Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса). Красная волчанка симптомы и признаки

Диагностика волчанки может быть трудной. Это может занять месяцы или даже годы для врачей, чтобы собрать симптомы и точно диагностировать это сложное заболевание. Признаки, упоминаемые в этой части, больной может развивать в течение длительного периода болезни или за короткий промежуток времени. Диагностика СКВ строго индивидуальна и нельзя по наличию одного какого-либо симптома верифицировать это заболевание. Правильный диагноз волчанки требует знаний и осведомленности со стороны доктора и хорошая связь со стороны пациента. Рассказать доктору полную, точную медицинскую историю (например, какие проблемы со здоровьем у вас были и как долго, что провоцировало появление болезни) крайне необходимо для процесса диагностики. Эта информация, вместе с объективным обследованием и результатами лабораторных тестов, помогает врачу принимать во внимание другие заболевания, которые могут быть похожи на СКВ, или действительно подтвердить ее. Для постановки диагноза может потребоваться время, и болезнь может быть верифицирована не сразу, а только при появлении новых симптомов.

Нет одного теста, который может определить, болеет ли человек СКВ, но несколько лабораторных анализов могут помочь врачу поставить диагноз. Используют анализы, определяющие специфические аутоантитела часто присутствующие у больных волчанкой. Например, анализ на антинуклеарные антитела обычно проводится для выявления аутоантител, которые противодействуют компонентам ядра, или «командному центру» собственных клеток человека. Многие больные имеют положительный анализ на антинуклеарные антитела; однако, некоторые лекарства, инфекции и другие заболевания также могут вызвать положительный результат. Анализ на антинуклеарные антитела просто дает другой ключ для доктора делать заключение в постановке диагноза. Также есть анализы крови для индивидуальных типов аутоантител, которые более специфичны для людей с волчанкой, хотя не все люди с волчанкой имеют положительный для них результат. Эти антитела включают анти-ДНК, анти- Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Врач может использовать эти анализы, чтобы подтвердить диагноз волчанки.

Согласно диагностическим критериям Американской Коллегии Ревматологов, пересмотра 1982г., имеется 11 следующих признаков:

Одиннадцать диагностических признаков СКВ

• красного цвета в скуловой области (в форме «бабочки», на коже груди в зоне «декольте», на тыле кистей)
• дискоидная (чешуйчатые, дисковидной формы изъязвления чаще на коже лица, волосистой части головы или грудной клетке)
• (чувствительность к солнечным лучам за короткий промежуток времени (не более 30 минут)
• язвы ртовой полости (боли в горле, на слистых ротовой полости или носа)
• артриты (болезненность, припухание, в суставах)
• серозиты (серозной оболочки вокруг легких, сердца, брюшины, вызывая боль при перемене положения тела и часто сопровождающееся затруднением дыхания)_
• вовлечение почек
• проблемы, связанные с поражением центральной нервной системы (психозы и судороги, не связанные с приемом лекарств)
• гематологические проблемы (уменьшение количества клеток крови)
• иммунологические нарушения (которые увеличивают риск присоединения вторичных инфекций)
• антиядерные антитела (аутоантитела которые действуют против ядер собственных клеток организма, когда эти части клеток ошибочно воспринимаются как чужеродные (антиген)

Эти диагностические критерии разработаны, чтобы доктор мог отличить СКВ от других заболеваний соединительной ткани, причем для постановки диагноза достаточно 4 из вышеперечисленных признаков. В тоже время, наличие только одного какого-то признака не исключает болезнь. Кроме признаков, входящих в диагностические критерии, больные СКВ могут иметь дополнительные симптомы заболевания. К ним относятся трофические нарушения (снижение веса, усиленное до появления очагов облысения или полного облысения), лихорадку немотивированного характера. Иногда первым признаком заболевания может быть необычная смена окраски кожных покровов (посинение, побеление) пальцев или части пальца, носа, ушных раковин на холоде или эмоциональном напряжении. Подобная смена окраски кожных покровов называется синдромом Рейно. Другие общие симптомы заболевания могут иметь место – это мышечная, снижение или, неприятные ощущения в животе, сопровождающиеся тошнотой, рвотой, а иногда диареей.

Около 15% больных СКВ также имеют синдром Шегрена (Sjogren’ s) или так называемый «сухой синдром». Это хроническое состояние, которое сопровождается сухостью глаз и полости рта. У женщин может отмечаться и сухость слизистых половых органов (влагалища).

Иногда больные с СКВ испытывают депрессии или невозможность концентрировать внимание. Быстрая смена настроения или необычное поведение может встречаться по следующим причинам:

Эти явления могут быть связаны с аутоиммунным воспалением в центральной нервной системе

Эти проявления могут быть нормальной реакцией к изменению своего самочувствия

Состояние может быть связано с нежелательными эффектами лекарственных препаратов, особенно когда добавляется новый препарат или появляются новые симптомы ухудшения. Повторяем, что признаки СКВ могут появляться в течение длительного периода. Хотя многие больные СКВ обычно имеют несколько признаокв заболевнаия, большинство из них обычно имеют несколько проблем со своим здоровьем, которые имеют склонность периодически обостряться. Тем не менее большинство больных СКВ, на фоне терапии чувствуют себя хорошо, не имея каких-либо признаков поражения органов.

Подобные состояния со стороны центральной нервной системы могут потребовать добавления препаратов, кроме основных лекарств, для лечения СКВ, влияющих на центральную нервную систему. Вот почему иногда терапевту-ревматологу необходима помощь врачей других специальностей, в частности психиатра, невролога и т.д.

Некоторые анализы используются менее часто, но могут быть полезны, если у больного симптомы остаются неясными. Врач может назначить биопсию кожи или почек если они поражены. Обычно при постановке диагноза назначается анализ на сифилис – реакция Вассермана, так как некоторые волчаночные антитела в крови могут вызывать ложноположительную реакцию на сифилис. Положительный анализ не означает, что пациент болен сифилисом. Кроме того, все эти анализы только помогают, чтобы дать доктору ключ и информацию к постановке правильного диагноза. Врач должен сопоставить полную картину: историю заболевания, клинические симптомы и данные анализов, чтобы точно определить, есть ли у человека волчанка.

Другие лабораторные анализы используются для наблюдения за течением заболевания с момента установления диагноза. Общий анализ крови, анализ мочи, биохимический анализ крови и скорость оседания эритроцитов (СОЭ) могут дать ценную информацию. СОЭ - показатель воспаления в организме. Она диагностирует, как быстро красные клетки крови падают на дно трубочки с несворачивающейся кровью. Однако повышение СОЭ не является важным показателем для СКВ, а в комплексе с другими показателями позволяет предупредить некоторые осложнения при СКВ. Это в первую очередь касается присоединения вторичной инфекции, которая не только осложняет состояние больного, но и создает проблемы в терапии СКВ. Другой анализ показывает уровень группы протеинов в крови, называемых комплементом. У больных волчанкой часто низкий уровень комплемента, особенно в период обострения заболевания.

Диагностические правила для СКВ

• Опрос о появлении признаков заболевания (анамнез заболевания), наличии родственников с любыми заболеваниями
• Полный врачебный осмотр (от макушки до пяток)

Лабораторное обследование:

• Общий клинический анализ крови с подсчетом всех клеток крови: лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов
• Общий анализ мочи
• Биохимичекий анализ крови
• Исследование общего комплемента и некоторых компонентов комплемента, которые часто выявляются в низком при высокой активности СКВ
• Исследование антинуклеарных антител – позитивные титры у большинства больных, но позитивность может быть связана и с другими причинами
• Исследование других аутоантител (антител к двуспиральной ДНК, к рибунуклеопротеиду (РНП), анти – Ro, анти- La) – один или более из этих тестов позитивны при СКВ
• Исследование реакции Вассермана – исследование крови на сифилис, которое участи больных СКВ является ложнопозитивным, а не показателем болезни сифилисом
• Биопсия кожи и/или почек

Данное заболевание сопровождается нарушением работы иммунной системы, вследствие чего возникают воспаления мышц, других тканей и органов. Красная волчанка протекает с периодами ремиссии и обострения, при этом развитие болезни сложно прогнозировать; по ходу прогрессирования и появления новых симптомов, заболевание приводит к формированию недостаточности одного или нескольких органов.

Что такое красная волчанка

Это аутоиммунная патология, при которой поражаются почки, сосуды, соединительные ткани и другие органы, системы. Если при нормальном состоянии организм человека вырабатывает антитела, способные атаковать чужеродные организмы, попадающие извне, то при наличии заболевания тело продуцирует большое число антител к клеткам организма и их компонентам. Вследствие этого формируется иммунокомплексный воспалительный процесс, развитие которого приводит к дисфункции разных элементов организма. Системная волчанка поражает внутренние и внешние органы, включая:

• легкие;
• почки;
• кожу;
• сердце;
• суставы;
• нервную систему.

Причины

Этиология системной волчанки до сих пор остается неясной. Врачи предполагают, что причиной развития болезни являются вирусы (РНК, пр.). Кроме того, фактором риска для развития патологии является наследственная предрасположенность к ней. Женщины болеют красной волчанкой примерно в 10 раз чаще мужчин, что объясняется особенностями их гормональной системы (в крови находится высокая концентрация эстрогенов). Причина, по которой у мужчин болезнь проявляется реже – это защитное действие, которое оказывают андрогены (мужские половые гормоны). Увеличить риск СКВ могут:

• бактериальная инфекция;
• прием медикаментов;
• вирусное поражение.

Механизм развития

Нормально функционирующая иммунная система производит вещества для борьбы с антигенами любых инфекций. При системной волчанке антитела целенаправленно уничтожают собственные клетки организма, при этом они вызывают абсолютную дезорганизацию соединительной ткани. Как правило, у больных проявляются фиброидные изменения, но другие клетки подвержены мукоидному набуханию. В пораженных структурных единицах кожи разрушается ядро.

Кроме повреждения клеток кожи в стенках сосудах начинают скапливаться плазматические и лимфоидные частички, гистиоциты, нейтрофилы. Иммунные клетки оседают вокруг разрушенного ядра, что называют феноменом «розетки». Под воздействием агрессивных комплексов из антигенов и антител освобождаются ферменты лизосом, которые стимулируют воспаление и приводят к поражению соединительной ткани. Из продуктов деструкции формируются новые антигены с антителами (аутоантитела). В результате хронического воспаления происходит склерозирование ткани.

Формы заболевания

Зависимо от выраженности симптомов патологии, системное заболевание имеет определенную классификацию. К клиническим разновидностям системной красной волчанки относятся:

1. Острая форма. На этом этапе болезнь резко прогрессирует, а общее состояние больного ухудшается, при этом он жалуется на постоянную усталость, высокую температуру (вплоть до 40 градусов), боль, лихорадку и мышечную ломоту. Симптоматика заболевания быстро развивается, и уже за месяц поражает все ткани и органы человека. Прогноз при острой форме СКВ не утешительный: часто продолжительность жизни пациента с таким диагнозом не превышает 2 лет.
2. Подострая форма. С момента начала заболевания и до проявления симптомов может пройти более года. Для данной разновидности болезни характерная частая смена периодов обострения и ремиссии. Прогноз благоприятный, а состояние пациента зависит от выбранного врачом лечения.
3. Хроническая. Болезнь протекает вяло, признаки имеют слабую выраженность, внутренние органы практически не повреждены, поэтому организм функционирует нормально. Невзирая на легкое течение патологии, вылечить ее на данной стадии фактически нереально. Единственное, что можно сделать – облегчить состояние человека с помощью медикаментов при обострении СКВ.

Следует отличать кожные заболевания, относящиеся к красной волчанке, но не являющиеся системными и не имеющие генерализованного поражения. К таким патологиям относятся:

• дискоидная волчанка (красная сыпь на лице, голове или других частях тела, немного возвышающаяся над кожей);
• лекарственная волчанка (воспаление суставов, сыпь, высокая температура, боли в грудине, связанные с приемом препаратов; после их отмены симптоматика проходит);
• неонатальная волчанка (выражается редко, поражает новорожденных при наличии у матерей заболеваний иммунной системы; болезнь сопровождается аномалиями печени, кожной сыпью, патологиями сердца).

Как проявляется волчанка

К основным признакам, проявляющимся при СКВ, относятся сильная усталость, кожную сыпь, боль в суставах. При прогрессировании патологии актуальными становятся проблемы с работой сердца, нервной системы, почек, легких, сосудов. Клиническая картина недуга в каждом конкретном случае индивидуальна, поскольку зависит от того, какие органы поражены и какая у них степень повреждения.

На коже

Повреждения ткани в начале заболевания проявляются примерно у четверти больных, в 60-70% пациентов с СКВ кожный синдром заметен позже, а у остальных он и вовсе не возникает. Как правило, для локализации поражения характерны открытые для солнца участки тела – лицо (участок в форме бабочки: нос, щеки), плечи, шея. Поражения схожи с эритемой (erythematosus), поскольку они имеют вид красных шелушащихся бляшек. По краям высыпаний находятся расширенные капилляры и области с избытком/недостатком пигмента.

Кроме лица и других подверженных солнечным лучам участкам тела, при системной волчанке поражается волосистая часть головы. Как правило, данное проявление локализируются в височной области, при этом волосы выпадают на ограниченном участке головы (локальная алопеция). У 30-60% больных СКВ заметна повышенная чувствительность к солнечному свету (фотосенсибилизация).

В почках

Очень часто красная волчанка поражает почки: примерно у половины пациентов определяются повреждения почечного аппарата. Частым симптомом этого является наличие белка в моче, цилиндры и эритроциты, как правило, не обнаруживаются в начале болезни. Главными признаками того, что СКВ поразила почки, являются:

• мембранозный нефрит;
• пролиферативный гломерулонефрит.

В суставах

Ревматоидный артрит часто диагностируют при волчанке: в 9 из 10 случаев он недеформирующий и неэрозивный. Чаще болезнь поражает коленные суставы, пальцы рук, запястья. Кроме этого, у больных СКВ иногда развивается остеопороз (снижение костной плотности). Часто пациенты жалуются на боли в мышцах и мышечную слабость. Иммунное воспаление лечится гормональными лекарственными препаратами (кортикостероидами).

На слизистых

Болезнь проявляется на слизистой ротовой полости и носоглотки в виде язв, которые не причиняют болезненных ощущений. Поражение слизистых фиксируется в 1 из 4 случаях. Для этого характерно:

• снижение пигментации, красная кайма губ (хейлит);
• изъязвления полости рта/носа, мелкоточечные кровоизлияния.

На сосудах

Красная волчанка способна поразить все структуры сердца, включая эндокард, перикард и миокард, коронарные сосуды, клапаны. Тем не менее, чаще происходит повреждение наружной оболочки органа. Заболевания, которые могут стать следствием СКВ:

• перикардит (воспаление серозных оболочек сердечной мышцы, проявляется тупыми болями в области груди);
• миокардит (воспаление сердечной мышцы, сопровождающееся нарушением ритма, проведения нервного импульса, острой/хронической недостаточностью органа);
• дисфункция клапанов сердца;
• повреждение коронарных сосудов (может развиваться и в раннем возрасте у больных СКВ);
• поражение внутренней стороны сосудов (при этом растет риск развития атеросклероза);
• повреждение лимфатических сосудов (проявляется тромбозом конечностей и внутренних органов, панникулитом – подкожными болезненными узлами, ливедо ретикулярисом – синими пятнами, образующими рисунок сетки).

На нервной системе

Врачи предполагают, что сбой со стороны ЦНС вызван вследствие поражения сосудов головного мозга и образованием антител к нейронам – клеткам, которые отвечают за питание и защиту органа, а также к иммунным клеткам (лимфоцитам. Ключевые признаки, что болезнь поразила нервные структуры головного мозга – это:

• психозы, паранойя, галлюцинации;
• мигрень, головные боли;
• болезнь Паркинсона, хорея;
• депрессия, раздражительность;
• инсульт мозга;
• полиневриты, мононевриты, менингиты асептического типа;
• энцефалопатия;
• нейропатии, миелопатии, пр.

Симптомы­

Системное заболевание имеет обширный список симптомов, при этом для него характерны периоды ремиссий и осложнений. Начало патологии может быть молниеносным либо постепенным. Признаки волчанки зависят от формы болезни, а поскольку она относится к полиорганной категории патологий, то клинические симптомы могут быть разнообразны. Нетяжелые формы СКВ ограничиваются лишь поражением кожи либо суставов, более тяжелые виды болезни сопровождаются и другими проявлениями. К характерным симптомам недуга относятся такие:

• опухшие глаза, суставы нижних конечностей;
• мышечные/суставные боли;
• увеличение лимфоузлов;
• гиперемия;
• повышенная утомляемость, слабость;
• красные, схожие с аллергическими, высыпания на лице;
• беспричинная лихорадка;
• посинение пальцев, кистей, стоп после стресса, контакта с холодом;
• алопеция;
• болезненность при вдохе (говорит о поражении оболочки легких);
• чувствительность к солнечным лучам.

Первые признаки

К ранним симптомам относят температуру, которая колеблется в границах 38039 градусов и может держаться несколько месяцев. После этого у больного появляются другие признаки СКВ, включая:

• артроз мелких/крупных суставов (может самостоятельно проходить, а после вновь проявляться с большей интенсивностью);
• сыпь в форме бабочки на лице, высыпания появляются и на плечах, груди;
• воспаление шейных, подмышечных лимфоузлов;
• при тяжелых поражениях организма страдают внутренние органы – почки, печень, сердце, что выражается в нарушении их работы.

У детей

В раннем возрасте красная волчанка проявляется многочисленными симптомами, поступательно поражая разные органы ребенка. При этом, врачи не могут спрогнозировать, какая система следующей даст сбой. Первичные признаки патологии могут напоминать обычную аллергию либо дерматит; такой патогенезе заболевания вызывает трудности при диагностике. Симптомами СКВ у детей могут быть:

• дистрофия;
• истончение кожи, светочувствительность;
• лихорадка, сопровождающаяся обильным потоотделением, ознобом;
• аллергические высыпания;
• дерматит, как правило, сначала локализирующийся на щеках, переносице (имеет вид бородавчатых высыпаний, пузырьков, отеков, пр.);
• суставные боли;
• ломкость ногтей;
• некрозы на кончиках пальцев, ладонях;
• алопеция, вплоть до полного облысения;
• судороги;
• психические нарушения (нервозность, капризность, пр.);
• стоматит, не поддающийся лечению.

Диагностика

Для установления диагноза врачи используют систему, разработанную американскими ревматологами. Для подтверждения наличия у пациента красной волчанки нужно наличие у больного хотя бы 4 из 11 перечисленных симптомов:

• эритема на лице в форме крыльев бабочки;
• фоточувствительность (пигментация на лице, усиливающаяся при попадании солнечного света или УФ-излучения);
• дискоидная сыпь на коже (ассиметричные бляшки красного цвета, которые шелушатся и трескаются, при этом участки гиперкератоза имеют неровные края);
• симптоматика артрита;
• образование язв на слизистых оболочках рта, носа;
• нарушения в работе ЦНС – психозы, раздражительность, истерики без причины, неврологические патологии, пр.;
• серозные воспаления;
• частые пиелонефриты, появление в моче белка, развитие почечной недостаточности;
• ложноположительная реакция анализа Вассермана, обнаружение титров антигенов и антител в крови;
• сокращение тромбоцитов и лимфоцитов в крови, изменение ее состава;
• беспричинный рост показателей антинуклеарный антител.

Окончательный диагноз специалист ставит лишь в случае наличия четырех или больше признаков из приведенного списка. Когда вердикт находится под вопросом, пациента направляют на узконаправленное детальное обследование. Большую роль при постановке диагноза СКВ врач отводит сбору анамнеза и изучению генетических факторов. Доктор обязательно выясняет, какие заболевания были у пациента в течение последнего года жизни и как их лечили.

Лечение

СКВ – это заболевание хронического типа, при котором невозможно полное излечение больного. Цели терапии заключаются в снижении активности патологического процесса, восстановлении и сохранении функциональных возможностей пораженных системы/органов, профилактике обострений для достижения большей продолжительности жизни пациентов и повышения ее качества жизни. Лечение волчанки подразумевает обязательный прием медикаментов, которые назначает врач каждому больному индивидуально, в зависимости от особенности организма и стадии болезни.

Госпитализируют пациентов в тех случаях, когда у них наблюдают один либо несколько следующих клинических проявлений недуга:

• подозрение на инсульт, инфаркт, тяжелые поражения ЦНС, пневмонию;
• повышение температуры выше 38 градусов на длительное время (лихорадку не получается устранить с помощью жаропонижающих средств);
• угнетение сознания;
• резкое сокращение лейкоцитов в крови;
• быстрое прогрессирование симптоматики заболевания.

При возникновении необходимости пациента направляют к таким специалистам, как кардиолог, нефролог или пульмонолог. Стандартное лечение СКВ включает в себя:

• гормональную терапию (назначают препараты группы глюкокортикоидов, к примеру, Преднизолон, Циклофосфамид, пр.);
• противовоспалительные медикаменты (как правило, Диклофенак в ампулах);
• жаропонижающие средства (на основе Парацетамола или Ибупрофена).

Для снятия жжения, шелушения кожи врач назначает больному кремы и мази на основе гормональных средств. Особое внимание во время терапии красной волчанки уделяют поддержанию иммунитета пациента. Во время ремиссии больному назначают комплексные витамины, иммуностимуляторы, физиотерапевтические манипуляции. Препараты, стимулирующие работу иммунной системы типа Азатиоприна, принимаются исключительно в период затишья болезни, иначе состояние больного может резко ухудшиться.

Острая волчанка

Лечение нужно начинать в больнице как можно раньше. Терапевтический курс должен быть продолжительным и постоянным (без перерывов). В течение активной фазы патологии пациенту дают глюкокортикоиды в больших дозах, начиная с 60 мг Преднизолона и увеличивая на протяжении 3 месяцев еще на 35 мг. Снижают объем препарата медленно, переходя на таблетки. После индивидуально назначается поддерживающая доза лекарства (5-10 мг).

Чтобы предотвратить нарушение минерального обмена, одновременно с гормональной терапией выписывают препараты калия (Панангин, раствор ацетата калия, пр.). После завершения острой фазы болезни проводится комплексное лечение кортикостероидами в уменьшенных либо поддерживающих дозах. Кроме этого, больной принимает аминохинолиновые лекарства (1 таблетка Делагина или Плаквенила).

Хроническая

Чем раньше начато лечение, тем больше у больного шансов избежать необратимых последствий в организме. Терапия хронической патологии обязательно включает прием противовоспалительных средств, препаратов, подавляющих активность иммунитета (иммунодепрессантов) и кортикостероидных гормональных препаратов. Тем не менее, успеха в лечение достигает лишь половина больных. В случае отсутствия положительной динамики проводят терапию стволовыми клетками. Как правило, аутоиммунная агрессия после этого отсутствует.

Чем опасна красная волчанка

У некоторых пациентов с таким диагнозом развиваются тяжелые осложнения – нарушается работа сердца, почек, легких, других органов и систем. Самой опасной формой недуга является системная, которая повреждает даже плаценту во время беременности, вследствие чего приводит к задержке роста плода или его гибели. Аутоантитела способны проникать сквозь плаценту и вызывать неонатальную (врожденную) болезнь у новорожденного. При этом, у малыша появляется кожный синдром, который проходит спустя 2-3 месяца.

Сколько живут с красной волчанкой

Благодаря современным медикаментам больные могут прожить более 20 лет после диагностирования недуга. Процесс развития патологии протекает с разной скоростью: у части людей симптоматика увеличивает интенсивность постепенно, у других – нарастает быстро. Большинство пациентов продолжают вести привычный образ жизни, но при тяжелом течении заболевания трудоспособность утрачивается из-за сильных суставных болей, высокой утомляемость, расстройств ЦНС. Продолжительность и качество жизни при СКВ зависит от выраженности симптомов полиорганной недостаточности.

Видео

Системная красная волчанка – это хроническое заболевание с множеством симптомов, в основе которого лежит постоянное аутоиммунное воспаление. Чаще болеют молодые девушки и женщины от 15 до 45 лет. Распространенность волчанки: 50 человек на 100 000 населения. Несмотря на то, что недуг встречается довольно редко, знать его симптомы крайне важно. В этой статье расскажем также и о лечении волчанки, которое обычно назначается докторами.

Причины возникновения системной красной волчанки

1. Избыточное воздействие ультрафиолета (особенно «шоколадные» загары и загары до солнечных ожогов).
2. Стрессовые ситуации.
3. Эпизоды переохлаждения.
4. Физические и психические перегрузки.
5. Острая и хроническая вирусная инфекция ( , вирус простого герпеса, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус).
6. Генетическая предрасположенность. Если в семье кто-то из родственников болел или болеет волчанкой, то для всех остальных риск заболеть существенно возрастает.
7. Дефицит С2 компонента комплемента. Комплемент – один из «участников» иммунной реакции организма.
8. Наличие в крови антигенов HLA All, DR2, DR3, B35,B7.

Ряд исследований показывает, что у волчанки нет одной конкретной причины. Поэтому заболевание считают мультифакториальным, то есть его возникновение обусловлено одновременным или последовательным воздействием целого ряда причин.

Классификация системной красной волчанки

По развитию заболевания:

• Острое начало. На фоне полного здоровья резко появляются волчаночные симптомы.
• Субклиническое начало. Симптомы появляются постепенно, и могут симулировать собой другое ревматическое заболевание.

Течение заболевания:

• Острое. Обычно больные могут с точностью до нескольких часов сказать, когда у них появились первые симптомы: поднялась температура, появилось типичное покраснение кожи лица («бабочка»), заболели суставы. Без правильного лечения уже через 6 месяцев поражаются нервная система и почки.
• Подострое. Самый частый вариант течения волчанки. Заболевание начинается неспецифично, начинают , ухудшается общее состояние, могут появляться высыпания на коже. Болезнь протекает циклично, с каждым рецидивом вовлекая в процесс новые органы.
• Хроническое. Волчанка длительное время проявляется рецидивами только тех симптомов и синдромов, с которых она началась (полиартрит, кожный синдром, ), не вовлекая в процесс другие органы и системы. Хроническое течение заболевания имеет самые благоприятные прогнозы.

Симптомы системной красной волчанки

Поражение суставов

Наблюдается у 90% больных. Проявляется мигрирующими болями в суставах и поочередным воспалением суставов. Очень редки случаи, когда постоянно болит и воспаляется один и тот же сустав. В основном поражаются межфаланговые, пястно-фаланговые и лучезапястные суставы, реже голеностопные суставы. Крупные суставы (например, коленные и локтевые) страдают значительно реже. Артрит обычно сочетается с сильными болями в мышцах и их воспалением.

Кожный синдром

Наиболее часто встречается типичная волчаночная «бабочка» – покраснение кожи в области скул и спинки носа.

Есть несколько вариантов поражения кожи:

1. Васкулитная (сосудистая) бабочка. Характеризуется нестойким разлитым покраснением кожи лица, с синевой в центре, усилением проявлений под действием холода, ветра, волнении, ультрафиолета. Очаги покраснения бывают как плоскими, так и приподнятыми над поверхностью кожи. После заживления рубцов не остается.
2. Множественные высыпания на коже из-за фотосенсибилизации. Возникают на открытых участках тела (шея, лицо, декольте, руки, ноги) под воздействием солнечных лучей. Сыпь проходит без следа.
3. Подострая красная волчанка. Зоны покраснения (эритемы) появляются после пребывания на солнце. Эритемы приподняты над поверхностью кожи, могут иметь форму кольца, полумесяца, почти всегда шелушатся. На месте пятна может оставаться участок депигментированной кожи.
4. Дискоидная красная волчанка. Сначала у больных появляются маленькие красные бляшки, которые постепенно сливаются в один большой очаг. Кожа в таких местах тонкая, в центре очага отмечается избыточное ороговение. Появляются такие бляшки на лице, разгибательных поверхностях конечностей. На месте очагов после заживления остаются рубцы.

К кожным проявлениям могут присоединяться выпадение волос (вплоть до полного ), изменения ногтей, язвенный стоматит.

Поражение серозных оболочек

Подобное поражение относится к диагностическим критериям, так как встречается у 90% больных. Сюда относят:

1. Плеврит.
2. Перитонит (воспаление брюшины).

Поражение сердечно-сосудистой системы

1. Волчаночный .
2. Перикардит.
3. Эндокардит Либмана-Сакса.
4. Поражение коронарных артерий и развитие .
5. Васкулиты.

Синдром Рейно

Синдром Рейно проявляется спазмом мелких сосудов, что у больных волчанкой может приводить к некрозам кончиков пальцев кистей, тяжелой артериальной гипертензии, поражению сетчатки.

Поражение легких

1. Плеврит.
2. Острый волчаночный пневмонит.
3. Поражение соединительной ткани легких с формированием множественных очагов некроза.
4. Легочная гипертензия.
5. Тромбоэмболия легочной артерии.
6. Бронхиты и .

Поражение почек

1. Мочевой синдром.
2. Нефротический синдром.
3. Нефритический синдром.

Поражение центральной нервной системы

1. Астено-вегетативный синдром, который проявляется слабость, утомляемостью, подавленностью, раздражительностью, нарушениями сна.
2. В период рецидива больные жалуются на снижение чувствительности, парестезии («бегание мурашек»). При осмотре отмечается снижение сухожильных рефлексов.
3. У тяжелых больных может развиваться менингоэнцефалит.
4. Эмоциональная лабильность (слабость).
5. Снижение памяти, ухудшение интеллектуальных способностей.
6. Психозы, припадки.

Диагностика системной красной волчанки

Для того, чтобы выставить диагноз системной красной волчанки, необходимо подтвердить у больного наличие не менее, чем четырех критериев из списка.

1. Высыпания на лице. Плоская или возвышающаяся эритема, локализованная на щеках и скулах.
2. Дискоидные высыпания. Эритематозные пятна, с шелушением и гиперкератозом в центре, оставляющие после себя рубцы.
3. Фотосенсибилизация. Кожные высыпания появляются как избыточная реакция на действие ультрафиолета.
4. Язвочки в полости рта.
5. Артрит. Поражение двух и более периферических мелких суставов, боли и воспаление в них.
6. Серозит. Плеврит, перикардит, перитонит или их сочетания.
7. Поражение почек. Изменения в (появление следов белка, крови), повышение артериального давления.
8. Неврологические нарушения. Судороги, психозы, припадки, нарушения эмоциональной сферы.
9. Гематологические изменения. Как минимум в 2 клинических анализах крови подряд должен быть один из показателей: , лейкопения (снижение количества лейкоцитов), лимфопения (снижение количества лимфоцитов), тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов).
10. Иммунологические нарушения. Положительный LE-тест (высокое количество антител к ДНК), ложноположительная реакция на , средний или высокий уровень ревматоидного фактора.
11. Наличие антинуклеарных антител (АНА). Выявляются методом иммуноферментного анализа.

С чем нужно проводить дифференциальный диагноз

Из-за большого разнообразия симптомов системная красная волчанка имеет много общих проявлений с другими ревматологическими заболеваниями. Перед выставлением диагноза волчанки необходимо исключить:

1. Другие диффузные заболевания соединительной ткани (склеродермия, дерматомиозит).
2. Полиартрит.
3. Ревматизм (острая ревматическая лихорадка).
4. Синдром Стилла.
5. Поражения почек не волчаночной природы.
6. Аутоиммунные цитопении (снижение в крови количества лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов).

Лечение системной красной волчанки

Основная цель лечения – подавление аутоиммунной реакции организма, которая лежит в основе все симптоматики.

Больным назначаются различные типы препаратов.

Глюкокортикостероиды

Гормоны – препараты выбора при волчанке. Именно они лучше всего снимают воспаление и подавляют иммунитет. До того, как в схему лечения ввели глюкокортикостероиды, пациенты жили максимум 5 лет после установления диагноза. Сейчас продолжительность жизни гораздо дольше и в большей степени зависит от своевременности и адекватности назначенного лечения, а также того, насколько тщательно больной выполняет все предписания.

Основной показатель эффективности лечения гормонами – длительные ремиссии при поддерживающем лечении небольшими дозами препаратов, снижение активности процесса, устойчивая стабилизация состояния.

Препарат выбора для больных системной красной волчанкой – Преднизолон. Его назначают в среднем в дозе до 50 мг/сут, постепенно снижая до 15 мг/сут.

К сожалению, есть причины, по которым лечение гормонами неэффективно: нерегулярность приема таблеток, неправильно подобранная доза, позднее начало лечения, очень тяжелое состояние больного.

Пациентки, особенно подростки и молодые женщины, могут отказываться принимать гормоны из-за их возможных побочных эффектов, в основном их волнует возможный набор веса. В случае с системной красной волчанкой, на самом деле, нет выбора: принимать или не принимать. Как уже говорилось выше, без лечения гормонами продолжительность жизни очень низкая, а качество этой жизни и вовсе очень плохое. Не стоит бояться гормонов. Очень многие больные, особенно с ревматологическими заболеваниями, принимают гормоны десятилетиями. И далеко не у каждого из них развиваются побочные эффекты.

Другие возможные побочные эффекты от приема гормонов:

1. Стероидные эрозии и .
2. Повышенный риск инфицирования.
3. Повышение артериального давления.
4. Повышение уровня сахара в крови.

Все эти осложнения развиваются тоже достаточно редко. Главное условие эффективного лечения гормонами с минимальным риском развития побочных эффектов – правильно подобранная доза, регулярный прием таблеток (иначе возможен синдром отмены) и контроль за собой.

Цитостатики

Эти препараты назначаются в сочетании с , когда только гормоны недостаточно эффективны или совсем не действуют. Цитостатики также направлены на подавление иммунитета. Есть показания к назначению этих препаратов:

1. Высокая активность волчанки с быстро прогрессирующим течением.
2. Вовлечение почек в патологический процесс (нефротический и нефритический синдромы).
3. Низкая эффективность изолированной терапии гормонами.
4. Необходимость уменьшить дозу Преднизолона из-за плохой его переносимости или резкого развития побочных эффектов.
5. Необходимость уменьшить поддерживающую дозу гормонов (если она превышает 15 мг/сут).
6. Формирование зависимости от гормонотерапии.

Чаще всего больным волчанкой назначают Азатиоприн (Имуран) и Циклофосфамид.

Критерии эффективности лечения цитостатиками:

• Уменьшение интенсивности симптомов;
• Исчезновение зависимости от гормонов;
• Снижение активности болезни;
• Стойкая ремиссия.

Нестероидные противовоспалительные препараты

Назначаются для снятия суставной симптоматики. Чаще всего больные принимают Диклофенак, Индометацин в таблетках. Лечение НПВП длится до нормализации температуры тела и исчезновения болей в суставах.

Дополнительные методы лечения

Плазмаферез. В ходе процедуры из крови пациента удаляются продукты метаболизма и иммунные комплексы, провоцирующие воспаление.

Профилактика системной красной волчанки

Цель профилактики – предупредить развитие рецидивов, длительно поддерживать больного в состоянии стойкой ремиссии. Профилактика волчанки основана на комплексном подходе:

1. Регулярные диспансерные обследования и консультации у ревматолога.
2. Прием препаратов строго в назначенной дозе и через указанные промежутки времени.
3. Соблюдение режима труда и отдыха.
4. Полноценный сон, не менее 8 часов в сутки.
5. Диета с ограничением соли и достаточным количеством белка.
6. Применение гормоносодержащих мазей (например, Адвантан) при поражениях кожи.
7. Применение солнцезащитных средств (кремов).

Как жить с диагнозом системной красной волчанки?

Если вам выставили диагноз волчанки, то это не значит, что жизнь закончилась.

Старайтесь победить болезнь, может быть, не в прямом смысле. Да, вероятно, вы будете в чем-то ограничены. Но миллионы людей и с более тяжелыми заболеваниями живут яркой, полной впечатлений жизнью! Значит, сможете и вы.

Что для этого нужно сделать?

1. Прислушайтесь к себе. Если вы устали, то лягте и отдохните. Возможно, вам придется перестроить свой график дня. Но лучше подремать несколько раз за день, чем наработаться до изнеможения и повысить риск рецидива.
2. Изучите все признаки того, когда болезнь может перейти в период обострения. Обычно это сильные стрессы, длительное пребывание на солнце, и даже употребление некоторых продуктов. Стоит по возможности избегать провоцирующих факторов, и жизнь сразу станет чуточку веселее.
3. Давайте себе умеренную физическую нагрузку. Лучше всего заняться пилатесом или йогой.
4. Бросьте курить и старайтесь избегать пассивного курения. Курение вообще здоровья не прибавляет. А если вспомнить, что курильщики чаще заболевают простудами, бронхитами и пневмониями, перегружают свои почки и сердце… Не стоит рисковать долгими годами жизни из-за сигареты.
5. Примите свой диагноз, изучите все про болезнь, расспросите у врача все, что вам непонятно и вздохните спокойно. Волчанка сегодня – не приговор.
6. Если нужно, не стесняйтесь просить родных и близких поддержать вас.

Что можно есть, а от чего следует оказаться?

На самом деле, нужно есть для того, чтобы жить, а не наоборот. Кроме того, лучше есть такую пищу, которая поможет вам эффективно бороться с волчанкой и защитит сердце, мозг и почки.

Что нужно ограничить и от чего нужно отказаться

1. Жиры. Блюда, жареные во фритюре, фастфуд, блюда с большим количеством сливочного, растительного или оливкового масел. Все они резко повышают риск развития осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы. Все знают, что жирное провоцирует отложения холестерина в сосудах. Откажитесь от вредных жирных продуктов и защитите себя от инфаркта.
2. Кофеин. Кофе, чай, некоторые напитки содержат большое количество кофеина, который раздражает слизистую оболочку желудка, не дает вам уснуть, перегружая центральную нервную систему. Вы станете чувствовать себя гораздо лучше, если перестанете пить кофе чашками. Заодно риск развития эрозий и значительно снизится.
3. Соль. Соль стоит ограничить в любом случае. Но особенно это необходимо для того, чтобы не перегружать почки, возможно уже пораженные волчанкой, и не провоцировать подъемы артериального давления.
4. Алкоголь. вреден сам по себе, а в сочетании с лекарствами, обычно назначаемыми больным волчанкой, вообще гремучая смесь. Откажитесь от алкоголя, и вы сразу почувствуете разницу.

Что можно и нужно кушать

1. Фрукты и овощи. Отличный источник витаминов, минералов и клетчатки. Постарайтесь налегать на сезонные овощи и фрукты, они особенно полезны, и к тому же достаточно дешевы.
2. Продукты и добавки с высоким содержанием кальция и витамина D. Они помогут предотвратить , который может развиваться на фоне приема глюкокортикостероидов. Употребляйте обезжиренные или с низким процентом жирности кисломолочные продукты, сыры и молоко. Между прочим, если запивать таблетки не водой, а молоком, они будут меньше раздражать слизистую желудка.
3. Цельнозерновые каши и выпечка. Эти продукты содержат много клетчатки и витаминов группы В.
4. Белок. Белок необходим для того, чтобы организм мог эффективно бороться с болезнью. Лучше кушать нежирные, диетические сорта мяса и птицы: телятина, индейка, кролик. То же самое относится и к рыбе: треска, минтай, нежирная селедка, горбуша, тунец, кальмар. Кроме того, морепродукты содержат много омега-3 ненасыщенных жирных кислот. Они жизненно необходимы для нормальной работы мозга и сердца.
5. Вода. Старайтесь пить не менее 8 стаканов чистой негазированной воды в день. Это улучшит общее состояние, наладит работу желудочно-кишечного тракта, поможет контролировать голод.

Итак, системная красная волчанка в наше время - не приговор. Не стоит предаваться отчаянию, если вам поставили этот диагноз; скорее необходимо «взять себя в руки», соблюдать все рекомендации лечащего врача, вести здоровый образ жизни, и тогда качество и продолжительность жизни пациента значительно увеличатся.

К какому врачу обратиться

Учитывая многообразие клинических проявлений, иногда заболевшему человеку довольно трудно сориентироваться, к какому врачу обратиться в начале болезни. При любых изменениях самочувствия рекомендуется обращаться к терапевту. После проведения анализов он сможет предположить диагноз и направит больного к ревматологу. Дополнительно может потребоваться консультация дерматолога, нефролога, пульмонолога, невролога, кардиолога, иммунолога. Так как системная красная волчанка нередко ассоциирована с хроническими инфекциями, полезно будет обследоваться у инфекциониста. Помощь в лечении окажет диетолог.

Лабораторные исследования

Тромбоцитопению обычно выявляют у пациентов с АФС. Очень редко развивается аутоиммунная тромбоцитопения, связанная с синтезом AT к тромбоцитам.
. Увеличение СРБ нехарактерно; отмечают в большинстве случаев при наличии сопутствующей инфекции. Умеренное увеличение концентрации СРБ (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.

Общий анализ мочи
Выявляют протеинурию, гематурию, лейкоцитурию, выраженность которых зависит от клинико-морфологического варианта волчаночного нефрита.

Биохимические исследования
Изменения биохимических показателей неспецифичны и зависят от преобладающего поражения внутренних органов в различные периоды болезни. Иммунологические исследования
. Антинуклеарный фактор (АНФ) - гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с различными компонентами клеточного ядра. АНФ выявляют у 95% больных СКВ (обычно в высоком титре); его отсутствие в подавляющем большинстве случаев свидетельствует против диагноза СКВ.

Антинуклеарные AT. AT к двухспиральной (нативной)ДНК(анти-ДНК) относительно специфичны для СКВ; выявляют у 50—90% больных ♦ AT к гистонам, более характерны для лекарственной волчанки. AT к 5т-антигену(анти-Sm) высокоспецифичны для СКВ, но их выявляют только у 10—30% пациентов; AT к малым ядерным рибонуклеопротеидам чаще выявляют у больных с проявлениями смешанного заболевания соединительной ткани ♦ AT к Ro/SS-A антигену (анти-Ro/SSA) ассоциируются с лимфопенией, тромбоцитопенией, фотодерматитом, лёгочным фиброзом, синдромом Шёгрена. AT к La/SS-B антигену (анти-La/SSB) часто обнаруживают вместе с анти-Ro.

АФЛ, ложноположительная реакция Вассермана, волчаночный антикоагулянт и AT к кардиолипину - лабораторные маркёры АФС.

Другие лабораторные нарушения
У многих больных обнаруживают так называемые волчаночные клетки - LE(ot lupus erythematosus)-клетки (лейкоциты, фагоцитировавшие ядерный материал), циркулирующие иммунные комплексы, РФ, но клиническое значение этих лабораторных нарушений невелико. У больных с волчаночным нефритом наблюдают снижение общей гемолитической активности комплемента (СН50) и его отдельных компонентов (СЗ и С4), коррелирующее с активностью нефрита (особенно компонента СЗ).

Диагностика

Критерии американской ревматологической ассоциации

3. Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате необычной реакции на солнечный свет.
4. Язвы в ротовой полости: изъязвление полости рта или носоглотки; обычно безболезненное.

5. Артрит: неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отёком и выпотом.
6. Серозит: плеврит (плевральные боли, или шум трения плевры, или наличие плеврального выпота) или перикардит (подтверждённый с помощью эхокардиографии или выслушиванием шума трения перикарда).

7. Поражение почек: персистирующая протеинурия >0,5 г/сут или цилиндру -рия (эритроцитарная, гемоглобиновая, зернистая или смешанная).
8. Поражение ЦНС: судороги или психоз (в отсутствие приёма ЛС или метаболических нарушений).

9. Гематологические нарушения: гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, или лейкопения <4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).

10. Иммунологические нарушения ♦ анти-ДНК или ♦ анти-Sm или ♦ аФЛ: -увеличение уровня IgG или IgM (AT к кардиолипину); — положительный тест на волчаночный антикоагулянт при использовании стандартных методов; — ложноположительная реакция Вассермана в течение как минимум 6 мес при подтверждённом отсутствии сифилиса с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы и теста флюоресцентной адсорбции трепонемных AT.
11. АНФ: повышение титров АНФ (при отсутствии приёма ЛС, вызывающих волчаночноподобный синдром). Диагноз СКВ устанавливают при обнаружении 4 или более из 11 вышеперечисленных критериев.

Диагностические критерии АФС

II. Лабораторные критерии
1. AT к кардиолипину (IgG и/или IgM) в крови в средних или высоких титрах в 2 или более исследованиях с промежутком не менее 6 нед.
2. Волчаночный антикоагулянт в плазме крови в 2 или более исследованиях с промежутком не менее 6 нед, определяемый следующим образом
. удлинение времени свёртывания плазмы в фосфолипидзависимых коагуляционных тестах;
. отсутствие коррекции удлинения времени свёртывания скрининговых тестов в тестах смешивания с донорской плазмой;
. укорочение или коррекция удлинения времени свёртывания скрининговых тестов при добавлении фосфолииидов;
. исключение других коагулопатий. Определённый АФС диагностируется на основании наличия одного клинического и одного лабораторного критерия.

При подозрении на СКВ необходимо проведение следующих исследований
. общий анализ крови с определением СОЭ и подсчётом содержания лейкоцитов (с лейкоцитарной формулой) и тромбоцитов. иммунологический анализ крови с определением АНФ. общий анализ мочи. рентгенография грудной клетки
. ЭКГ, эхокардиография.

Диагностика красной волчанки

Общие принципы диагностики заболевания

В настоящее время наиболее часто используют диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов, а не Насоновой. Но мы приведем обе схемы диагностических критериев, поскольку в ряде случаев отечественные врачи для диагностики волчанки используют именно критерии Насоновой.

Диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов следующие:

• Высыпания в области скул на лице (имеются плоские или слегка приподнимающиеся над поверхностью кожи красные элементы сыпи, распространяющиеся на носогубные складки);
• Дискоидные высыпания (приподнятые над поверхностью кожи бляшки с "черными точками" в порах, шелушением и атрофическими рубцами);
• Фотосенсибилизация (появление высыпаний на коже после пребывания на солнце);
• Язвы на слизистой оболочке ротовой полости (безболезненные язвенный дефекты, локализованные на слизистой рта или носоглотки);
• Артрит (поражение двух или более мелких суставов, характеризующееся болью, припухлостью и отеком);
• Полисерозит (плеврит , перикардит или неинфекционный перитонит в настоящем или прошлом);
• Поражение почек (постоянное присутствие в моче белка в количестве более 0,5 г в сутки, а также постоянное наличие в моче эритроцитов и цилиндров (эритроцитарных, гемоглобиновых, зернистых, смешанных));
• Неврологические расстройства: судороги или психоз (бред, галлюцинации), не обусловленные приемом лекарственных средств, уремией , кетоацидозом или дисбалансом электролитов;
• Гематологические нарушения (гемолитическая анемия, лейкопения с количеством лейкоцитов в крови менее 1*10 9 , лимфопения с количеством лимфоцитов в крови менее 1,5*10 9 , тромбоцитопения с количеством тромбоцитов менее 100*10 9);
• Иммунологические нарушения (антитела к двуспиральной ДНК в повышенном титре, наличие антител к Sm-антигену, положительный LE-тест, ложноположительная реакция Вассермана на сифилис в течение полугода, наличие антиволчаночного коагулянта);
• Повышение титра АНА (антинуклеарных антител) в крови.

Критерии красной волчанки Насоновой включают в себя большие и малые диагностические критерии, которые приведены в таблице ниже:

Диагноз красной волчанки считается точным и подтвержденным при сочетании каких-либо трех больших диагностических критериев, причем один из них обязательно должен быть или "бабочка", или LE-клетки в большом количестве, а два других – любые из вышеуказанных. Если у человека имеются только малые диагностические признаки или они сочетаются с артритом , то диагноз красной волчанки считается только вероятным. В этом случае для его подтверждения необходимы данные лабораторных анализов и дополнительных инструментальных обследований.

Вышеприведенные критерии Насоновой и Американской ассоциации ревматологов являются основными в диагностике красной волчанки. Это означает, что диагноз красной волчанки выставляется только на их основании. А любые лабораторные анализы и инструментальные методы обследования являются только дополнительными, позволяющими оценить степень активности процесса, количество пораженных органов и общее состояние организма человека. На основании только лабораторных анализов и инструментальных методов обследования диагноз красной волчанки не выставляется.

В настоящее время в качестве инструментальных методов диагностики при красной волчанке могут использоваться ЭКГ , ЭхоКГ, МРТ , рентген органов грудной клетки, УЗИ и т.д. Все эти методы позволяют оценить степень и характер повреждений в различных органах.

Кровь (анализ) на красную волчанку

• Антинуклеарные факторы (АНФ) – при красной волчанке обнаруживаются в крови в высоких титрах не выше 1: 1000;
• Антитела к двуспиральной ДНК (анти-dsДНК-АТ) – при красной волчанке обнаруживаются в крови у 90 – 98% больных, а в норме отсутствуют;
• Антитела к гистоновым белкам – при красной волчанке обнаруживаются в крови, в норме отсутствуют;
• Антитела к Sm-антигену – при красной волчанке обнаруживаются в крови, а в норме отсутствуют;
• Антитела к Ro/SS-A – при красной волчанке обнаруживаются в крови, если имеется лимфопения, тромбоцитопения, фоточувствительность, фиброз легких или синдром Шегрена;
• Антитела к La/SS-B – при красной волчанке обнаруживаются в крови при тех же условиях, что и антитела к Ro/SS-A;
• Уровень комплемента – при красной волчанке уровень белков комплемента в крови снижен;
• Наличие LE-клеток – при красной волчанке обнаруживаются в крови у 80 – 90% больных, а в норме отсутствуют;
• Антитела к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину, положительная реакция Вассермана при подтвержденном отсутствии сифилиса);
• Антитела к факторам свертывания VIII, IX и XII (в норме отсутствуют);
• Повышение СОЭ более 20 мм/час;
• Лейкопения (снижение уровня лейкоцитов в крови менее 4*10 9 /л);
• Тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов в крови менее 100*10 9 /л);
• Лимфопения (снижение уровня лимфоцитов в крови менее 1,5*10 9 /л);
• Повышенные концентрации в крови серомукоида, сиаловых кислот, фибрина, гаптоглобина, С-реактивного белка циркулирующих иммунных комплексов и иммуноглобулинов.

Диагностика красной волчанки, анализы. Как отличить красную волчанку от псориаза, экземы, склеродермии, лишая и крапивницы (рекомендации врача-дерматолога) – видео

Лечение системной красной волчанки

Общие принципы терапии

Основными препаратами в терапии красной волчанки являются глюкокортикостероидные гормоны (Преднизолон , Дексаметазон и др.), которые применяются постоянно, но в зависимости от активности патологического процесса и тяжести общего состояния человека изменяют их дозировку. Основным глюкокортикоидом в лечении волчанки является Преднизолон. Именно этот препарат является средством выбора, и именно для него рассчитаны точные дозировки для различных клинических вариантов и активности патологического процесса заболевания. Дозировки для всех остальных глюкокортикоидов вычисляются на основании дозировок Преднизолона. Ниже в списке приведены дозировки других глюкокортикоидов, эквивалентные 5 мг Преднизолона:

• Бетаметазон – 0,60 мг;
• Гидрокортизон – 20 мг;
• Дексаметазон – 0,75 мг;
• Дефлазакорт – 6 мг;
• Кортизон – 25 мг;
• Метилпреднизолон – 4 мг;
• Параметазон – 2 мг;
• Преднизон – 5 мг;
• Триамцинолон – 4 мг;
• Флурпреднизолон – 1,5 мг.

Так, при первой степени активности патологического процесса Преднизолон применяют в лечебных дозировках 0,3 – 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки, при второй степени активности – по 0,7 – 1,0 мг на 1 кг веса в сутки, а при третьей степени – по 1 – 1,5 мг на 1 кг массы тела в сутки. В указанных дозах Преднизолон применяют в течение 4 – 8 недель, а далее снижают дозировку препарата, но полностью его прием никогда не отменяют. Дозировку сначала снижают по 5 мг в неделю, затем по 2,5 мг в неделю, еще через некоторое время по 2,5 мг в 2 – 4 недели. В общей сложности дозировку снижают таким образом, чтобы через 6 – 9 месяцев после начала приема Преднизолона его доза стала поддерживающей, равной 12,5 – 15 мг в сутки.

При волчаночном кризе , захватывающем несколько органов, глюкокортикоиды вводят внутривенно в течение 3 – 5 дней, после чего переходят на прием препаратов в таблетках.

Поскольку глюкокортикоиды являются основными средствами терапии волчанки, то их назначают и применяют в обязательном порядке, а все остальные лекарственные препараты используют дополнительно, подбирая их в зависимости от выраженности клинической симптоматики и от пораженного органа.

Так, при высокой степени активности красной волчанки, при волчаночных кризах, при тяжелом люпус-нефрите, при выраженном поражении ЦНС, при частых рецидивах и нестойкости ремиссии , помимо глюкокортикоидов, применяют цитостатические иммунодепрессанты (Циклофосфамид, Азатиоприн, Циклоспорин , Метотрексат и др.).

При тяжелом и распространенном поражении кожного покрова применяют Азатиоприн в дозировке 2 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 2 месяцев, после чего дозу снижают до поддерживающей: 0,5 – 1 мг на 1 кг веса в сутки. Азатиоприн в поддерживающей дозировке принимают в течение нескольких лет.

При тяжелом люпус-нефрите и панцитопении (уменьшении общего количества тромбоцитов , эритроцитов и лейкоцитов в крови) применяют Циклоспорин в дозировке 3 – 5 мг на 1 кг массы тела.

При пролиферативном и мембранозном волчаночном нефрите, при тяжелом поражении ЦНС применяют Циклофосфамид, который вводят внутривенно в дозировке по 0,5 – 1 г на м 2 поверхности тела по одному разу в месяц в течение полугода. Затем в течение двух лет препарат продолжают вводить в той же дозировке, но по одному разу в три месяца. Циклофосфамид обеспечивает выживаемость больных, страдающих люпус-нефритом, и помогает контролировать клинические симптомы , на которые не действуют глюкокортикоиды (поражение ЦНС, легочные кровотечения , легочной фиброз, системный васкулит).

Если красная волчанка не поддается терапии глюкокортикоидами , то вместо них применяют Метотрексат, Азатиоприн или Циклоспорин.

При низкой активности патологического процесса с поражением кожи и суставов в терапии красной волчанки применяют аминохинолиновые препараты (Хлорохин, Гидроксихлорохин, Плаквенил, Делагил). В первые 3 – 4 месяца препараты применяют по 400 мг в сутки, а затем по 200 мг в сутки.

При волчаночном нефрите и наличии антифосфолипидных тел в крови (антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт) применяют препараты группы антикоагулянтов и антиагрегантов (Аспирин , Курантил и др.). В основном используют ацетилсалициловую кислоту в маленьких дозах – 75 мг в сутки в течение длительного времени.

Лекарства группы нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), такие, как Ибупрофен , Нимесулид, Диклофенак и др., применяются в качестве препаратов для облегчения боли и купирования воспаления при артритах, бурситах , миалгиях , миозитах , умеренной выраженности серозита и лихорадке.

Помимо лекарственных препаратов, для лечения красной волчанки применяют методы плазмафереза , гемосорбции и криоплазмосорбции, которые позволяют удалить из крови антитела и продукты воспаления, что существенно улучшает состояние больных, снижает степень активности патологического процесса и уменьшает скорость прогрессии патологии. Однако данные методы являются только вспомогательными, и потому могут применяться исключительно в сочетании с приемом лекарственных средств, а не вместо них.

Для лечения кожных проявлений волчанки необходимо наружно использовать солнцезащитные крема с UVA и UVB-фильтрами и мази с топическими стероидами (Фторцинолон, Бетаметазон, Преднизолон, Мометазон, Клобетазол и др.).

В настоящее время, помимо указанных способов, в лечении волчанки применяют препараты группы блокаторов фактора некроза опухоли (Инфликсимаб , Адалимумаб, Этанерцепт). Однако данные препараты применяют исключительно в качестве пробного, экспериментального лечения, поскольку на сегодняшний день они не рекомендованы Минздравом. Но полученные результаты позволяют считать блокаторы фактора некроза опухоли перспективными препаратами, так как эффективность их применения выше, чем глюкокортикоидов и иммунодепрессантов.

Помимо описанных препаратов, применяемых непосредственно для лечения красной волчанки, при данном заболевании показан прием витаминов , соединений калия, мочегонных и гипотензивных препаратов , транквилизаторов , противоязвенных и других средств, уменьшающих выраженность клинической симптоматики со стороны различных органов, а также восстанавливающих нормальный обмен веществ. При красной волчанке можно и нужно применять дополнительно любые препараты, которые улучшают общее самочувствие человека.

Препараты при красной волчанке

• Глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон, Бетаметазон, Дексаметазон, Гидрокортизон, Кортизон, Дефлазакорт, Параметазон, Триамцинолон, Флурпреднизолон);
• Цитостатические иммунодепрессанты (Азатиоприн, Метотрексат, Циклофосфамид, Циклоспорин);
• Противомалярийные препараты – производные аминохинолина (Хлорохин, Гидроксихлорохин, Плаквенил, Делагил и др.);
• Блокаторы ФНО альфа (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт);
• Нестероидные противовоспалительные препараты (Диклофенак, Нимесулид,