются непереваренные частички пищи.

Можно ли излечиться от целиакии?

Слово "излечиться" не подходит к этой болезни. Больной может быть абсолютно здоров только при условии строжайшего соблюдения диеты на протяжении всей жизни. Малейшее ее нарушение (100 мг глютеносодержащего продукта однократно или 1/6 чайной ложки пшеничной муки) может привести к очень тяжелым последствиям. Безглютеновая диета означает полное исключение из пищи ядовитых для больных целиакией злаковых и продуктов, производимых на их основе: пшеницу, рожь, ячмень, просо, овес. Соответственно, должны быть исключены хлеб, булочки, печенье, сухари, сушки, торты, пирожные, вафли, макаронные изделия, манная, овсяная, перловая, ячневая каши, сухие супы, соусы. Необходимо также исключить все сомнительные продукты: карамель, шоколад с наполнителями, некоторые сорта йогуртов, колбасу, сосиски, мороженое, растворимый кофе.

Кроме диеты больным проводится лечение неминуемо возникающего при этом заболевании дисбактериоза (нарушения баланса микробной флоры кишечника).

Дается ли при целиакии инвалидность?

В настоящее время инвалидность дается всем детям с диагнозом "целиакия" независимо от тяжести заболевания в соответствии с приказом МЗ РСФСР N 117 от 04.07.1991 г. "О порядке выдачи медицинского заключения на детей инвалидов до 16 лет". Инвалидность дается сроком на 5 лет с дальнейшим переосвидетельствованием. Однако надо отметить, что ряд врачей требует при этом проведения провокации (умышленного введения глютена в виде муки, подмешиваемой в суп ребенку, длительно находящемуся на безглютеновой диете), что категорически запрещено.

Как проявляется заболевание?

Для активного проявления целиакии требуется сочетание трех факторов: наследственности, наличия в пище глютена и пускового механизма (эмоциональный стресс, беременность, операция, вирусная инфекция). Основные симптомы заболевания: боли в животе, понос, увеличение окружности живота, изменение аппетита от полного его отсутствия до резкого повышения, рвота, отставание от нормы в весе и росте, боли в костях, апатия, кожный зуд, аллергические поражения кожи и органов дыхания, частые вирусные заболевания, анемии, носовые или другие кровотечения. При длительном течении нераспознанной целиакии вследствие интоксикации организма глютеном начинаются тяжелые вторичные иммунные нарушения - сахарный диабет, задержка психического развития, хронический гепатит, ревматоидный артрит, увеиты, стоматиты, язва кишечника, опухоли полости рта и желудочно-кишечного тракта, бесплодие и гинекологические заболевания, эпилепсия и шизофрения. При целиакии на 78 процентов повышается опасность рака полости рта, кишечника и пищевода.

Каковы последствия несоблюдения диеты?

Родители иногда закрывают глаза на корочку хлеба, съеденную 1 раз в неделю или кусочек торта по праздникам. Последствия полученного глютена, который действует, как медленный яд, очень тяжелы для организма. Каждый такой "удар" по нему отражается на всех органах и системах, особенно на желудочно-кишечном тракте, центральной нервной системе и на уже пораженных органах (щитовидная железа, поджелудочная железа, суставы и др.). После того как больной целиакией соблюдал диету в течение нескольких лет, попадание глютена в организм очень опасно. У кого раньше, у кого позже, но обязательно у всех без исключения больных снова наступает атрофия слизистой кишечника и медленное прогрессирование заболевания с вовлечением новых органов и систем. В конце концов возникает прямая угроза не только здоровью, но и жизни больного.

Содержится ли глютен в лекарствах?

В лекарствах глютен не содержится, однако нужно осторожно относиться к сладкой оболочке, куда он может быть добавлен, в том числе и к часто назначаемым ферментам мезим-форте и фесталу.

Не рекомендуется принимать все препараты, нарушающие микрофлору кишечника, без специального назначения гастроэнтеролога, к ним относятся ампициллин, гентамицин, ампиокс, мономицин, канамицин, левомицетин, бисептол.

Поэтому, продумывая рацион, заботливые родители следят за тем, чтобы ребенок получал все необходимые белки, жиры, углеводы, витамины и минералы. Однако мало кто из взрослых знает, что существует целая категория продуктов, которые могут быть вредны и даже опасны для некоторых малышей. Так детишкам с целиакией ни в коем случае нельзя употреблять пищу, содержащую глютен. О том, что такое целиакия и как с нею жить мы беседуем с профессором кафедры детских болезней РГМУ N2 Сергеем БЕЛЬМЕРОМ.

— Сергей Викторович, что такое целиакия и как часто она встречается?

— Если давать краткое определение, целиакия — это непереносимость белка глютена. Этот белок содержится во многих злаковых. Исключение составляют рис, греча и кукуруза. У больных с целиакией глютен повреждает слизистую оболочку тонкой кишки, из-за чего она атрофируется. Последствия этой атрофии — нарушение кишечного всасывания. Причем нарушается всасывание и белков, и жиров, и углеводов, и витаминов, и минералов. Ребенок, естественно, очень страдает: худеет независимо от того, сколько ест, отстает как в физическом, так и в психическом развитии, забывает даже те навыки, которые уже приобрел, плохо растет, развивается, и у него нарушается работа внутренних органов. Если процесс не остановить, итог может быть весьма печальным.

— Насколько распространено это заболевание?

— Десять лет назад считалось, что у нас целиакией болен 1 ребенок из 1000, а в некоторых странах, например, в Ирландии, 1 из 300-500. За последние 3-5 лет было проведено очень много исследований по выявлению скрытой целиакии и выяснилось, что частота заболевания намного выше. По некоторым данным больных целиакией 1 человек на 100. Но даже если со скепсисом относиться к этим цифрам, то, наверное, 1 на 500 уж точно есть. Это не значит, что заболевания участились — нет, просто стала лучше диагностика.

— Отчего возникает непереносимость глютена?

— Считается, что целиакия — наследственное заболевание. Однако ген целиакии до сих пор не установлен. Есть несколько предположительных генов, но точный пока не найден. И тем не менее все указывает на то, что заболевание именно генетическое. Впрочем, точно сказать, что у родителей, больных целиакией будет нездоровый ребенок, никогда нельзя. Как раз очень часто мы видим обратные ситуации: у людей, страдающих целиакией, дети рождаются совершенно здоровые.

— А как можно заметить целиакию, по каким признакам?

— Признаки проявляются в самых разных вариациях. Поэтому выделяют типичную, атипичную и латентную целиакию. Она проявляется через месяц-два после введения в рацион глютенсодержащих продуктов. Если, к примеру, ребенку дают какие-то каши, содержащие глютен, в конце первого полугодия жизни, то уже во втором полугодии, в 8-9 месяцев, у малыша появляются первые симптомы. Классические признаки целиакии: потеря массы тела на фоне разжиженного стула (обильный, пышный стул) с сероватым оттенком и большой живот. Больного типичной целиакией иногда сравнивают с паучком: огромный живот и тоненькие конечности. На первых этапах болезни ребенок может быть возбужден, даже агрессивен. Но в последующем возбудимость сменяется апатией и потерей интереса к окружающим. Аппетит ухудшается, нарушается работа всего организма. У пациента появляются боли в суставах, голове, выпадают волосы, появляется кариес, обмороки, кровотечения и т.д. Однако болезнь может проявить себя и несколько позже, на втором году жизни. То есть, симптомы, конечно, есть изначально, но они не настолько выражены, чтобы привлечь к себе внимание родителей. А вот атипичная целиакия намного коварнее, поскольку проявляется обычно только каким-то одним симптомом, например, анемией. И проблема в том, что существует масса заболеваний, при которых у человека возникает анемия. Поэтому определить целиакию бывает не так-то просто. Именно в этом ее опасность. Кроме того, существует скрытая, латентная целиакия, которая никак не дает о себе знать. Ее можно выявить только с помощью специальных исследований. Для самого больного латентной целиакией болезнь не опасна, однако она может передаваться по наследству.

— К чему может привести поздняя постановка диагноза?

— К очень серьезным изменениям в организме. Если же больной ребенок отставил в росте, но ему вовремя, на 1-2 году жизни был поставлен диагноз, он догонит по росту своих сверстников. При правильном своевременном лечении дети возвращаются к нормальной жизни, растут, развиваются, как совершенно обычные малыши. Они не уступают здоровым детям ни в физическом, ни в психическом, ни в половом развитии. А у больных, которым диагноз ставится поздно, в 8-9-10 лет, возникают вторичные изменения, которые потом сложно скорректировать, например, изменения в костной ткани.

— Могут ли возникнуть какие-то нарушения внутриутробного развития у детей, чья мама больна целиакией?

— Нет, такой взаимосвязи нет. У нас есть пациенты, которым своевременно был поставлен диагноз, проведена адекватная терапия. Они чрезвычайно строго соблюдали диету, у них родились дети, не страдающие этим недугом.

— Какие существуют методы диагностики?

— Процесс диагностики достаточно сложен, причем во всем мире, не только у нас. Самым доступным способом определения целиакии является выявление в крови анлиглиадиновых и антитрансглутаминазных антител. Для этого из вены берется кровь и проводится серологическое исследование. Однако мы не всегда получаем 100%-ную информацию после этого обследования, поэтому приходится делать биопсию слизистой оболочки тонкой кишки. В руках опытного специалиста эта процедура быстра и безболезненна. Диагноз ставится по совокупности всех данных: клинической картины, данных биопсии и серологического обследования. Проблема иногда возникает в том случае, если до всестороннего обследования пациент начал соблюдать безглютеновую диету. Тогда многие изменения быстро уходят, начинает восстанавливаться слизистая оболочка и уровень антител в крови снижается. В таких ситуациях иногда даже приходится проводить провокационный тест, когда в рацион питания пациента вводится глютен, и через некоторое время проводится повторное обследование.

— Как лечат целиакию?

— Главное — пожизненная безглютеновая диета. На фоне ее несоблюдения у больных целиакией возникает риск развития онкологических заболеваний. Коварность целиакии заключается в том, что пациенты, которые соблюдают диету, восстанавливаются по всем параметрам, и в какой-то момент может возникнуть иллюзия, что наступило полное и бесповоротное выздоровление, и теперь можно потреблять любые продукты. Это глубочайшее заблуждение! Пациент с целиакией приговорен к диете пожизненно. Хотя, конечно, это не так просто. Во-первых, пациенты с целиакией очень любят хлебобулочные изделия. А, во-вторых, больные не всегда знают в каких продуктах есть глютен, а в каких его нет. К сожалению, у нас на предмет содержания глютена маркируются далеко не все продукты. В западных странах уже принято писать, имеется ли в составе глютен или нет. Ведь он содержится во многих продуктах: во ржи, пшенице, ячмене, овсе, в манной, перловой крупе, в консервах, сосисках, колбасах, в кетчупе, в соевом соусе, в некоторых приправах и пряностях, в концентрированных супах или бульонных кубиках, в крабовых палочках, в восточных сладостях, в шоколадных конфетах с начинкой, в некоторых пищевых добавках и т.д. Помимо пищевых продуктов глютен иногда встречается в некоторых косметических изделиях или в клее для конвертов. Поэтому на Западе очень следят за тем, чтобы все продукты маркировались. И на безглютеновых изделиях всегда изображают перечеркнутый колос, который обозначает отсутствие глютена. Кроме диеты больным иногда приходится назначать и другую терапию в зависимости от тех изменений, которые у них произошли в желудочно-кишечном тракте и внутренних органах. Они могут получать средства для коррекции микрофлоры кишечника, панкреатические ферменты или какие-то другие препараты для восстановления организма: железо при анемии, кальций при повреждениях костной ткани.

— Что можно посоветовать родителям больных детишек? Как выбирать продукты?

— В рационе ребенка не должно быть никаких злаковых, кроме риса, гречки и кукурузы. Можно есть мясо, рыбу, овощи, фрукты, яйца, молочные продукты, бобовые, шоколад, мармелад, некоторые конфеты, зефир, некоторые сорта мороженого. Если говорить о новорожденных, то практически все современные молочные смеси для питания и все лечебные смеси не содержат глютен. Если же глютенсодержащие компоненты в них присутствуют — это всегда указывается на упаковке. Конечно, нужно обращать внимание на маркировку. Сегодня на нашем рынке появились специальные безглютеновые продукты. Они обладают прекрасными вкусовыми качествами и созданы специально для больных с целиакией.

— А существуют какие-то радикальные лекарства от целиакии?

— К сожалению, до сих пор неизвестны тонкие механизмы ее развития. Существует много гипотез, но это пока не позволяет подойти к созданию препаратов, которые могли бы вылечить больного навсегда. Однако при своевременной диагностике, при точном постановлении диагноза, назначении диеты в комплексе с другими препаратами, целиакия никак себя не проявит.

ЦЕЛИАКИЯ (глютеновая болезнь, болезнь Ги - Гертера - Гейбнера, нетропическое спру) - заболевание, обусловленное непереносимостью белков некоторых злаковых культур (плотен), токсическим, а затем а трофическим поражением слизистой оболочки тонкой кишки, характеризующееся вторичными дефицитными состояниями и эффективностью безглютеновой диеты.

Эпидемиология: частота в популяции колеблется от 1:300 до 1:3000; предполагается, что реальная частота целиакии выше имеющихся данных из-за несовершенства методов диагностики.

Этиология и патогенез. Предполагается, что заболевание является наследственным: отсутствуют специфические ферменты - протеолитические ферменты и пептидазы в тонкой кишке, которые расщепляют глютен злаковых культур (пшеницы, ржи, овса); это приводит к накоплению глютена и его метаболитов в кишечнике, оказывает токсическое воздействие на клетки тонкой кишки, в результате чего изменяется антигенная структура эпителиальных клеток, вырабатываются AT на измененные антигены, запускается аутоиммунный механизм. Возможно также возникновение заболевания под влиянием аденовируса 12-го типа, который имеет сходство с одним из компонентов глютена - глиадином. Аутоиммунный характер воспаления слизистой оболочки тонкой кишки приводит к атрофии, что, в свою очередь, приводит к уменьшению всасывающей поверхности, снижению продукции энтерогормонов, (секретина и холецистокинина) и проксимальной части тонкой кишки; сниженная стимуляция желчного пузыря и поджелудочной железы приводит к нарушению полостного переваривания белков и жиров. Повреждение энтероцигов сопровождается уменьшением гидролиза мелких пептидов и дисахаридов в реснитчатой зоне, нарушается мембранный транспорт аминокислот, растворимых витаминов, моносахаридов, натрия, калия, нарушается абсорбция воды в двенадцатиперстной кишке, что и приводит к диарее и полидефицитному синдрому. Атрофия слизистой оболочки морфологически проявляется уменьшением толщины гликокаликса, уплощением или исчезновением ворсинок, увеличением и удлинением крипт; в собственной пластинке повышается количество клеток - плазмоцитов, продуцирующих иммуноглобулины всех классов, а также определяются аутоАТ (IgA, IgG) к глиадину и к эндомизию.

Клиническая картина. Заболевание может проявиться в любом возрасте: у взрослых обычно после 30 лет, у детей - после введения в рацион продуктов, содержащих глютен, т. е. в 9-24 мес жизни. Клинические проявления полиморфны и сопровождаются вовлечением в процесс многих органов и систем. Со стороны пищеварительного тракта развиваются симптомы мальабсорбции и мальдигистии: тошнота, рвота, сильные боли в животе, чередование поносов и запоров, гепатомегалия. Отмечается характерное изменение стула: он становится учащенным, пенистым, обильным, с неприятным запахом, несколько ахоличным, с характерным жирным блеском (стеаторея). Ребенок теряет аппетит, происходит постепенное отставание в физическом, а затем и в психомоторном развитии. Патологические изменения желудка и кишечника влекут за собой поражение кожи (атопический дерматит, сухость кожи, ангулярный стоматит, дистрофические изменения зубов, ногтей, волос), костей (сильные боли в костях, позвоночнике, спонтанные переломы, рахитические деформации конечностей, задержка роста); развитие ЖДА; изменения нервной системы (парестезии с потерей чувствительности, атаксия, частичная демиелинизация спинного мозга, судороги, тетания); нарушения функции эндокринной системы - признаки недостаточности коры надпочечников (слабость, снижение артериального давления, гиперпигментация кожи); изменения в свертывающей системе крови (желудочно-кишечные, носовые, почечные кровотечения). Изменяется также психологический статус ребенка: дети становятся раздражительными, угрюмыми, капризными, эгоистичными (характерная поза - ребенок неподвижно сидит на кровати, скрестив ноги, и исподлобья сердито наблюдает за окружающими). Течение заболевания волнообразное, прогрессирующее, возможно присоединение вторичной инфекции, отягчающей состояние ребенка. Имеется связь с другими аутоиммунными заболеваниями: сахарный диабет I типа, аутоиммунный тиреоидит, неспецифический язвенный колит, фиброзирующий альвеолит и др.

Осложнении: вторичная инфекция (чаще менингококковая и пневмококковая), высокий риск развития опухолей - лимфом (9-19%).

Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) исследование кала - копрограмма в динамике (стеаторея, повышение экскреции жирных кислот);
2) дуоденоеюноскопия (обнаружение признаков атрофии слизистой оболочки);
3) биопсия слизистой оболочки тонкой кишки (гистологическое подтверждение атрофических изменений);
4) определение антиглиадиновых AT и AT к эндомизию;
5) определение активности транспептидазы в крови.

Лечение: лечебное питание с исключением из рациона глютенсодержащих продуктов; симптоматическое лечение - ферменты, витамины, препараты железа и других микроэлементов.

Прогноз при ранней диагностике и правильном лечении благоприятный, больные в основном социально адаптированы.

Критерии инвалидности: глубокие нарушения обменных процессов, отставание в физическом и психомоторном развитии более чем на 2 эпикризных срока, не купируемые в течение 6 мес лечения.

Реабилитация: медицинская реабилитация в периоды обострений, психологическая, педагогическая и профессиональная - в период ремиссии заболевания; ЛФК, массаж.